文摘

大疱的系统性红斑狼疮(BSLE)是一种罕见的皮肤表现,更频繁地发生在儿科人口。进行回顾性研究,从2012年1月至2021年12月在所有儿科患者(年龄< 18年)实现BSLE评估的诊断标准的临床特点、真皮外的参与,组织病理特征,免疫荧光模式、血清学异常,内脏器官参与,治疗,和结果。系统性红斑狼疮患者1415名,五BSLE诊断患者验证,占0.35%。诊断的平均年龄为12.2岁(标准差1.92)。BSLE在研究人群的临床特征是广义紧张印玺大大量的囊泡的嘴唇和口周的粘膜。儿科BSLE人口研究中发现高系统性红斑狼疮疾病活动与多个器官的参与。血液异常,浆膜炎,肾参与被发现在所有的病人,而多发性关节炎(40%)和神经系统异常(40%)不太经常观察到。系统性皮质类固醇,静脉注射免疫球蛋白、免疫抑制剂、抗疟药物氨苯砜和规定的人口研究。皮肤病变消退在所有患者平均间隙时间14天(范围、5-56天)。在儿科人口BSLE辅助与高疾病活动表现。 Multiple organ involvement, especially hematologic abnormalities, serositis, and renal involvement, was frequently found in the study population. Although cutaneous lesions in BSLE subsided in all patients, involvement of other organs, especially renal impairment, required aggressive treatment, and long-term follow-up.

1。介绍

大疱的系统性红斑狼疮(BSLE)是一种罕见的皮肤状况。这个现象主要发生在成年女性个人(1),和更频繁的在儿科人口(2]。诊断BSLE挑战之间的组织学和免疫病理存在自相似性BSLE和其他主要大疱的皮肤病,如疱疹样皮炎(DH),线性IgA大疱的皮肤病,表皮松解大疱acquisita (EBA) [3- - - - - -5]。然而,临床表现结合组织学,免疫测试和伴随的系统性红斑狼疮的诊断区分这个实体和其他类似的皮肤病(6]。因为它的稀薄,大多数以前的出版物是案例报告。先前的研究显示共有10 BSLE患者在12年回顾性研究在泰国成年人口(7];然而,文学在儿科BSLE稀缺。本研究的目的是执行一个10年的回顾性研究儿科人口患有BSLE三级护理。

2。方法

2.1。研究设计

作者进行了横断面流行病学研究(10年回顾性研究)从1月1日,2012年12月31日,2021年,通过收集数据从医疗记录和医疗对象程序®,授权电子医疗记录程序,Srinagarind医院、医学院、泰国孔敬大学。所有患者年龄< 18岁完成BSLE的诊断标准,并参观了Srinagarind医院、医学院,孔敬大学被列入研究。收集的数据包括临床特点、真皮外的参与,组织病理特征,免疫荧光模式、血清学异常,内脏器官参与,治疗,和结果。

BSLE的诊断标准被用于诊断在本研究修订的诊断标准最初提出的女用衬衫和夏尔马(1983)(8),其中包括(1)系统性红斑狼疮的诊断根据美国风湿病协会标准,(2)囊泡或印玺发展但不限于人的皮肤,(3)的病理特征lesional皮肤与皮下形成水泡兼容主要包含中性粒细胞浸润,类似于DH或炎性EBA,(4)消极或积极IIF BMZ抗体循环使用不技术,和(5)DIF lesional nonlesional皮肤显示线性或粒状的免疫球蛋白和/或IgM和经常IgA BMZ淀积的线性模式。

该研究机构审查委员会批准孔敬大学人类研究伦理委员会(# HE651011)。病人的知情同意表格,确认所有方法进行按照指导原则和有关规定已经提交给《华尔街日报》。

2.2。统计分析

在研究结束时,收集到的数据进行分析使用占据软件版本10 (StataCorp LP)。描述性统计方法,手段,标准偏差(SDs),中位数,和频率分析人口统计数据。

3所示。结果

在1415名患者年龄< 18年诊断为系统性红斑狼疮,六个发达水疱性损伤。五个病人诊断BSLE验证,占0.35%。一个一个水疱性损伤患者被诊断出患有慢性大疱的皮肤病的童年(CBDC)。五个BSLE患者,四是女性(80%),一个是男性。诊断的平均年龄为12.2岁(SD, 1.92)。三个五个发达同时BSLE系统性红斑狼疮的诊断。两个病人发达BSLE系统性红斑狼疮发病后,平均35天发作(10天,2个月)。所有患者实现系统性红斑狼疮的诊断标准使用欧洲风湿病学协会联盟(欧拉描述)和美国风湿病学院(ACR)分类。宪法症状显著减肥之前诊断观察所有患者。血液异常,浆膜炎,肾被发现参与所有的病人。 Polyarthritis (40%) and neurological abnormalities (40%) were less frequently observed. The clinical presentation and laboratory findings of patients with BSLE are described in Table1。

BSLE在研究人群的临床表现是广义紧张的印玺,和一些面对大广泛的囊泡的嘴唇,口周的,粘膜区域(图1)。图2显示皮肤病变的组织病理学研究人口显示皮下的BSLE水泡性皮炎与中性粒细胞和接口。空泡的改变与坏死角质细胞dermoepidermal接口也指出。我们用直接免疫荧光诊断BSLE (DIF),但由于技术问题记录DIF照片,作者无法产生DIF的照片展示案例(回顾性研究设计的限制)。图2显示了剩余的标本的免疫组织化学染色的情况下描述。免疫组织化学研究表明沉积的免疫球蛋白g dermoepidermal结和在血管壁和C3存款dermoepidermal结,IgA, IgM的负面结果。中描述的其他组织病理学结果表1。

系统性皮质类固醇,静脉注射免疫球蛋白(丙种球蛋白),免疫抑制剂;霉酚酸酯、抗疟药和氨苯砜治疗BSLE规定在研究人口。在所有病人皮肤病变消退,平均间隙时间14天(范围、5-56天)。长期皮肤hypopigmentation和变色的区域被记录。肾功能损害是儿科的剩余的长期后果BSLE需要积极的免疫抑制剂治疗和常规的长期随访。

4所示。讨论

BSLE系统性红斑狼疮是一种罕见的皮肤表现,特别是在儿科人口(9]。本研究进行了回顾性研究在儿科人口和BSLE显示5例,占0.35%的儿童系统性红斑狼疮病例在过去的10年。这个数字是相对较高的比之前的研究成果,提出了在案例报告1,10- - - - - -12]。这可能是解释,本研究在转诊中心执行,处理严重和复杂的儿童系统性红斑狼疮;因此,不常见的或严重的临床表现患者转移到这个三级保健中心。

BSLE很少表现为一个初始或孤立的表现9,13,14]。这一发现与我们的设置,显示没有nondiagnosed系统性红斑狼疮患者出现孤立的大疱的病变。三个五个(60%)患者同时表现出BSLE系统性红斑狼疮的诊断和两个五发达BSLE(40%)之后。并发的水疱性损伤被发现,或后不久,系统性红斑狼疮的诊断指导医生的最后诊断这种罕见的疾病15]。然而,大疱的病变在系统性红斑狼疮应有别于其他大疱的皮肤病(5),如DH, EBA CBDC, leukocytoclastic血管炎(16]。因此,BSLE应经组织学和免疫病理反应。

可以找到一些先前的报道显示,BSLE即使病人不表现出较高的系统性红斑狼疮疾病活动(14,17]。这一发现与目前的研究显示高狼疮疾病活动和低补体水平在所有患者(表1)。目前的研究还显示,多个器官参与BSLE患者经常被发现,尤其是血液异常,浆膜炎,肾受累,被发现在所有研究的人口。浆膜炎,包括胸腔、心包积液,极其严重的人口在这个研究。肾脏病患者与活跃的狼疮肾炎肾小球肾炎,需要强化和长期免疫抑制剂。

而系统性糖皮质激素和免疫抑制剂治疗系统性红斑狼疮的支柱,口服氨苯砜是经常用于BSLE解决皮肤病变(6,12]。规定的一些治疗方法被研究人群由于高疾病活动的展览有严重多器官参与。这些包括系统性皮质类固醇,丙种球蛋白、免疫抑制剂;霉酚酸酯、抗疟药和氨苯砜。BSLE顽固的情况下,利妥昔单抗是最近发现的一个有效选择病人不响应氨苯砜或其他免疫抑制剂(6]。

12年回顾性研究,大部分患者愈合没有疤痕或milia,尽管postinflammatory不足或色素沉着过度可能观察到(7]。这一发现与本研究的结果显示完整的皮肤病变间隙的平均持续时间14天没有BSLE复发。然而,其余的长期后果儿科肾脏病研究BSLE人口需要积极的免疫抑制剂治疗和常规的长期随访。

5。结论

在目前的研究中,在儿科人口BSLE辅助表现,表现出较高的疾病活动。多个器官的参与,尤其是血液异常,浆膜炎,肾受累,经常被发现在儿科人口。虽然在所有患者皮肤病变在BSLE消退,剩下的长期后果的儿科肾脏病BSLE是需要积极的免疫抑制剂治疗和常规的长期随访。

5.1。限制

本研究的主要限制是它的回顾性设计,导致缺乏某些信息,如病理和immunofluorescent图片。但是,所有可用的文档实现BSLE的诊断标准,一种罕见的演讲在儿科人口。

缩写:

系统性红斑狼疮:	系统性红斑狼疮
BSLE:	大疱的系统性红斑狼疮
CBDC:	慢性大疱的皮肤病的童年
DH:	疱疹样皮炎
EBA:	表皮松解大疱acquisita。

数据可用性

和/或使用的数据和资料分析了在目前的研究可从相应的作者以合理的要求。

伦理批准

该研究机构审查委员会批准孔敬大学人类研究伦理委员会(# HE651011)。

的利益冲突

作者声明没有潜在的利益冲突的研究,本文的作者,和/或出版。

作者的贡献

所有作者的研究的概念和设计。数据收集和分析是由SP,俄文,和中尉的初稿写的手稿是LT,和所有作者评论后续版本的手稿。聚氨酯和CC提供病人的病理图片。所有作者阅读和批准最终提交最后的手稿。