成功为一位烟雾综合征产妇进行了局部麻醉

抽象

由于怀孕期间的生理变化，剖宫产手术的麻醉可能具有挑战性，但如果与镰状细胞病和烟雾病相关，则会更加复杂。烟雾综合征只不过是镰状细胞病并发脑血管病。美国烟雾病的发病率为0.086/10万人。我们报告一例患有镰状细胞病和烟雾综合征的孕妇，在仔细监测血压的情况下，成功地进行了脊髓硬膜外剖腹产手术。

1.介绍

烟雾病具有明显的临床特征，由于在其末端部分的颈内动脉的狭窄长期的存在下，与异常血管的侧支循环，其出现在血管造影为“烟雾”在日本烟的意思是“噗[1，2]。患有镰状细胞病和神经血管症状的患者被发现患有烟雾综合征。我们提出一例产妇已知的镰状细胞病合并烟雾综合征(MMS)的历史，并计划择期剖宫产。

2.病例报告

一名26岁的初产妇，体重56千克，本土的波多黎各女人烟雾综合征，在39周妊娠提出了一个计划主要剖宫产。她否认有任何产科有关的投诉。她的历史表明需要多次换血频繁的镰状细胞危机。她六年前有脑血管意外残留右侧肢体无力。She continued her daily aspirin dose of 81 mg throughout her pregnancy. On physical examination, the patient was an alert, oriented female with an unremarkable exam other than minimal right lower extremity weakness and a slight limp on gait. Ultrasonography revealed a single live fetus with a fetal heart rate of 130 bpm, in cephalic presentation, with fundal placenta. Laboratory studies were significant for elevated iron profile (serum iron level: 198 μ克/分升，TIBC：252 μg/dL，铁饱和度:78.5%，铁蛋白:420.5 ng/mL, Hb电泳显示Hb为10 g/dL，红细胞压积:31.4%，HbS为57%，HbA为31%)。既往MRA显示左额叶陈旧性梗死，两个ICAs完全闭塞(图)1)。监视四血管诊断脑血管造影显示，前循环的唯一供应来自后循环。

与护理团队（产科医生，新生儿学，内科，血液科，神经外科医生，麻醉师和）协商后，选择了椎管内控制麻醉。两个大孔（18表压）的IV被启动。左桡动脉行也开始实行。标准ASA监视器施加，和用于在坐位置的程序制备的患者。The patient was preloaded with 500 ml of normal saline, and a phenylephrine drip was primed and ready to administer. A combined spinal epidural anesthetic was performed. 1.6 ml of 0.75% bupivacaine with 25 mcg of fentanyl was administered intrathecally, and an epidural catheter was placed. It has been proven in prospective studies that low-dose spinal as a part of combined spinal epidural anesthesia is sufficient to provide adequate anesthesia for the procedure [3]。Phenylephrine drip was titrated to maintain the systolic blood pressure between 110 and 130 mmHg at all times. Procedure was uneventful. Blood loss was estimated to be 800 ml and was infused two liters of IV fluids; the patient was maintained normotensive, normocarbic, and normothermic, and neurological monitoring was performed throughout the procedure as the patient was awake as EEG was not available at that point in time. Additional 90 mg of epidural 3% chloroprocaine was supplemented as the patient reported pain after an hour throughout the procedure. A healthy baby with an APGAR score of 8 and 9 at 1 and 5 minutes, respectively, was delivered. Epidural morphine was administered after delivery of the baby for the postoperative pain control. Postoperatively, close monitoring of vitals along with frequent neurologic checks was performed with attention to hydration status and pain goals. Mother and baby were discharged home on the third postoperative day. She was provided with low molecular weight heparin for deep venous thrombosis prophylaxis.

3.讨论

由于特征性进行性狭窄，脑血流明显低于正常健康产妇。在怀孕前对大脑循环进行评估是至关重要的。如果脑循环保持良好，患者可以安全地进行阴道分娩或剖宫产。如果出现脑循环受损的症状，文献建议采取预防性药物治疗[4]。对于谁不就医反应的患者，可提供手术方案，其中包括直接血管重建和间接血管重建术。选择性剖宫产分娩是的最选择模式[五]。然而，如果阴道递送选择，辅助递送方法应该采取的轴承向下期间避免主动脉。

通常低剂量类抗血小板阿司匹林是为预防中风而开的，这不应该是轴性麻醉的禁忌症[6]。报告因钙通道阻滞剂而头痛的患者有可能引起低血压[7]。在雌激素和孕激素妊娠增加可加重血管舒张，且在血流增加生理可导致脆弱的血管导致颅内出血的破裂，这是在产前期间更常见尤其妊娠24周的[后7]。患者患有镰状细胞病有早产，先兆子痫和低出生体重儿的发生率较高。

麻醉管理既需要镰状细胞病和烟雾病都仔细的评估和管理。脑血流量，脑氧代谢率的失配（CMRO₂），由于低血压可加重缺血，例如，递送期间脱水继发于妊娠和失血的最后三个月呕吐。继发性高血压疼痛诱发的增加交感神经驱动可能导致颅内出血;因此，关键的是通过硬膜外分娩的早期开始与充分水化维持血液动力学稳定性和充分的疼痛控制[8]。缺血发作在分娩后尤其是分娩后的第一周更为常见，因为低血容量是继发于失血、失知觉和高凝状态。有研究/病例报告建议分娩后增加口服液体摄入量以避免低血容量[8]。瓦氏可能承压下行，因为它可以增加脑静脉压，从而降低脑灌注压[中扮演阴险的角色9]。过度通气可导致低碳酸血症，引起脑血管收缩，进而降低脑灌注压，导致短暂性脑缺血发作/脑卒中[10]。虽然椎管内麻醉是麻醉按照目前的文献的优选模式中，意外硬脊膜穿刺导致头痛应当精心完成，并且如果任何硬脊膜穿刺的恐惧，及时用镇痛药和液体复苏治疗。椎管内麻醉提供了一个机会，让患者的神经监测，并因此可优于全身麻醉[11]。此外，如果严重低血压，轴索麻醉本身也会诱发颅内低灌注所致的脑卒中。

4。结论

有一个多学科团队，包括血液科，麻醉科，妇产科，胎儿医学，神经外科医生和作为莫亚莫亚综合征是罕见的，是必要的。底线是优化患者的镰状细胞病，烟雾病和相应设备，用于术中处理一个计划，以维持最佳的最终器官灌注和氧气输送到母亲和胎儿。

同意

从患者得到了该情况报告发表知情同意书。

的利益冲突

作者声明他们没有利益冲突。

参考

1. K. Uchino, S. C. Johnston, K. J. Becker, D. L. Tirschwell，《华盛顿州和加利福尼亚州烟雾病》，神经学卷。65，没有。6，第956-958，2005。视图:出版商网站|谷歌学术
2. J.铃木，“脑‘烟雾病’，”神经病学档案第20卷，no。第288-99页，1969年。视图:出版商网站|谷歌学术
3. E. Roofthooft和M.范德维德，“低剂量脊髓麻醉用于剖腹产，以防止脊柱诱导的低血压，”目前在麻醉意见第21卷，no。3，第259-262页，2008。视图:出版商网站|谷歌学术
4. a·h·詹姆斯，c·d·布什内尔，m·g·贾米森，e·r·迈尔斯，《妊娠和产褥期中风的发生率和危险因素》，妇产科第106卷，no。3, 2005年第509-516页。视图:出版商网站|谷歌学术
5. K. SEI，H.洒洒，和K.古屋，“烟雾病与妊娠：病例报告和标准成功的阴道分娩，”临床病例报告第3卷，no。4，第251-254页，2015。视图:出版商网站|谷歌学术
6. V. Fuster和J. M. Sweeny，《阿司匹林》循环卷。123，没有。7，第768-778，2011。视图:出版商网站|谷歌学术
7. J. C.马，“烟雾病在妊娠管理办法夏威夷的病例系列和审查，”医学期刊卷。70，没有。8，第161-163，2011。视图:谷歌学术
8. Y.稻山，E. Kondoh，Y千草等，“烟雾病在妊娠：20年单中心经验和文献综述”世界神经外科，第122卷，第684-691页，2019年。视图:出版商网站|谷歌学术
9. 烟雾病表现为瓦尔萨尔瓦相关的部分发作，神经病学，神经外科，精神科的（JNNP）第66卷，no。1，第111页，1999年视图:出版商网站|谷歌学术
10. J. C.德拉蒙德，“血压和脑，”麻醉与镇痛卷。128，没有。4，第759-771，2019。视图:出版商网站|谷歌学术
11. R.加藤，K.特锐，K.横田，中川C.，J.内田，和H.秘要“麻醉管理用于烟雾病剖宫产：五个连续例报告和迷你的综述，”国际产科麻醉杂志第15卷第2期2，第152-158页，2006。视图:出版商网站|谷歌学术

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