Bing和奈尔综合征

文摘

介绍。我们报告的情况下必应(Bing)和奈尔综合征揭示了一个孤立的左侧上睑下垂。病例报告。一个57岁的人是一个典型的Waldenstrom跟进2003年10月以来的巨球蛋白血。第一个获得完全缓解苯丁酸氮芥。2004年8月,他复发。第二个完全缓解了RFC化疗方案(美罗华、氟达拉滨和环磷酰胺)。2009年10月,患者一个孤立左下垂了Bing和奈尔综合症。诊断被怀疑在MRI和证实了检测CSF的单克隆IgM类似在等离子体中找到。取得很好的部分缓解RDHAP第一疗程后(以美罗华地塞米松,阿糖胞苷、顺铂)和3的课程RDHOx(美罗华、地塞米松、阿糖胞苷和铂),除了十intrahectal化疗注射。治疗之后,强化和自体干细胞移植。在D58,病人死于感染性休克。结论。bn是一种罕见的和WM潜在治疗并发症。它应该考虑患者的神经系统症状和WM的历史。

1。介绍

Waldenstrom神经症状的巨球蛋白血(WM)是由超高粘度的迹象,经典的自身免疫系统疾病由IgM。直接通过肿瘤lymphoplasmacytoid中枢神经系统损伤和浆细胞浸润是罕见的:不到50病例描述在文献中被称为Bing和奈尔综合征(bn)。

我们报告一例WM复发,揭示了一种可见的bn。我们回顾文献对bn和讨论其流行病学、表现、诊断、治疗和预后。

2。案例展示

一个57岁的人,老烟枪,2003年11月以来被WM。它已经被颈部淋巴结病临床显示,一般的迹象,dysglobulinemia紫癜和生物由炎症综合征和IgM kappa单克隆丙种球蛋白病。骨髓活组织检查显示存在lymphoplasmacytoid和浆细胞浸润。

第一次与苯丁酸氮芥完全缓解了孤独。两年后(2006年4月),病人复发。他有相同的临床和生物学症状和IgM kappa率增加。第二个完全缓解了3课程的利妥昔单抗和课程的RFC(美罗华、氟达拉滨和环磷酰胺)。

30个月后(2009年10月),患者突然孤立左眼睑下垂,不一般的迹象也没有其他神经症状。从生理上说,是一个缓慢而安静的血清单克隆IgM水平但没有炎症综合征。MRI显示左边第三颅神经的渗透,视神经,intraconal脂肪,存在两个T2 hyperintense左颞病变。检查脑脊液(CSF)显示淋巴细胞性脑膜炎(60细胞/毫米³),增加脑脊液蛋白(2 g / l),和一个正常脑脊液葡萄糖。脑脊液蛋白电泳显示的单克隆IgM kappa类似于等离子体的一个。举办包括全身扫描,骨髓愿望,和骨髓活组织检查是正常的。

因此,它是一种复发Waldenstrom巨球蛋白血的揭示了一种pseudotumoral Bing和奈尔综合症。

病人接受一门R-DHAP(美罗华、地塞米松、阿糖胞苷、顺铂)并发肾功能衰竭。因此,取代了顺铂,和病人有三个课程的R-DHAOx(美罗华、地塞米松、阿糖胞苷和铂)和两个大剂量甲氨蝶呤的课程,除了十鞘内化疗注射(阿糖胞苷、甲氨蝶呤和甲基强的松龙)。

下垂的进化特征的消失和显著回归病变的MRI和正常化CSF分析。

认为是一个很好的部分反应,治疗完成后的自体干细胞移植(ASCT)外围条件的协会环磷酰胺、三胺硫磷、白消安。进化是不利的:病人50自体移植后的8天内死于感染性休克继发于长期发热性中性粒细胞减少。

3所示。讨论

1936年,八年前的发现WM, Bing和奈尔报告第一个例中枢神经系统损害与hyperglobulinemia [1]。

bn指WN病例伴有神经症状由于中枢神经系统浸润与肿瘤lymphoplasmacytoid和浆细胞的过程2]。出版物的bn是罕见的。据德鲁埃et al。3),只有36例文献报道[3]。在摩洛哥(本例中是第二个报告4]。

bn通常发生在WN但可以启示的进化模式在三分之一的情况下(3]。bn可以计划性地两个临床形式:渗透性的形式和pseudotumoral形式。渗透性的形式是最常见的一个3]。其临床表现在网站上和渗透程度而异。它可以揭示了痴呆,困惑,颅神经赤字(5,6),或由脊髓圆锥综合症(3]。

根据我们的研究,第三颅神经的损伤从来没有在文献中报道。然而,有两个观察描述其他颅神经的损伤由于bn的渗透性的形式。第一个案例描述了一个双边渗透的第六脑神经5)和第二轨道描述漫射的参与和视神经(6]。

大脑和脊柱MRI是有用的定位lymphoplasmacytic渗透和指定bn的形式。它还可以区别于缺血性损伤和脱髓鞘病变,由于超高粘度(7]。在某些情况下,这些MRI图像可以混弥漫性脑膜脑炎感染,像肺结核(3),或与一个大型b细胞淋巴瘤与WN [8]。

诊断证实了存在的脑脊液淋巴细胞单克隆或单克隆IgM等离子体中发现的相同的(7]。Corticomeningeal活检有时是必要的。根据文献,报告病例的一半是死后诊断脑损伤的组织学研究[3]。

仍没有共识bn的治疗。所有的最近报告病例被化疗治疗。放疗在局部病变(9]。细胞毒性药物使用的是活跃在WN和穿过血脑屏障。美罗华已经被杜洛埃第一次使用et al。3),但它的效率没有证明。

SBN严重的预后;然而,一些作者报道持续完全缓解(8,10- - - - - -12]。

4所示。结论

bn是一种罕见的和WM潜在治疗并发症。它应该考虑患者的神经系统症状和WM的历史。

引用

1. j . Bing和a·奈尔”两个案例的hyperglobulinemia感情中枢神经系统在toxi-infection基础上,“学报》Scandinavica卷,88年,第506 - 492页,1936年。视图:谷歌学术搜索
2. l .蒙泰罗和大肠Wildi Waldenstrom的巨球蛋白血lymphorproliferative中枢神经系统的变化。4例。”瑞士拱神经Neurochir精神病学卷,116年,页59 - 82,1975。视图:谷歌学术搜索
3. t·德鲁埃a . Behin d . Psimaras s·曲克r . Guillevin和k .黄平君宣”Bing-Neel综合症揭示Waldenstrom巨球蛋白血”,Revue Neurologique,卷166,不。1,第75 - 66页,2010。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
4. 塔子,“Waldenstrom巨球蛋白血和脑lymphoplasmocytic扩散:bing-Neel综合症,”国际医学和医学科学杂志》上1卷,第145 - 144页,2009年。视图:谷歌学术搜索
5. m·t·巴蒂,c .元,w .冬天,a·s·麦克斯韦恩和m . s .奥肯,“双边第六Bing-Neel神经麻痹性痴呆综合征”,神经学,卷64,不。3、576 - 577年,2005页。视图:谷歌学术搜索
6. r . c .史黛西f . a . Jakobiec p.h. Hochberg e . p .业务和d . m . Cestari”轨道参与bing-neel综合症”,Neuro-Ophthalmology杂志,30卷,不。3、255 - 259年,2010页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
7. f . Fintelmann k . i . Ly r . Forghani p·w·沙福尔e . p .业务和p.h.业务”小说在bing-neel综合症诊断方法。”临床淋巴瘤骨髓癌和白血病,11卷,不。1,第183 - 180页,2011。视图:谷歌学术搜索
8. k .故事,服部t t Ito et al .,“多个脑瘤的弥漫性大B细胞淋巴瘤患者Waldenstrom巨球蛋白血/ lymphoplasmacytic淋巴瘤:PCR和DNA序列分析表明不同单克隆B细胞恶性肿瘤,”内科医学,43卷,不。10日,990 - 996年,2004页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
9. j . Delgado m·a·卡纳莱斯b·加西亚j . Alvarez-Ferreira a . Garcia-Grande和f . Hernandez-Navarro”放疗和cladribine、环磷酰胺、和强的松治疗Bing-Neel综合症:病例报告和文献之回顾,“美国血液学杂志》,卷69,不。2、127 - 131年,2002页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
10. t . Civit s Coulbois f . Baylac et al .,“Waldenstrom等扩散lymphoplasmocytaire脑病性:勒综合征de Bing奈尔。一个新式言之凿凿的观察。”Neurochirurgie,43卷,第249 - 245页,1997年。视图:谷歌学术搜索
11. s . Massengo l . Riffaud x 20世纪,m·伯纳德和m . Verin”神经系统淋巴浸润Waldenstrom巨球蛋白血。病例报告。”《神经肿瘤学学会举办的,卷62,不。3、353 - 358年,2003页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
12. j . Neau ph。J。,F. Guilhot, P. Dumas, I. Besson, Th. Rivasseau-Jonveaux, and R. Gil, “Central nervous system involvement in Waldenstrom's macroglobulinemia. Bing-Neel's syndrome,”Revue Neurologique,卷147,不。1,页56 - 1991。视图:谷歌学术搜索

版权

版权©2012 s Jennane et al。这是一个开放的分布式下文章知识共享归属许可,它允许无限制的使用、分配和复制在任何媒介,提供最初的工作是正确引用。