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三种类型的Striational抗体在重症肌无力
表1
三种类型的striational抗体在重症肌无力(MG)。
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| 自身抗原 |
肌 |
阿诺定受体 |
电压门控钾通道(VGKC) |
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(RyR) |
Kv1.4 |
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| 分子结构 |
骨骼和心脏肌小节 |
RyR1:骨架类型 |
大脑、神经、骨骼和心脏肌肉 |
| 巨大的蛋白质(3000 kD) |
RyR2:心脏类型 |
人类——或者hetero-tetramers |
| 重复的结构 |
565 kD 4同源的子单元 |
一个α亚基(73 kD) |
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| 原始报告 |
Aarli et al . 19907] |
Mygland et al . 199211] |
铃木等。200513] |
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| 抗体检测 |
ELISA(商用) |
ELISA、免疫印迹 |
免疫沉淀反应试验 |
| 重症肌无力titin-30 (MGT-30) A / i带附近的结 |
RyR1和RyR2的抗原表位 |
35-S-labeled rabdomyosarcoma细胞 |
| 肌浆网从兔骨骼肌N -糖基的RyR1序列 |
乐队在70 kD |
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| 流行病学 |
在所有MG患者20 - 40% |
在所有MG患者13 - 38% |
在所有MG患者12 - 15% |
| 60 - 80%的MG患者年龄超过60岁 |
平均发病年龄:57年 |
平均发病年龄:49岁 |
| 32% nonthymoma MG病人年龄超过50年 |
M: F = 1: 1 |
M: F = 1: 1 |
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| 免疫发病机理 |
MGT-30 T细胞增殖反应 |
补体的激活 |
不同于神经VGKC |
| 补体的激活 |
抑制钙2 +释放肌浆网 |
在心电图QT延长 |
| 肌病肌动电流图 |
自身抗体dihydropyridine受体 |
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| 协会与DR7白种人 |
或瞬时受体电位标准3型脊髓灰质炎病毒引起 |
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抑制兴奋收缩偶联 |
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| Thymoma-associated毫克(T-MG) |
在T-MG 49 - 95% |
在T-MG 70 - 80% |
在T-MG 40 - 70% |
| 采用抗原决定基的表情 |
RyR抗原决定基的表情 |
Kv1.4 mRNA表达 |
| 从克隆胸腺B细胞生产 |
胸腺瘤的诊断 |
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| 诊断为胸腺瘤(小于50年) |
c端地区RyR1抗原决定基 |
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| 临床表现 |
协会有严重毫克 |
比anti-titin更为严重 |
与anti-titin更严重 |
| 同时与肌炎 |
球、呼吸和脖子参与 |
球参与和肌无力的crisisMyocarditis和/或肌炎 |
| 心肌炎和/或肌炎 |
致命的心律失常 |
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| 治疗和管理 |
一些晚毫克眼类型 |
他克莫司的早期药理效应 |
回答者对钙调磷酸酶抑制剂 |
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在侵袭性胸腺瘤预后不良 |
突然死亡 |
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