性烟雾病具有明显的临床特征由于长期的存在缩小颈内动脉的终端部分,侧枝循环的异常血管出现在血管摄影是“烟雾”在日本这意味着口烟 1, 2]。镰状细胞病和神经与血管的病人被发现性烟雾综合征症状。我们报告一例产妇与一个已知的镰状细胞病的历史复杂性烟雾综合征(MMS)和选择是剖腹产。

26岁的初孕妇,体重56公斤,本机波多黎各女性性烟雾综合征,在39周妊娠的计划主要剖腹产。她否认有任何obstetric-related投诉。她的历史显示频繁的镰状细胞危机需要多个交换输血。六年前她有脑血管意外用剩余的肢体的弱点。她继续在她怀孕每日阿司匹林剂量81毫克。体格检查,病人是一个警告,面向女性与一个不起眼的考试除了最小的右下肢无力,轻微跛行步态。超声显示一个住胎儿,胎儿心率130 bpm,头先露,宫胎盘。实验室研究重大高铁概要文件(198年:血清铁水平 μg / dL, TIBC: 252 μg / dL、铁饱和度:78.5%,铁蛋白:420.5 ng / mL, Hb-electrophoresis显示10 g / dL的Hb和血球容积计:31.4%与57%的哈佛商学院和HbA的31%)。过去的MRA显示老左额叶脑梗塞和完全闭塞英格尔(图 1)。监测four-vessel诊断脑血管造影术显示的唯一供应前循环是后循环。

协商后的护理团队(血液学家,产科医生,儿科医生,内科医生,外科医生,麻醉师),控制轴索麻醉药物选择。两个大孔(18计)静脉注射开始。左径向动脉线也开始。标准ASA监控应用,病人准备过程的坐姿。病人预装500毫升生理盐水,和去甲肾上腺素滴主要是准备好管理。合并脊髓硬膜外麻醉。1.6毫升的0.75%与25微克的芬太尼bupivacaine囊内的管理,和一个硬膜外导管。前瞻性研究已经证明,低剂量的脊髓的一部分合并脊髓硬膜外麻醉就足以提供足够的麻醉的过程( 3]。苯肾上腺素滴是滴定来维持血压110至130毫米汞柱。过程是平淡无奇。失血估计为800毫升,注入两升的静脉输液;normocarbic病人保持血压正常的人,性常温,和神经监测整个执行过程病人清醒脑电图是不可用的时间点。额外的硬膜外3% chloroprocaine补充90 mg患者报告疼痛一小时后整个过程。一个健康的婴儿的阿普加分数在1 - 5分钟,8和9,分别是交付。硬膜外吗啡管理分娩后的婴儿术后疼痛控制。术后,密切监测重要器官以及频繁的神经系统检查与执行注意水化状态和疼痛的目标。母亲和婴儿都在术后第三天出院。 She was provided with low molecular weight heparin for deep venous thrombosis prophylaxis.

由于特征进行性狭窄、脑流相比,显著降低了正常健康的产妇。它是至关重要的概念之前进行评估脑循环。如果脑循环保持良好,病人可以安全地进行阴道或剖腹产手术。受损的脑循环症状、文学推荐预防性治疗( 4]。因为病人不应对医疗、手术选择可以提供包括直接血管再生和间接血管再生过程。选择性剖腹产是最选择交货方式( 5];然而,如果选择阴道分娩,应进行辅助交付方法,避免并发在轴承。

通常低剂量antiplatelet-like阿司匹林预防预防中风的规定,也不应该对轴索麻醉禁忌症( 6]。报告头痛的患者受益从钙通道阻滞剂可能导致低血压( 7]。怀孕引发的雌激素和孕激素的增加会加重血管扩张,血流量增加和生理可能导致脆弱的血管破裂导致颅内出血,这是更常见的在产前时期特别是在妊娠24周( 7]。镰状细胞病患者早产的发生率更高,子痫前期,低出生体重婴儿。

麻醉管理需要仔细评估和管理镰状细胞病和烟雾病。不匹配的脑血流量,脑氧代谢率(CMRO₂),由于低血压会加重缺血,例如,脱水,呕吐在怀孕的最后三个月,失血交付。高血压二级pain-induced增加交感驱动器可能导致颅内出血;因此,它是至关重要的维持血流动力学稳定和足够的疼痛控制早期启动劳动与充分水化(硬膜外 8]。缺血性发作更常见的分娩后特别是分娩后第一周,由于血容量减少是次要的失血,麻木不仁的损失,和hypercoagulable状态。已经有研究/案例报告建议增加口服摄入液体分娩后避免血容量减少( 8]。并发可能扮演的角色在轴承,因为它可以增加大脑静脉压力,从而减少脑灌注压( 9]。换气过度会导致低碳酸血导致大脑血管收缩进而减少脑灌注压可沉淀短暂性脑缺血发作或中风( 10]。尽管轴索麻醉麻醉的首选模式按照当前的文学,害怕意外硬脑膜穿刺导致头痛应该精心如果任何硬脑膜穿刺,被迅速接受止痛剂和液体复苏。轴索麻醉neuromonitoring病人提供了一个机会,因此可能优于全身麻醉( 11]。此外,轴索麻醉本身可以沉淀中风由于颅内灌注不足如果严重低血压。

至关重要的血液学家组成的一个多学科小组,麻醉师,产科医生,胎儿医学和神经外科医生莫亚莫亚综合症是罕见的。底线是优化病人的镰状细胞病、性烟雾病术中管理和相应设备的计划保持一个最佳的末梢器官灌注和氧输送到母亲和胎儿。