Waldenstrom神经症状的巨球蛋白血(WM)是由超高粘度的迹象,经典的自身免疫系统疾病由IgM。直接通过肿瘤lymphoplasmacytoid中枢神经系统损伤和浆细胞浸润是罕见的:不到50病例描述在文献中被称为Bing和奈尔综合征(bn)。

我们报告一例WM复发,揭示了一种可见的bn。我们回顾文献对bn和讨论其流行病学、表现、诊断、治疗和预后。

一个57岁的人,老烟枪,2003年11月以来被WM。它已经被颈部淋巴结病临床显示,一般的迹象,dysglobulinemia紫癜和生物由炎症综合征和IgM kappa单克隆丙种球蛋白病。骨髓活组织检查显示存在lymphoplasmacytoid和浆细胞浸润。

第一次与苯丁酸氮芥完全缓解了孤独。两年后(2006年4月),病人复发。他有相同的临床和生物学症状和IgM kappa率增加。第二个完全缓解了3课程的利妥昔单抗和课程的RFC(美罗华、氟达拉滨和环磷酰胺)。

30个月后(2009年10月),患者突然孤立左眼睑下垂,不一般的迹象也没有其他神经症状。从生理上说,是一个缓慢而安静的血清单克隆IgM水平但没有炎症综合征。MRI显示左边第三颅神经的渗透,视神经,intraconal脂肪,存在两个T2 hyperintense左颞病变。检查脑脊液(CSF)显示淋巴细胞性脑膜炎(60细胞/毫米³),增加脑脊液蛋白(2 g / l),和一个正常脑脊液葡萄糖。脑脊液蛋白电泳显示的单克隆IgM kappa类似于等离子体的一个。举办包括全身扫描,骨髓愿望,和骨髓活组织检查是正常的。

因此,它是一种复发Waldenstrom巨球蛋白血的揭示了一种pseudotumoral Bing和奈尔综合症。

病人接受一门R-DHAP(美罗华、地塞米松、阿糖胞苷、顺铂)并发肾功能衰竭。因此,取代了顺铂,和病人有三个课程的R-DHAOx(美罗华、地塞米松、阿糖胞苷和铂)和两个大剂量甲氨蝶呤的课程,除了十鞘内化疗注射(阿糖胞苷、甲氨蝶呤和甲基强的松龙)。

下垂的进化特征的消失和显著回归病变的MRI和正常化CSF分析。

认为是一个很好的部分反应,治疗完成后的自体干细胞移植(ASCT)外围条件的协会环磷酰胺、三胺硫磷、白消安。进化是不利的:病人50自体移植后的8天内死于感染性休克继发于长期发热性中性粒细胞减少。

1936年,八年前的发现WM, Bing和奈尔报告第一个例中枢神经系统损害与hyperglobulinemia [ 1]。

bn指WN病例伴有神经症状由于中枢神经系统浸润与肿瘤lymphoplasmacytoid和浆细胞的过程 2]。出版物的bn是罕见的。据德鲁埃et al。 3),只有36例文献报道[ 3]。在摩洛哥(本例中是第二个报告 4]。

bn通常发生在WN但可以启示的进化模式在三分之一的情况下( 3]。bn可以计划性地两个临床形式:渗透性的形式和pseudotumoral形式。渗透性的形式是最常见的一个 3]。其临床表现在网站上和渗透程度而异。它可以揭示了痴呆,困惑,颅神经赤字( 5, 6),或由脊髓圆锥综合症( 3]。

根据我们的研究,第三颅神经的损伤从来没有在文献中报道。然而,有两个观察描述其他颅神经的损伤由于bn的渗透性的形式。第一个案例描述了一个双边渗透的第六脑神经 5)和第二轨道描述漫射的参与和视神经( 6]。

大脑和脊柱MRI是有用的定位lymphoplasmacytic渗透和指定bn的形式。它还可以区别于缺血性损伤和脱髓鞘病变,由于超高粘度( 7]。在某些情况下,这些MRI图像可以混弥漫性脑膜脑炎感染,像肺结核( 3),或与一个大型b细胞淋巴瘤与WN [ 8]。

诊断证实了存在的脑脊液淋巴细胞单克隆或单克隆IgM等离子体中发现的相同的( 7]。Corticomeningeal活检有时是必要的。根据文献,报告病例的一半是死后诊断脑损伤的组织学研究[ 3]。

仍没有共识bn的治疗。所有的最近报告病例被化疗治疗。放疗在局部病变( 9]。细胞毒性药物使用的是活跃在WN和穿过血脑屏障。美罗华已经被杜洛埃第一次使用et al。 3),但它的效率没有证明。

SBN严重的预后;然而,一些作者报道持续完全缓解( 8, 10- - - - - - 12]。

bn是一种罕见的和WM潜在治疗并发症。它应该考虑患者的神经系统症状和WM的历史。