顶端肥厚性心肌病的典型案例:缺乏巨头T波尽管极端顶壁肥厚

文摘

肥厚性心肌病的顶端肥厚性心肌病是一种罕见的变异,与肥大主要影响左心室的顶点。我们在此描述一个耄耋之年的女病人随机诊断AHCM由于其他并发症。

1。介绍

顶端肥厚型心肌病(AHCM)是一种相对少见的形态学的肥厚性心肌病(HCM)的肥大心肌主要牵连到左心室(LV)的顶点,涉及主要是亚洲人口(1- - - - - -3]。我们认为呈现这种情况下,因为它突显出老年人AHCM的不同寻常的特性。

2。案例展示

一个85岁的白人,抽烟,和高血压女性慢性药物治疗与洋地黄由于已知永久性心房纤颤(房颤)提出抱怨头晕、恶心、angina-like胸部不适。病人也报道发作晕厥过去,但没有任何进一步的调查。她的心电图显示bradyarrhythmia高度房室传导阻滞,由于洋地黄中毒(图1(一))。

经胸廓的超声心动图显示左心房扩大,小LV高动力性的收缩性,和过度肥大的顶端墙上33毫米,而对比注射是顶端AHCM(图难以捉摸1 (b))。

冠状动脉造影术显示没有明显狭窄。左侧脑室造影术显示一个典型的“铲”形状心室(或者“铁锹的王牌”标志)期间与阻塞收缩证实的诊断AHCM(数字1 (c)和1 (d))。

七天洋地黄撤军后,心电图结果房颤与正常轴偏差和T波倒置midprecordial最杰出的领导(图1 (e))。24小时动态心电图记录3.5秒的停顿没有证据表明心室性心律失常和一个铅起搏器植入。年女人几乎一年后她放电仍无症状。

3所示。讨论

我们的例子中突显出AHCM的不同寻常的特性。这只变种的影像学HCM代表整个HCM的25%人口在日本和非亚洲人口的1%至10%,而其患病率在老年人仍不确定1,2,4]。

与所有其他形式的HCM相比,AHCM患者往往大得多,更少的症状,通常表现为减少肥大。AHCM的典型特征是由巨大的负面心电图T波和一个“spade-like”配置的LV腔在end-diastole脑室造影术。数据从ECG-CMRI(心脏核磁共振成像仪)研究证明良好的相关性- T波振幅和顶端和基底隔墙厚度的比值(身高不对称)5- - - - - -7]。然而,这种情况下的有趣的部分是没有巨大的T波。看来巨头T波大幅减少随着年龄的增长,这是与我们的心电图结果一致。

在这种背景下,一个弱相关性顶端厚度和最大程度的T波消极也被报道。值得注意的是,白人患者往往有较少的本地化的参与的远端导致较低频率的特殊的标志“铁锹的王牌”左侧脑室造影术(8,9]。相反,在我们的案例中有极端的顶壁增厚33毫米的发现只有1%的AHCM患者诱发的典型外观巨头在心电图T波倒置。然而,严重肥大> 30 mm HCM患者没有其他风险因素带有低心源性猝死的风险。心脏舒张功能障碍,左心房扩大与随后的房颤和发展到顶端动脉瘤或midventricular梗阻,也被描述为疾病的不利特性(10,11]。

顶端变体有良性预后比其他形式的HCM患者在我们的案例中,但它仍是与不良的结果,主要发生在老年人的AF。不良事件包括血栓栓塞中风,进行性心力衰竭心肌梗塞、心律失常。AHMC西部人口不是经常与心脏性猝死患者的心血管死亡率约0.1%不等(10,12]。

小数量的情况下,研究记录AHCM的延迟性表型在任何年龄,导致late-appearing顶端LV肥大。高血压的患病率比一般人更高的老年人群体,据报道,可以起到补充作用AHCM的触发器。与此同时,这种临床实体通常仍然被低估了,误诊由于缺乏意识的状况,尤其是在这群病人9,12]。

4所示。结论

AHCM HCM是一种常见的临床类型。最近的数据表明,它比以前少良性怀疑,尤其是在高加索老年妇女也可能出现没有巨大的心电图T波。细心照顾和认真考虑所有相关的并发症和药物是必要的。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

引用

1. m·j·埃里克森Sonnenberg镇上,a .吸引et al。”顶端肥厚性心肌病患者长期结果。”美国心脏病学会杂志》上,39卷,不。4、638 - 645年,2002页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
2. h .山口,T .石村,s .西山et al .,“肥厚性影像学心肌病巨头- T波(顶端肥大):在30个病人ventriculographic和超声心动图特征,“美国心脏病学杂志》上,44卷,不。3、401 - 412年,1979页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
3. h . Kitaoka y Doi, s . a . Casey n Hitomi t . Furuno和b·j·马伦”比较流行的顶端肥厚性心肌病在日本和美国,“美国心脏病学杂志》上,卷92,不。10日,1183 - 1186年,2003页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
4. 隆·e·k·路易和b . j .,“顶端肥厚性心肌病:临床和二维超声心动图评估,”内科医学年鉴,卷106,不。5,663 - 670年,1987页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
5. 陈x, t·赵陆m . et al .,“心电图描记的变化之间的关系和CMR特性在肥厚性心肌病患者无症状或轻微症状,”国际心血管成像杂志》上补充1卷。30日,55 - 63、2014页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
6. 蒙塞拉特c·a·杜蒙特l . r .太阳系et al .,”解释心电图异常肥厚性心肌病的心脏磁共振,”欧洲心脏杂志》上,27卷,不。14日,第1731 - 1725页,2006年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
7. 刘贤美韩国外换银行,r . i艾尔阿德汗,k . Bishu et Al .,“评价肥厚性心肌病的顶端亚型与钆增强用心脏磁共振成像,”美国心脏病学杂志》上,卷114,不。5,777 - 782年,2014页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
8. c . Cai F.-J。段,Y.-J。杨et al .,“比较流行的、临床特征和长期的结果midventricular肥大vs顶端肥厚性心肌病患者的表型,”加拿大心脏病学杂志》上,30卷,不。4、441 - 447年,2014页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
9. m . s .马龙,j·j·芬利,j . m . Bos et al .,”发病率、临床意义和自然历史的左心室肥厚性心肌病的顶端动脉瘤,”循环,卷118,不。15日,第1549 - 1541页,2008年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
10. k . w . Klarich c . h . Attenhofer Jost, j .粘结剂等。“死亡风险顶端肥厚性心肌病患者的长期随访,”美国心脏病学杂志》上,卷111,不。12日,第1791 - 1784页,2013年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
11. r·帕里f . Mirabella g . g .科,和r . Fattori“多峰性成像在顶端肥厚性心肌病,”世界心脏病学杂志》》第六卷,没有。9日,第923 - 916页,2014年。视图:谷歌学术搜索
12. t·钟j . Yiannikas s b·弗里德曼和l . Kritharides顶端肥厚性心肌病的不寻常的特性,“美国心脏病学杂志》上,卷105,不。6,879 - 883年,2010页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索

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