纤维发育不良是一种发展良性骨骼病变,其特征是替代正常的纤维结缔组织过度增生的骨细胞慢慢取代了骨头,类骨质,或cementum-like材料( 1]。病变以两种形式出现:monostotic形式,表示单个骨头参与,主要影响的头盖骨,通常后头部和polyostotic形式表示多个骨骼参与。骨头首当其冲的股骨、胫骨、排骨、和面部骨骼。它约占2.5%的骨肿瘤,良性骨肿瘤的7.5% 2]。在此,我们报告一个纤维发育不良的情况下提出了一个快速增长的一个9岁的男孩。

医学上适合9岁的男性病人主诉的访问我们的牙科部门肿胀与正确的上背齿地区自最初小3个月但逐渐成长到现在的大小。没有痛苦的历史,脓液排出,或任何其他相关的不适,除了缺乏美感的面部不对称。他的家人和牙科noncontributory历史。考试,分散的、定义良好的单边肿胀测量4×3.5厘米是右边中间三分之一的脸,延长优从1厘米以下眼眶下的保证金劣等下颌骨下边界,从鼻子的阿拉巴马州在前面,后方到边境的前支。肿胀的皮肤出现正常(图 1(一))。触诊,所有的检查员的研究结果证实。肿胀是困难的一致性和清晰的边界。没有温柔,当地的温度上升,或感觉异常。

intraoral考试,一个孤独的定义良好的单边卵形体肿胀在右上角看到口腔前庭扩展从右上前牙区在前面,后方回右上牙地区测量约4厘米×3厘米,而不是越过中线。肿胀出现正常的表面颜色没有变化。有口腔前庭的闭塞,颊皮质膨胀,轻微的腭扩展(图 1 (b))。触诊,所有的检查员的研究结果证实。肿胀出现无痛性。

基于历史和临床表现,临时少年骨化性纤维瘤的诊断与正确的口腔前庭。纤维发育异常被认为是在鉴别诊断。

Intraoral根尖周的射线(IOPA)检查发现射线透射性涉及搪瓷、牙质,纸浆与右上角后乳牙和前磨牙根尖周的爆发。小梁模式显示毛玻璃影(图 2(一个))。事实上颌咬合的x光照片显示增加辐射不能透过毛玻璃影和颊皮质扩张。没有腭参与(图的迹象 2 (b))。锥束ct (CBCT)检查,轴向截面显示扩张的颊、腭皮质板与典型的毛玻璃小梁模式有一个定义良好的利润率。超过一半的右上颌窦(图 3(一个))。

根据放射性的发现,少年骨化性纤维瘤的影像学诊断与正确的上颌骨后部区域。纤维发育异常被认为是放射诊断,但肿胀的边缘是明确的和划定的周边地区是非常与FD的利润率是不明确的和与周边地区合并。

一个切口活检进行显微镜下显示形状不规则骨小梁细胞不成熟的编织骨的松散排列纤维基质。骨骨小梁没有彼此连接,没有显示任何功能取向(图 3 (b))。所有这些特性都暗示了纤维发育不良。所以考虑到临床、放射学和组织病理学检查,最后诊断Monostotic纤维发育不良与正确的上颌骨后部区域。

纤维发育不良的骨头被冯雷克林豪森在1891年第一次描述了。1938年,利希滕斯坦和Jaffe首次引入纤维发育不良(这个词 3]。Fibroosseous病变(符合)表示一组实体的正常骨细胞纤维组织所取代。沃尔德伦1993年分类符合分成三大组,即纤维发育不良,cementoosseous发育不良,骨化性纤维瘤 4]。之后,一个简明的分类是由Eversole等人(2008年 5)符合分为骨发育不良,cementoosseous发育不良,炎症/反应过程,代谢性疾病,肿瘤病变。描述了几种形式的纤维发育不良。monostotic形式,特点是单个骨头的参与,这是最常见的形式。Polyostotic形式,特点是不止一个骨骼的参与,包括三种不同类型:(1)颅面纤维发育不良,上颌骨和相邻的骨头;(2)贾菲的类型(或Jaffe-Lichtenstein类型),其中有多个骨骼参与以及一个不规则的黄斑黑色素皮肤色素沉着(牛奶咖啡斑);也很少(McCune-Albright综合征或奥尔布赖特的综合症,MAS),有进步的骨头参与,至少有一个典型的机能亢进内分泌病和/或浅褐色斑点,几乎任何组合成为可能。在MAS,纤维发育不良影响面部骨骼可以恶化时它与肢端肥大症是一种罕见的内分泌机能亢进的表现。

纤维发育不良(FD)是归类为良性病变fibroosseous正常的骨头被替换为包含异常骨的纤维结缔组织产生由于骨代谢障碍( 6]。的两个主导组织良性fibroosseous病变,使骨化纤维瘤和纤维发育不良,有类似的疾病进展模式所以变得不可宽恕的区分这两个 7]。区分这两种病变的诊断线索是大幅骨化性纤维瘤有真皮和定义的保证金,FD的缺席。

FD是同样在男性和女性,非常不同的表型。在我们的例子中,一个男病人的影响。FD影响上颌骨超过下颌骨和频繁发生后地区的网站。我们的案例中也报道后上颌骨。polyostotic形式主要是在10年以下的儿童,而monostotic形式存在于稍微年长的年龄。在我们的案例中,病人是9岁 8]。

FD表明它的病因是由于postzygotic突变引起的α亚基鸟嘌呤核苷酸结合蛋白α(玲娜)刺激进而激活腺苷酸环化酶,从而增加了细胞内的浓度环腺3′,5′一磷酸(营)。这将导致异常分化成骨细胞和骨发育不良的生产 9]。

FD是缓慢增长,但是,在我们的例子中,病变出现快速增长,这与典型的纤维发育不良的临床特征。疾病的早期临床表现是一个痛苦的肿胀的下颚。任何骨头都可以影响FD在完全随机分布,即使颊皮质骨更影响与轻度腭扩展(在我们的例子中 10]。

FD病变表现出多样化的小梁模式。早期病变比成熟的射线可透过的病变在一些情况下,内部隔板的出现给上升到一个多腔的外观。异常骨小梁短,薄,形状不规则,多,显化颗粒外观(“毛玻璃”外观,像破碎的挡风玻璃的碎片)在我们的案例中。其他影像学表现的像桔子(果皮d 'orange)的表面,一个纤细的安排(棉花),异常骨小梁组织成一个漩涡状的模式类似于指纹( 11]。在我们的例子中,有一个明确的射线边缘青睐青少年骨化性纤维瘤的诊断,与纤维发育不良与周围骨融合( 12]。

组织病理学特性包括不规则骨小梁的编织骨,融合到周围正常骨位于细胞纤维基质。各种形状的骨骨小梁像汉字。所有这些特性被在我们的案例中,表明最终的诊断Monostotic纤维涉及正确的上颌骨发育不良( 1]。

面部FD,继续扩大在成人可以极度变形,最高的恶性率转换可以是非常困难的定义由于病变性质的变化。手术治疗的目的是防止病理性骨折,减少骨骼畸形。唯一的治疗手术凹陷是表现在我们的案例中,病人被召回来检查复发。

分化的FD病变少年骨化性纤维瘤是至关重要的,因为这两种治疗方案是完全不同的。少年骨化性纤维瘤,虽然温和,是无核的,因为它有可能复发,而纤维发育不良不需要治疗除非有功能或审美妥协。