局灶性节段性肾小球硬化症:遗传学、机制和治疗方法

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局灶性节段性肾小球硬化症(FSGS)是一种原发性肾小球疾病在儿童和成人可以进展到终末期肾功能衰竭。细胞生物学和遗传学的最新进展发现新的分子和信号机制在足细胞FSGS的发病机理。此外,基于证据的方法将最好的指南和适当的治疗选项在儿童和成人FSGS在这个特殊的问题。

的确切发病机理中的步骤FSGS也不完全理解。试图总结调查结果与免疫相关的变化,a Kronbichler等人提供一个概览的t细胞,CD80 (B7-1)、补充、趋化因子/细胞因子、巨噬细胞,b细胞在FSGS。此外,作者强调潜在的过渡到当前和未来的潜在的治疗选择。大肠Konigshausen和l .塞林上校审查潜在循环原发性FSGS渗透性因素由于潜在的发病机制涉及在肾移植肾移植后复发(KT),专注于可溶性尿激酶纤溶酶原激活物受体(suPAR) cardiotrophin-like细胞因子因子- 1 (CLCF-1)和CD40抗体。二次FSGS是一个新兴的进行性肾功能下降的病因。增进了解的足突细胞生物学,几个步骤已确定最终导致足细胞损伤和肾小球硬化症。在一个优雅的概述,j·s·金等人提供常见原因导致二级FSGS的概述,包括自适应(减少或正常肾质量)、药物、遗传、感染相关性疾病形式。

有关的病理分类FSGS M.-H。汉和Y.-J。金正日回顾了哥伦比亚分类,区分五种变体(perihilar崩溃,提示,细胞,而不是另有规定),在过去的十年里得到了广泛的应用,并指出混淆的术语变异和困难的应用和病变与混合特性的解释在同一组织标本或损伤的演化。诊断FSGS, b . Sprangers等人向病人的诊断方法和检查使用的潜在生物标志物FSGS,基因检测和组织学。

治疗原发性FSGS治疗医生仍然是一个挑战,因为重复剂量的长期使用类固醇激素依赖型和steroid-resistance导致儿童和成人的重要障碍。k·h·汉和s . h . Kim回顾了当前治疗儿童原发性FSGS的更新策略,包括传统疗法包括皮质类固醇和钙调磷酸酶抑制剂和新的治疗方法,如利妥昔单抗,abatacept adalimumab, fresolimumab。a .啤酒等人专注于研究报道治疗结果发表在过去的二十年。不幸的是,没有重大进展治疗成人和新颖的物质,如西罗莫司;adalimumab或半乳糖不应视为有效的免疫抑制措施。而利妥昔单抗、霉酚酸酯或钙调磷酸酶抑制剂可以用于激素依赖型,前两种物质的证据是有限的耐药病例和其他策略,如体外治疗(免疫吸附或血浆置换)和烷基化剂可能被使用。

FSGS是已知的KT后复发和移植后早期移植物丢失的是一个重要的原因。h . g .康等人回顾FSGS复发的危险因素在KT孩子,潜在生物标记物预测复发,治疗FSGS复发后KT和策略,以防止复发。m . Rudnicki审查在成人后KT FSGS复发,强调预防和围手术期使用血浆置换治疗高剂量(静脉)环孢霉素的主要基石免疫抑制治疗和最近的有前景的结果利妥昔单抗治疗。

文章发表在这个特殊的问题涵盖了各个领域的FSGS如中小学FSGS的病理生理机制、病理因素,潜在生物标志物的诊断检查,以证据为基础的治疗策略和KT后FSGS复发。理解这些不同的面孔FSGS将导致更好的病人治疗和结果。

Andreas Kronbichler
小君哦
比约恩·内尔森
Jae Il胫骨

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