系统性红斑狼疮2014

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系统性红斑狼疮（SLE，狼疮）是全身性自身免疫病（AD）的原型。免疫系统的激活在SLE的特征在于，夸张的B细胞和T细胞应答和针对自身抗原的免疫耐受性的丧失。生产和有缺陷的消除抗体，循环和免疫复合物的沉积组织的，和补体和细胞因子活化有助于临床表现，从疲劳和关节疼痛严重，威胁生命的器官损伤范围[1]。

在本期特刊中，我们选择了9篇论文，涵盖了从B淋巴细胞(如自身抗体和B细胞衰竭治疗)、免疫衰老和疾病并发症(如心血管疾病(CVD)、子痫前期、疲劳和抑郁)的重要主题。

B淋巴细胞是体液免疫的效应物，从通过不同的功能病原体，包括抗体的产生提供防御。In the context of ADs, B lymphocytes play an essential role by not only producing autoantibodies but also functioning as antigen presenting cells and as a source of cytokines as pointed out by G. J. Tobón and colleagues, who reviewed the functions of B lymphocytes in autoimmunity and ADs with a special focus on their abnormalities in SLE.

我们现在认识到，SLE患者自身抗体的多样性决定了疾病的表现[2,3.]。这就解释了与SLE的个体内不同的临床表现。在这个问题上，E Cozzani和他的同事回顾了SLE中最重要的自身抗体和免疫病理学特征和临床方面他们之间的相关性。用于确定抗核抗体，抗双链DNA抗体，特异性抗体，和方法验证的建议已在别处公布的[4]。

由于自身抗体的产生是SLE的标志，因此b细胞耗竭疗法在SLE的治疗中是一个很有前途的选择，这就不足为奇了。利妥昔单抗(RTX)是一种嵌合抗cd20单克隆抗体，自2002年以来已在非许可的情况下用于严重难治性SLE的治疗。在这个特殊的问题,f . Bonilla-Abadia和他的同事报告回顾和描述性的观察性研究的结果对传统治疗难治的系统性红斑狼疮患者治疗与RTX诱导缓解治疗和维护。他们观察到常规免疫抑制药物的剂量和疾病复发的数量显著减少，这表明RTX对于常规治疗难以治愈的SLE患者是有效和安全的。

关于SLE于2014年的一个重要问题将是进步，甚至释放与新的生物疗法，包括依帕珠单抗，人源化抗CD22单克隆抗体，和皮下贝利木单抗，人单克隆抗体正在进行临床试验的结果是抑制B淋巴细胞刺激因子,as well as the investigator-initiated trials with RTX (i.e., RITUXILUP and Ring) [5]。

衰老是发生在所有生物体和涉及细胞功能下降正常生物学过程。在免疫系统的上下文中，这种现象被称为免疫衰老，并且是指免疫功能失调。有关此主题的全面检查也呈现于这个问题。

广告是在遗传易感个体中观察到在其中他们的临床表现是由随时间发生许可和保护环境改性[6]。大量新的广告易感性基因变异已经出现。就SLE的情况而言，几个独立研究已经复制了100多个基因座，从而改变了获得该疾病的风险。在这一期中，J. E. Molineros和来自俄克拉荷马医学研究基金会的同事报告了一项复制研究，在这项研究中，22个最近确认的SLE易感基因与马来西亚人密切相关。

为了更好地理解可能是自然选择导致的SLE的遗传基础，P. S. Ramos和他的同事报告了一项原始研究，该研究显示了在几个slee相关位点的阳性选择。他们的结果“为近期的积极选择作为SLE风险位点人群频率升高的一个潜在机制提供了有力的证据，并将促进未来整合自然选择信号的研究，以帮助识别功能性SLE风险等位基因。”

在涉及SLE诱导的环境因素方面，我们每次都被新颖而现代的因素所震惊。最后一种属于亚洲(由佐剂诱发的自身免疫综合征)。在这个意义上，人乳头瘤病毒四价(6型、11型、16型和18型)重组疫苗(Gardasil)以铝作为佐剂，这在许多国家几乎是强制性的。难怪最近报道了6例加德西疫苗接种后的SLE [7]。关于这一主题的进一步研究，预计前来光在2014年。

CVD是SLE患者，其疾病表现取决于几个因素，包括祖先变化的重大问题。J.阿马亚 - 阿马亚和同事报告在拉美SLE患者心血管疾病率高和鼓励旨在促进相互吸烟和饮用咖啡的抑制血脂异常和其它修饰的风险因素的严格控制此类并发症的预防人口战略。

一个SLE的产科并发症的先兆子痫是。A. Schramm and M. E. B. Clowse, after providing an overview of the pathogenesis of preeclampsia, preeclampsia in lupus pregnancies, and previous trials for prevention of preeclampsia with aspirin treatment, recommend low-dose aspirin administration for all lupus patients starting prior to 16 weeks of gestation. Further clinical trials are needed to confirm this recommendation.

SLE患者有更高程度的认知困难、抑郁、疼痛和疲劳。R. Fonseca及其同事报告了一项病例对照研究，发现SLE患者在与身体损伤相关的生活质量维度上的得分明显低于对照组。作者认为，SLE患者不明原因的疲劳可能是免疫激活突然发作的早期迹象。

我们希望自身免疫性疾病的读者将享受这个特殊的问题，并鼓励这些新知识转化为实践。

胡安·曼努埃尔·安纳亚
耶胡达Shoenfeld
里卡德塞韦拉

参考

1. M. Kiriakidou，D.棉，D. Taichman和S.威廉姆斯，“系统性红斑狼疮”内科医学年鉴，第159卷，no。7篇文章ITC4-1 2013。查看在：谷歌学术搜索
2. C. Perricone, N. agmono - levin, F. Ceccarelli, G. Valesini, J. M. Anaya, Y. Shoenfeld，《遗传学和自身抗体》，免疫学研究卷。56，没有。2-3，第206-219，2013。查看在：谷歌学术搜索
3. Y. Sherer，A Gorstein，M. J. Fritzler，和Y Shoenfeld，“自身抗体爆炸系统性红斑狼疮：SLE患者中发现超过100种不同抗体”关节炎及风湿病讲座第34卷，no。2，第501-537页，2004。查看在：出版商的网站|谷歌学术搜索
4. N. Agmon莱，J. Damoiseaux，C. Kallenberg等人，“对自身抗体的细胞抗原评估国际建议称为抗核抗体，”风湿病纪事第73卷，no。1, 17-23页，2014年。查看在：谷歌学术搜索
5. N.约旦，P. M. Lutalo和D P. D'Cruz的，“在临床开发系统性红斑狼疮新的治疗药物，”BMC医学卷。11，P。120，2013。查看在：谷歌学术搜索
6. J. Castiblanco, M. Arcos-Burgos，和J. M. Anaya，“自免疫基因之后的下一步是什么?”BMC医学卷。11，P。197，2013。查看在：谷歌学术搜索
7. M.加托，N. Agmon莱，A.索里亚诺等人，“人乳头瘤病毒疫苗和系统性红斑狼疮”临床风湿病卷。32，没有。9，第1301至1307年，2013。查看在：谷歌学术搜索

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