文摘
一个73岁的男性与长期Waldenstrom巨球蛋白血复杂系统性淀粉样变目睹晕厥的一集。他抱怨几个月的直立性头晕和心悸。直立性低血压和周围神经病变在体检证明。24小时心电图,霍尔特监视和二维超声心动图稀松平常的。核磁共振成像的大脑排除中风。淀粉样变患者可以通过淀粉样心肌病患心血管疾病,小血管疾病、传导缺陷,心包积液,或自主神经支配。在排除了其他危及生命的原因,尤因的电池的测试是为了排除心脏自主神经病变。两个血压心率测试和一个测试显示异常严重的心脏自主神经病变。心脏自主神经病变会掩盖急性冠脉综合征的症状,因此早期诊断使用简单的床边机动是有益的。预测的测试也很重要。 Absence of augmentation of cardiac output from inadequate autonomic stimulation will lead to postural hypotension, exercise intolerance, and tachycardia. There may be no change in heart rate with Valsalva or deep breathing both of which increase parasympathetic tone. As the condition progresses, it may result in cardiac denervation which can result in silent myocardial infarction, syncope, and sudden death.
1。介绍
Waldenstrom巨球蛋白血(WM)是一种浆细胞失调表现为lymphoplasmacytic淋巴瘤骨髓和血液中单克隆丙种球蛋白病检测IgM抗体呈阳性反应。这是一种罕见的疾病诊断的平均年龄64年,男性的优势(1]。淀粉样变很少会出现与周围神经病变WM和体现,限制性心肌病,肾病综合症,肝肿大,巨舌。神经病变是一种常见的并发症WM和淀粉样变。在淀粉样病变来自轴突髓鞘脱失,WM显示髓鞘脱失比汽车更感官的参与。晕厥WM和淀粉样变患者可以以多种方式。超高粘度综合症会导致中风和心脏渗透性的过程可能会导致限制性心肌病,与其他心律失常和心力衰竭的原因。淀粉样变患者也高危出血或没有异常凝固概要文件(2]。自主神经系统可以影响导致直立性低血压和晕厥的集评估使用尤因的电池测试(3]。在这里,我们正在评估晕厥的事件在一个病人的病因长期WM和系统性淀粉样变。
2。案例展示
73岁男性ED的晕厥的事件时,他从椅子上后在一家餐馆吃午饭。医生在附近的一个表,前来帮忙,可以感觉到一个常规的脉冲。他被迫仰着躺了腿,改善症状,他恢复了意识。没有发作,尿失禁,或令人窒息的食物。他没有任何剩余的弱点或混乱。尽管病人没有任何先前晕厥的情况不同,他经常有直立性眩晕,心悸在场的几个月。他的大部分情节都是餐后。他过去的病史包括Waldenstrom巨球蛋白血诊断21年前,复杂的系统性淀粉样变,周围神经病变,高血压。他与利妥昔单抗治疗试验、环磷酰胺和强的松尽管他疾病的进展和在bortezomib呆了两个月入学的时候。腹水的患者复发性胸腔积液,没有证据,胸腔镜手术(大桶)剥外皮11年前完成的。 Progressive thickening of skin during that time prompted for a biopsy which revealed AL amyloidosis. Pulmonary function tests had shown restrictive lung disease and reduced gas transfer.
体检在急诊室透露直立性低血压。在仰卧位血压149/75毫米汞柱(心率:89 /分钟),这是118/70毫米汞柱(心率:73 /分钟)。心率是常规。皮肤紧绷和公司在触诊的身体,特别是他的脸。触诊的脖子、腹部和四肢有限是由于皮肤增厚。没有欣赏焦神经赤字。血液计数和差异,电解质和代谢面板,简单,法国巴黎是正常的。心电图显示正常窦性心律62 /分钟的速度和低电压无急性ST-T波的变化。核磁共振大脑排除中风。24小时动态心电监测显示正常窦性心律的6胜的室上性心动过速和偶尔的过早心室和心房复合物。 No symptoms were reported in the diary. Transthoracic echocardiogram was limited due to chest wall calcification. However, it showed grade 1 diastolic heart failure and no pericardial effusion. Ultrasound of bilateral carotid arteries revealed no significant stenosis. Patient’s orthostatic hypotension was initially thought to be due to dehydration; however it did not improve with intravenous hydration. Ewing’s battery of tests was done (Table1)。
三分之二的心率测试产生了异常的结果。一个血压测试也不正常。这满足了标准严重心脏自主神经病变(可以)在我们的病人。剂量的抗高血压氨氯地平降低从10毫克5毫克。他还每天摄入0.1毫克氟氢可的松和注意到在他的症状改善后续一个月后。他的血压稳定的药物。治疗的基础条件,包括WM继续门诊病人和病人建议采取体位的预防措施。
3所示。讨论
单克隆丙种球蛋白病可能导致半岛淀粉样变的罕见并发症高达2.2%的患者(4]。然而,只有很少记录与WM [5,6]。平均间隔时间诊断条件的8个月(7]。36%的患者有心脏介入。淀粉样蛋白心肌病的临床研究中发现AL淀粉样变患者的50%,而只有不到5%的AA淀粉样变患者出现这个8,9]。老年性淀粉样变(ATTR)可能导致主要渗透性的心肌病。一些基因突变竞技场队伍像Thr60Ala突变或阿巴拉契亚淀粉样蛋白可能导致心脏介入[近100%10]。淀粉样蛋白心肌病通常体现在形式的心脏衰竭,小血管疾病、传导系统疾病,心包积液,或血栓栓塞。病人心脏猝死的风险非常高。
然而,我们的病人没有上述特性的心电图和超声心动图。虽然有轻微的斑点出现心室壁和超声心动图的隔膜,正常左心室壁厚和功能排除渗透性的心肌病。可以,通常与长期糖尿病有关,也与描述淀粉样变,系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎11]。自主神经病变也被描述与bortezomib疗法(12]。然而,时间协会不能在我们的案例中。损害心脏自主神经功能失调与沉默的冠状动脉事件有关,心血管并发症,术中直立性低血压,死亡率增加13]。没有增加心输出量不足引起体位性低血压自主刺激会导致,运动不耐受和心动过速。可能没有心率变化与并发或深呼吸这两个提高副交感神经的语气。随着病情的进展,它可能会导致心肌梗死心脏去神经从而导致沉默,晕厥和猝死14]。餐后引起体位性低血压患者通常表现它。仰卧位,饭后血压可能会深刻地站在自主神经病变(15]。这被认为是由于餐后血池的内脏循环,从胃肽(血管舒张16]。
诊断可以通过尤文氏床边实现测试电池的测试。测试被设计的客观诊断糖尿病心脏病变,也有预后意义(3]。副交感神经支配心脏主要评估心率测试和交感神经支配与血压测试虽然有明显的重叠。基于数量的异常心率和血压测试,评估疾病严重程度(17]。可以增加死亡率是继发于急性冠脉事件的掩蔽。引起体位性低血压患者应该被建议保持水化和体位预防措施与缓慢上升从仰卧位或坐位。使用弹性长袜和腹部绑定可以尝试虽然不容忍病人。避免大量食物和膳食富含碳水化合物是有效的防止餐后低血压。药理疗法包括氟氢可的松开始每天0.1毫克。0.3毫克的剂量可以增加日常临床益处。如果病人仍有症状的一线疗法替代方案包括拟交感的代理像麻黄素,去甲肾上腺素或右旋安非他命和米多君可能是有益的。少数患者有症状尽管疗法(18]。
的利益冲突
作者宣称没有利益冲突有关的出版。