1例鱼鳞病患者的麻醉处理

摘要

花斑鱼鳞病是一种严重的，通常是致命的先天性鱼鳞病，由缺陷的脂质运输，导致功能失调的皮肤屏障。新生儿期幸存的患者容易发生皮肤感染、败血症、体温调节障碍和脱水。独特的皮肤特征可以提出重大的麻醉挑战。我们强调3岁患者右第二和第四指并指松解的相关麻醉考虑。我们描述了在建立静脉通道和气道管理期间保护脆弱皮肤屏障的步骤，因此为这一脆弱患者群体的护理提供指导。

1.介绍

Harlequin鱼鳞病(HI)是常染色体隐性鱼鳞病中最严重的一种，由ABCA12基因突变引起，该基因参与脂质向皮肤表面的运输[1，2］．新生儿的表现是独特和痛苦的，因为婴儿被包裹在厚厚的皮肤层中，由覆盖整个身体的深钻石形裂缝隔开[3.］．这些斑块使患者在新生儿期出现脱水、体温调节功能障碍、败血症和呼吸衰竭的风险增加[3.，4］．口服类维生素a和局部润肤剂治疗可通过皮肤置换促进斑块脱落，但会导致皮肤过度紧绷和弥漫性红皮病[3.］．HI的其他后遗症包括外翻、睑裂、频繁的皮肤感染、冷热不耐受和指挛缩[3.，5］．对护理人员来说，补充高热量饮食、经常用稀释次氯酸盐漂白剂浴和长期涂抹润肤剂是常见的挑战[6］．当这些病人被安排手术以尽量减少他们的风险时，麻醉提供者必须对这种无与伦比的皮肤状况有良好的教育。说明麻醉技术的执行，以实现最小的伤害可以有利于未来的提供者，当患者与HI遇到。

本手稿遵循适用的提高卫生研究质量和透明度(赤道)指南以及CARE(病例报告)指南。

2.例描述

一名三岁女童，既往有异色鱼鳞病及并指症病史，计划行右二、四指并指松解及左肩肿物切除活组织检查。她在34周时通过剖宫产出生，在新生儿重症监护病房需要双手和双脚的焦痂切除术。重要病史包括多次因甲氧西林易感入院金黄色葡萄球菌她的皮肤状况导致了菌血症和尿路感染。她也有静脉插管困难的病史，以前住院期间需要创伤性骨内插管和外周置入中心导管。体格检查显示患者全身弥漫红斑，伴有异常角质化和大面积脱皮。她有典型的眼睑外翻，无法完全闭合，嘴巴闭合受限。患者四肢未见明显或可触及的静脉。

术前给予患者口服咪达唑仑0.5 mg/kg，效果良好，在家长陪同下进入手术室。一旦进入手术室，放置一个指夹式脉搏血氧计，以避免标准包式脉搏血氧计的直接粘附作用。血压袖带被放置在病人下肢的衣服上，以避免直接压迫皮肤。术前，她的父母曾被建议使用基于针头的心电图监测仪，他们选择放弃心电图监测。小心地将Resta™保湿软膏放置在患者的口罩上，用七氟醚增量吸入诱导全身麻醉。然后用0.5%红霉素眼药膏和GenTeal®眼药膏大量润滑患者的眼睛。在超声引导下，第一次尝试在患者左前臂放置22号静脉导管。最初，将非粘附ADAPTIC®敷料放置在静脉导管连接下方。接下来，Mepilex®抗菌泡沫敷料放置在非粘附ADAPTIC®网片上(图)1)，并以3M™Coban™自粘包装固定。

小心固定静脉导管后，给予50mg异丙酚，并轻松放置尺寸为2.5 Ambu®喉罩气道(LMA)。LMA用Ethicon®棉花脐带以圆周方式围绕头部进行固定。ADAPTIC®是一种非粘附敷料，用于静脉注射的插入部位，以防止皮肤浸渍。这种敷料也放置在她的皮肤和脐带之间(图2）.采用七氟醚、多模式镇痛药和手术部位局部浸润维持全身麻醉。预防性止吐药包括恩丹西酮和胃复安。仔细监测体温，使用Bair Hugger™维持正常体温。在一个平安无事的病例后，LMA被移除并清醒，患者被转移到术后麻醉护理单元，并在手术当天顺利出院回家。她在1周后随访，并注意到愈合良好，没有任何手术或麻醉后遗症。

3.讨论

在出生时，患有HI的新生儿具有躯干状的皮肤板的独特外观，伴有深裂，双侧外翻和骨裂。存活到婴儿期的新生儿会发生严重的鱼鳞病型红皮病(50%)和掌跖角化病(25%)²．由于皮肤屏障受损，这些患者面临体温调节受损、败血症和脱水的风险^3.．他们独特的皮肤特征可以提出重大挑战的麻醉师。易碎、角化过度的皮肤干扰常规静脉滴注，慢性润肤剂使用干扰固定线、管和常规监测。

ADAPTIC®敷料非常适合这种情况，因为它的配方是醋酸纤维素网和石油，这对她脆弱的皮肤是理想的。Mepilex®Border Ag抗菌敷料放置在非粘附敷料上。这些敷料中的粘接剂在为感染性病原体提供屏障的同时，对皮肤刺激和创伤的可能性很低。两种敷料都很容易取出，没有任何皮肤损伤的迹象。在这个病例中，LMA优于ETT，但也可以使用口内缝合线或脐带固定。由于可能损害创面愈合，选择了有目的的避免地塞米松预防恶心。

总之，HI与特征性皮肤特征有关，这使得麻醉的多个方面具有挑战性。我们发现没有足够的文献描述HI患者麻醉过程的细节，想要分享我们的经验。本病例报告展示了成功的步骤，用于放置和固定与常规麻醉相关的常规线和管，以防止伤害和提高患者满意度。

缩写

ASA:	美国麻醉师协会
心电图:	心电图
赤道:	提高卫生研究的质量和透明度
你好:	丑角鱼鳞癣
四:	静脉注射
LMA:	喉罩通气
ABCA12:	三磷酸腺苷结合盒A12。

数据可用性

本病例报告的数据包括手稿中讨论的麻醉遭遇的临床细节以及引用的参考文献获得的信息。对数据访问没有限制。

本病例报告已获得发表的书面同意。

的利益冲突

作者声明本文的发表不存在利益冲突。

作者的贡献

Klint Smart在概念化、格式组织、写作和编辑方面提供了帮助。Catherine Gruffi对概念化、写作、评论和编辑做出了贡献。Tara Doherty参与了概念化、写作、评论、编辑、摄影和修订。

参考文献

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a . Hovnanian，《鱼鳞病的暴露:脂质运输的缺陷》临床研究杂志第115卷第1期7，页1708-1710。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
S. Rajpopat, C. Moss, J. Mellerio et al， " Harlequin鱼鳞病"皮肤病学档案第147卷6，第681-686页，2011。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
陈淑珊，M. J. Koh, E. Gan, a . Yeo，“一名小儿鱼鳞病患者的麻醉挑战”，麻醉和重症监护病例报告杂志，第5卷，第5期。1，第21-23页，2019。视图:谷歌学术搜索
G. Tontchev, N. B. Silverberg, E. Shlasko, C. Henry, J. L. Roberts，和M. Z. Roth，“蹒跚学步的技术:线性带状切口治疗伴有腔室综合征的异色鱼鳞病”，小儿皮肤病第31卷第1期5, pp. 625-629, 2014。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
J. B. Glick, B. G. Craiglow, K. A. Choate等，“新生儿重症监护的进步改善了对异色鱼鳞病的管理，”儿科，第139卷，第139期1, 2017。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索

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