Harlequin鱼鳞病(HI)是常染色体隐性鱼鳞病中最严重的一种，由ABCA12基因突变引起，该基因参与脂质向皮肤表面的运输[ 1， 2］．新生儿的表现是独特和痛苦的，因为婴儿被包裹在厚厚的皮肤层中，由覆盖整个身体的深钻石形裂缝隔开[ 3.］．这些斑块使患者在新生儿期出现脱水、体温调节功能障碍、败血症和呼吸衰竭的风险增加[ 3.， 4］．口服类维生素a和局部润肤剂治疗可通过皮肤置换促进斑块脱落，但会导致皮肤过度紧绷和弥漫性红皮病[ 3.］．HI的其他后遗症包括外翻、睑裂、频繁的皮肤感染、冷热不耐受和指挛缩[ 3.， 5］．对护理人员来说，补充高热量饮食、经常用稀释次氯酸盐漂白剂浴和长期涂抹润肤剂是常见的挑战[ 6］．当这些病人被安排手术以尽量减少他们的风险时，麻醉提供者必须对这种无与伦比的皮肤状况有良好的教育。说明麻醉技术的执行，以实现最小的伤害可以有利于未来的提供者，当患者与HI遇到。

本手稿遵循适用的提高卫生研究质量和透明度(赤道)指南以及CARE(病例报告)指南。

一名三岁女童，既往有异色鱼鳞病及并指症病史，计划行右二、四指并指松解及左肩肿物切除活组织检查。她在34周时通过剖宫产出生，在新生儿重症监护病房需要双手和双脚的焦痂切除术。重要病史包括多次因甲氧西林易感入院 金黄色葡萄球菌她的皮肤状况导致了菌血症和尿路感染。她也有静脉插管困难的病史，以前住院期间需要创伤性骨内插管和外周置入中心导管。体格检查显示患者全身弥漫红斑，伴有异常角质化和大面积脱皮。她有典型的眼睑外翻，无法完全闭合，嘴巴闭合受限。患者四肢未见明显或可触及的静脉。

术前给予患者口服咪达唑仑0.5 mg/kg，效果良好，在家长陪同下进入手术室。一旦进入手术室，放置一个指夹式脉搏血氧计，以避免标准包式脉搏血氧计的直接粘附作用。血压袖带被放置在病人下肢的衣服上，以避免直接压迫皮肤。术前，她的父母曾被建议使用基于针头的心电图监测仪，他们选择放弃心电图监测。小心地将Resta™保湿软膏放置在患者的口罩上，用七氟醚增量吸入诱导全身麻醉。然后用0.5%红霉素眼药膏和GenTeal®眼药膏大量润滑患者的眼睛。在超声引导下，第一次尝试在患者左前臂放置22号静脉导管。最初，将非粘附ADAPTIC®敷料放置在静脉导管连接下方。接下来，Mepilex®抗菌泡沫敷料放置在非粘附ADAPTIC®网片上(图) 1)，并以3M™Coban™自粘包装固定。

小心固定静脉导管后，给予50mg异丙酚，并轻松放置尺寸为2.5 Ambu®喉罩气道(LMA)。LMA用Ethicon®棉花脐带以圆周方式围绕头部进行固定。ADAPTIC®是一种非粘附敷料，用于静脉注射的插入部位，以防止皮肤浸渍。这种敷料也放置在她的皮肤和脐带之间(图 2）.采用七氟醚、多模式镇痛药和手术部位局部浸润维持全身麻醉。预防性止吐药包括恩丹西酮和胃复安。仔细监测体温，使用Bair Hugger™维持正常体温。在一个平安无事的病例后，LMA被移除并清醒，患者被转移到术后麻醉护理单元，并在手术当天顺利出院回家。她在1周后随访，并注意到愈合良好，没有任何手术或麻醉后遗症。

在出生时，患有HI的新生儿具有躯干状的皮肤板的独特外观，伴有深裂，双侧外翻和骨裂。存活到婴儿期的新生儿会发生严重的鱼鳞病型红皮病(50%)和掌跖角化病(25%)²．由于皮肤屏障受损，这些患者面临体温调节受损、败血症和脱水的风险^3.．他们独特的皮肤特征可以提出重大挑战的麻醉师。易碎、角化过度的皮肤干扰常规静脉滴注，慢性润肤剂使用干扰固定线、管和常规监测。

ADAPTIC®敷料非常适合这种情况，因为它的配方是醋酸纤维素网和石油，这对她脆弱的皮肤是理想的。Mepilex®Border Ag抗菌敷料放置在非粘附敷料上。这些敷料中的粘接剂在为感染性病原体提供屏障的同时，对皮肤刺激和创伤的可能性很低。两种敷料都很容易取出，没有任何皮肤损伤的迹象。在这个病例中，LMA优于ETT，但也可以使用口内缝合线或脐带固定。由于可能损害创面愈合，选择了有目的的避免地塞米松预防恶心。

总之，HI与特征性皮肤特征有关，这使得麻醉的多个方面具有挑战性。我们发现没有足够的文献描述HI患者麻醉过程的细节，想要分享我们的经验。本病例报告展示了成功的步骤，用于放置和固定与常规麻醉相关的常规线和管，以防止伤害和提高患者满意度。