纤维发育不良与少年骨化纤维瘤：困境

抽象的

纤维发育不良（FD）是一种病症，其特征在于骨形成的细胞细胞过量增殖，其可以影响一种骨（单蛋白型）或多骨（多剂滴型）。它主要在青少年和年轻的成年人中受到注意到。影响钳口的纤维性发育不良是一种罕见的条件。最常见的面部骨骼是颌骨，面部不对称是主要抱怨。许多情况下的病变与骨化纤维瘤（OF）混淆。必须根据临床，射线照相和微观调查结果进行这两个病变的诊断。在这里，我们在九岁男孩模仿少年溶质纤维瘤中提出了颌骨纤维发育不良的情况。

1.介绍

纤维发育不良是一种发育性良性骨病变，其特征是通过通过骨，骨质，骨质或水泥材料缓慢取代的细胞纤维结缔组织过量增殖来替代正常骨骼[1]。病变呈现出两种形式：单态表形式，表示单骨累积，大多数影响颅骨，通常是多重骨累及的枕骨和多静脉形式。承担公务员的骨骼是股骨，胫骨，肋骨和面部骨骼。它占所有骨肿瘤的2.5％和7.5％的良性骨肿瘤[2]。在此，我们报告了一个纤维发育不良的病例，在一个9岁的男孩中展现了一种快速增长。

2.案例报告

一位医学融合的九岁男性患者访问了我们的牙科部门，其主要抱怨是与右上后牙齿肿胀的主要抱怨，自3个月，最初较小，逐渐变小，但逐渐增长到现在的大小。除了未美观的面部不对称外，没有疼痛，脓液或任何其他相关的不适的历史。他的家人和牙科历史是非融资。在检查中，在面部的右侧中三分之一的中间三分之一上看到弥漫性，定义的单侧肿胀，在右侧中间的中间中，从缺少颌骨下方的1厘米到下颌骨较差，向外延伸到颌骨下方鼻子，并在拉姆斯的前边界后向后。肿胀的皮肤出现正常（图1（a））.在触诊时，确认所有检查员调查结果。肿胀与定义明确的边界保持一致。没有温柔，局部兴起，或热情。

口内检查见右上颊前庭一单发、界限明确的单侧卵形肿大，前起右上前牙区，后至右上后牙区，约4cm × 3cm，未越过中线。肿胀颜色正常，表面无变化。颊前庭闭塞，颊皮质扩张，腭部轻微扩张(图)1（b））.在触诊时，确认所有检查员调查结果。肿胀出现了辛苦和非洲人。

基于历史和临床介绍，给出了临时仿纤维瘤与右侧口前庭相关的临时诊断。在鉴别诊断中考虑了纤维发育不良。

口腔内恐慌射线照相（IOPA）检查揭示了涉及牙釉质，牙本质和纸浆的射线，并在右上落叶牙齿和悬垂术中爆发。小梁图案显示磨玻璃外观（图2（a））.上颌真咬合片显示放射状混浊增加，颊部皮质扩张，呈毛玻璃样外观。没有腭部受累的迹象(图2（b））.锥形光束计算机断层扫描（CBCT）检查，轴向剖面揭示了颊和腭皮质板的膨胀，其具有典型的磨砂玻璃小梁图案的明确缘。涉及超过一半的右上颌窦（图3（a））.

基于放射学发现，给出了与上颌右后区有关的少年型纤维瘤的放射学诊断。纤维发育不良被认为是放射性鉴别诊断，但肿胀的边缘是明确定义的，并且从周围地区划分得很好，与FD不同，其边际与周围地区的边缘定义并合并。

进行切口活检，在细胞，松散地布置纤维状基质中进行显微镜揭示不成熟的编织骨的不规则形状的Tabecula。骨小梁没有彼此连接，并且没有显示任何功能方向（图3（b））.所有这些特征提示纤维发育不良。因此，结合临床、放射学和组织病理学检查，我们最终诊断为右上颌骨后区单体纤维发育不良。

3.讨论

1938年，冯·克林森首次描述了骨骼的纤维发育不良。1938年，利希滕斯坦和贾夫首先介绍了术语纤维发育不良[3.]。纤维骨病变（FOL）代表一组实体，其中正常骨被细胞纤维组织所取代。沃尔德隆于1993年分为三个主要群体，即纤维发育不良，胶囊发育不良和骨化纤维瘤[4.]。后来，eversole等人提出了一项简要分类。在2008 [5.]谁分类为骨发育不良，胶囊发育不良，炎症/反应过程，代谢疾病和肿瘤病变。已经描述了几种形式的纤维发育不良。单骨质形式，其特征在于单一骨的累积，这是最常见的形式。具有多于一根骨的累及的多静脉形式包括三种不同类型：（1）颅面纤维性发育不良，其中涉及颌骨和相邻的骨骼;（2）贾夫的类型（或jaffe-lichtenstein类型），其中有多种骨骼受累以及皮肤的不规则黄色黑色素色素沉着（Café-au-lait斑点）;并且很少（McCune-albright综合征或醇氏综合征，MAS），其中存在逐步的骨骼受累，至少一种典型的超枢纽内分泌和/或咖啡馆 - Au-Lait斑点，几乎是任何组合。在MAS中，当与棘手症相关时，影响面部骨的纤维性发育不良可能会恶化，这是内分泌超功能的罕见表现。

纤维发育不良（FD）被归类为良性纤维骨病变，其中常规骨被含有由于骨代谢扰动而产生的异常骨的纤维结缔组织[6.]。两种良性的纤维状病变，骨化纤维瘤和纤维发育不良，具有类似的疾病进展模式，因此不适用于区分这两个[7.]。用于区分这两个病变的诊断线索是，在FD的情况下，骨化纤维瘤具有良好的外接和急定的边缘。

FD在男性和女性中表现相同，表型差异很大。在我们的病例中，一位男性患者受到了影响。FD对上颌骨的影响大于下颌骨，且常发生于下颌后缘。我们的病例也报告在后上颌。多骨型多见于10岁以下的儿童，而单骨型多见于稍大的年龄组。在我们的病例中，患者9岁[8.]。

FD的病因表明它是由于鸟嘌呤核苷酸（GNAs）结合蛋白α的α亚基的突出突变引起的，其又激活了腺苷酸环化酶，从而增加了环状腺苷3'，5'的细胞内浓度- 醇磷酸盐（营地）。这导致成骨细胞异常分化和发育骨骼的产生[9.]。

FD增长缓慢，但在我们的情况下，病变具有快速增长，这与纤维发育不良的典型临床特征相矛盾。这种疾病的最早临床介绍是颌骨无痛的肿胀。任何骨骼都可以在完全随机分布中受到FD的影响，尽管在我们的案例中受到轻度腭扩张的情况会更受影响[10.]。

FD病变表现出不同的小梁图案。早期病变比成熟的病变更宽松，在少数情况下，内部隔膜的外观将升高到多象外观。异常的小梁较短，更薄，不规则形状，更加众多，表现出颗粒状（“地面玻璃”外观，类似于我们的案例中的粉碎挡风玻璃的小碎片）。另一个放射性表现是那些类似于橙色（Peau D'Orange）的表面的那些，一种粗糙的布置（棉花羊毛），将异常的小梁组织成一个类似于指纹的旋转模式[11.]。在我们的情况下，有一个明确定义的射线照相保证金，有利于诊断少年骨化纤维瘤，与纤维发育不良不同，它与周围骨骼混合[12.]。

组织病理学特征包括编织骨的不规则性小梁，与位于细胞纤维状基质内的周围正常骨中混合。骨骼小梁的各种形状类似于汉字。在我们的情况下也看到了所有这些功能，表明涉及右颌骨的单晶纤维发育不良的最终诊断[1]。

继续在成年人中扩张的面部FD可能极为变形，并且具有最高的恶性转化率，这可能由于病变性质的变化而定义非常困难。手术治疗的目的是预防病理骨折并减少骨骼畸形。在我们的案例中进行疗法手术重新安排，并召回患者以检查复发。

4。结论

来自少年骨化纤维瘤的FD病变的分化是至关重要的，因为治疗方案在这两个中完全不同。少年溶质纤维瘤虽然是良性的，所以患有潜力，但除了有功能或审美妥协时，纤维发育不良不需要治疗。

相互竞争的利益

提交人声明没有关于本文的出版物的竞争利益。

参考文献

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