当内皮细胞损害自身抗体(ANCA, AECA APL)和中性粒细胞胞外陷阱,胶原蛋白和TF暴露于血液循环,激活凝血级联。直接循环血小板胶原蛋白通过糖蛋白Ia /花絮表面受体。进一步加强这种粘附的血管性血友病因子的释放(vWF)受损的血管内皮细胞和血小板激活。这些相互作用进一步激活血小板,最终导致血小板聚集和血栓形成。