文摘

背景。小儿骨巨细胞瘤(GCT)的骨骼是罕见的和不成熟的骨骼疾病的过程中很少被描述。我们进行了回顾性研究解决症状、治疗和结果与GCT的孩子。方法。评估患者的医疗记录和图像GCT。病人被发现从我们医院未来的数据库和张开骺软骨被列入其中。结果。16名儿童从6到15岁女孩(75%)被发现。长骨头中八个病灶(50%)和4(25%)在平坦的骨头。一个病变似乎是纯粹的骨骺。所有患者疼痛作为初始症状。在2例局部复发了。14个16个病人恢复正常活动,没有后遗症。一个病人手术后发达anisomelia。结论。儿童肿瘤的生物学行为似乎并不不同于成人报道。病变在平坦的骨头很不寻常的,但我们的数据本身并没有提供足够的证据得出结论,这是不成熟的骨骼更常见。文献回顾显示只有一个以前的病例报告描述一个纯粹的骺GCT。Intralesional刮除术是适当的治疗和良好的功能结果与可接受的复发率。

1。介绍

骨骨巨细胞瘤(GCT)是最常见的良性骨肿瘤占良性骨肿瘤的22%,4 - 7%的原发性骨肿瘤(1,2]。

GCT是良性的,但局部侵略性肿瘤甚至可能转移到肺部。作为一个恶性GCT很少提出了。

宏观上肿瘤组织是柔软的,易碎的,黑巧克力色;但是颜色和一致性可以有很大区别。囊性部分可能存在(图1),有时是如此突出,病变可能被误认为是一个动脉瘤性骨囊肿(ABC) [2- - - - - -4]。

它是由众多的多核巨细胞,显微镜下特征占它的名字(数字2(一个)和2 (b))。GCT通常表现为溶解病变在骺/ metaphyseal长骨头的一部分成人15至40岁,发病高峰在人生的第三个十年(1- - - - - -3,5]。

黄金标准治疗这些肿瘤与intralesional性刮宫手术,局部控制在不牺牲的目标函数。报道当地的复发率在14%和25%之间变化现代文学(6- - - - - -8]。

在孩子和病变非常罕见,因此,有有限的文献记录的不成熟的骨骼疾病。Picci et al。9)提出了一系列案件的6个孩子在博洛尼亚在1983年从肿瘤中心。宫等。10]筛选数据库2007年在孟买Tata纪念医院,发现17个病人。这些案例系列文档的疾病与成人的形式。另外两篇文章从舒特等人,1993年Taconis11和Kransdorf等人在1992年12)描述GCT年轻患者,但主要涉及放射。

进一步我们了解这种不同寻常的子集的患者进行了回顾性研究解决症状,治疗,结果孩子GCT的骨头。

2。材料和方法

GCT的患者被诊断和治疗在我们医院在1984年和2015年之间被确认从我们未来的数据库(表1)。作为骨骼不成熟很难确定没有针对性的射线照片记住这一点,我们选择只包括16岁以下的病人。然后我们在这些排除谁仍然似乎闭合骺软骨。

病人的临床数据,记录了疾病,遗传,验血,诊断方法,肺转移,multicentricity,手术方法,并发症,并跟踪结果。

放射科医生专业领域的肌肉骨骼肿瘤(ATS)检查所有病人的辐射图像。

病理学家专业领域的间质肿瘤(IKL)回顾了组织学幻灯片的病变。

所有包括患者或其监护人签署了知情同意表格。这项研究已通过个人数据保护官员在我们机构。

3所示。结果

154 GCT的骨头在我们医院接受治疗患者在1984年到2015年期间被检测到。137(89%)超过15年的诊断和被排除在外。一个女孩15已经关闭骨骺软骨片和也被排除在外。

研究人群包括12 4个男孩和女孩,也就是说,75%的女性居多。包括病人的年龄范围是6到15年。

膝部病变是最常见(25%),有8病变长管状骨。一个病变时似乎是纯粹的骺演示,然后随着时间发展到干骨后端(数字3(一个)和3 (b))。进一步的病人和肿瘤特征展示在表1。

所有的患者伴有不同程度的痛苦。一些有经验的疼痛只在活动。12的病人也有肿胀在最初的检查和4减少相邻关节的活动范围。骶病变之一是与hip-pain有关,减少肌肉力量,在侧下肢肌肉萎缩。两人弗兰克病理骨折的发际线,一人骨折。症状的持续时间平均为6和4个月(1)。

只有一个病人没有活检手术前,这是因为病变主要是囊性,不存在任何组织活检。术后组织学病变的显示良性GCT 13个;3有良性的GCT ABC(图二次1)。

组织学检查显示肿瘤特性的变化在正常巨细胞瘤的组织学外观(数字2(一个)和2 (b)):单核细胞与卵圆核和嗜酸性,模糊细胞质与一些地区以梭形细胞的外观。巨大的细胞有相同的核形态和部分均匀分布在整个肿瘤,部分集群。

普通x光胸透或胸部CT获得15的16个病人手术前,没有出现肺转移。

一个带有两个metachronous病变的病人多中心GCT,楔形文字的一个在胫骨近端,另一个在同一肢体骨15年后。最初的病变是广泛而复杂的骨折手术之前和之后。它最初治疗性刮宫和巩固。第二病变切除处理,用自体关节固定术。

所有病变除了与intralesional治疗性刮宫。在5的这15个患者使用某种形式的辅助:苯酚在2,高速钻2,Pulsavac(高压灌溉与氯化钠)1。进一步治疗表中描述的细节1。

病人在这种材料有一个随访期间从17到240个月。14的16个病人术前水平恢复正常活动,没有后遗症最后随访。骶神经病变与患者减少力量和肌肉萎缩术前发达的跟腱挛缩。一个广泛的胫骨近端病变患者和男性疾病有弓形腿的膝盖内侧关节作为一个成年人。跖骨的病变以短3结束。跖骨骨折,但影响函数。一个病人有一个近端胫骨损伤穿过骺软骨9岁(数字3(一个)和3 (b))。因此剩余的epiphysiodesis骺软骨做是为了防止角畸形。病人然后发达limb-length不平等对待的缩短在侧端截骨术。病人有一个最后的后续影响函数。

局部复发2例(图中开发4)。在远端1例腓骨治疗性刮宫和水泥最初开发的4个月后复发。另一个在远端半径,治疗性刮宫和同种异体移植物最初,开发了一个14个月后复发。手术都做完recurettage和巩固。他们都保持无病和2 8点,5年,分别在最初的手术。

患者的骶病变必须再次手术后不到1个月最初的手术,但这是一个复杂的情况下在一个困难的位置在S1神经根,它被认为是残余肿瘤,而不是局部复发。

4所示。讨论

之前报道的GCT发病率之间的不成熟的骨骼变化0,和10 5%,6%1,2,9- - - - - -12]。我们显示一个10的发生率,4%的不成熟的骨骼病变从我们共有154名患者GCT的骨头在选择的时期。

一些研究表明,一个轻微的女性偏爱GCT [2,3,5),但其他人没有发现两性之间的区别(1,4]。Dahlin等发现56%的女性成年人GCT的梅奥诊所的文件,但72%的病人20岁以下(13]。有趣的是大量的出版物表明一个更大的女性的优势(60 - 82%)在年轻的年龄组9- - - - - -11]。Kransdorf et al。12)有58%男性病人,但他们包括病人到19岁。

在我们的材料我们有75%的女孩集团16年和72%如果我们考虑患者18岁。这似乎是按照现有文献。

解剖区域报告为最常见的影响在膝盖。46 - 58%的病变发生在远端股骨最常见的单一位置。其他相当常见的位置远端半径,近端股骨,骶骨和近端肱骨。90%被发现的骨头。手和脚的小骨头,椎骨、骨盆和头骨很少涉及(1- - - - - -3,5]。

Picci et al。9]报道6个孩子;所有与膝关节病变。对儿童的其他出版物的报告在膝盖[22 - 53%的病变发生10- - - - - -12]。Kransdorf et al。12)发现绝大多数(34%)的病变在小骨头的手和脚。现在普遍接受的是,GCT和“巨细胞修复性肉芽肿/巨细胞病变的小骨头”是两个不同的实体。后者是更常见的在第一和第二年的生活和与很好的预后相关2,4,14]。然而Kransdorf et al。12),在他们看来没有理由这样一个重新定义的焦点纤维增殖和/或骨的分化也可能出现在GCT的骨架。重要的是要注意,一些作者另一方面不包括巨细胞修复材料GCT的肉芽肿。在我们的机构没有之前的传统区分这两个实体。

我们报告5个病灶(29%)在膝盖使这个最常见的解剖区域按照其他出版物。3锁骨病变在肩胛骨是有趣的和1平的骨头几乎没有影响。宫等。10)发现锁骨病变之一,孩子们在他们的材料,还有一些现有的案例报告(15,16]。大部分较大的材料中没有(1- - - - - -3,5]。没有足够的证据得出结论,这是更常见的在不成熟的骨骼从我们小情况下单独系列。

骨内的定位是一个点的特殊利益团体对不成熟的骨骼病变。典型的GCT发生在成人长骨,年底metaphyseoepiphyseal位置。肿瘤通常延伸到软骨下骨或关节软骨和将及时经常涉及所有/大多数骺[2- - - - - -4]。病变包括干骨后端或骨干骺参与是非常罕见的。历史上GCT被认为发生在骺骨头的一部分,然后扩展到干骨后端(3,13,17]。然而很明显从孤立的案例报告和例子在较大的系列报道(3,13,18],纯粹metaphyseal病变在年轻患者更常见,通常在关闭之前的骺软骨。

Campanacci et al。1)发现一个生长板和两个metaphyseal病变患者209 GCT。他们继续说,案件与松果体肿瘤只限制或隆起不清楚。他们因此先进的假设GCT干骨后端出现,其次入侵松果体或隆起。然而,早在1952年约翰逊博士,病理学家在华盛顿发表了一篇文章叫“骨肿瘤的一般理论”19),他看了看功能和化学之间的亲属关系不同类型的骨肿瘤。他说,当非常小,大概分析了每个类别的早期肿瘤,它变得明显,有优惠原产地网站在每个骨头。他提到一个例子生殖芽细胞肿瘤,当发现当他们还小或骺板关闭之前总是位于干骨后端。

一些研究支持metaphyseal起源的观点是可能的。里特维德等。17]看着1981年233例,发现病变可以偶尔显示被限制在干骨后端;没有专门位于松果体。材料发布在年轻患者加强该视图,显示一个纯粹metaphyseal /主要metaphyseal病变的发病率非常高(9,11,12,18]。穿过骺软骨的损伤能够10),但骺参与年轻患者随着年龄的增长而增加(11]。

8病变长管状骨,7涉及干骨后端,只有3涉及到松果体。我们惊奇地发现一个似乎是纯粹的骨骺损伤,然后发展到干骨后端(数据3(一个)和3 (b))。以前只有一个病例报告描述一个纯粹的骺GCT位于后文献综述这显然是不寻常的(20.]。我们不过普通x光,CT扫描和核磁共振图像的早期病变,都无法说服metaphyseal参与。

我们的研究结果支持metaphyseal发生率更高或主要metaphyseal病变的孩子。

变量的痛苦程度在文献报告为主要症状,发病通常只在活动期间,然后更多常数随着病变的进展。超过四分之三的病人注意到受灾地区的肿胀。不太常见的症状包括虚弱,相邻关节运动限制,病理骨折(2- - - - - -4]。临床症状的孩子在我们的研究中没有报告不同于成年人。

大约有1%的患者GCT有多个同步或metachronous病变。这已被证明更频繁地发生在年轻患者(21]。我们的一个16岁多孩子心性GCT。

儿童生殖芽细胞肿瘤治疗的成年患者一样,刮除术是治疗的选择。我们通常用水泥填充腔,自体或倾斜同种异体移植物腔时的一些规模和地区将提交负重。

北欧肉瘤团体研究从2006年得出结论,后局部复发性刮宫和巩固一般可以接受进一步的刮除术和固井只有一个小发病率增加的风险,从而使没有动力为更广泛的和禁用手术避免再次发生8]。

在现代文学性刮宫后复发率14 - 25% (6- - - - - -8]。在年轻患者据报道在8%和20%之间(9- - - - - -11]。开发的一种局部复发2 16例(13%)在我们的队列(图4)。然而4 16个病人的随访期间还不到4年。

尽管是一个罕见的条件不成熟的骨架,GCT应该视为儿童疼痛的鉴别诊断。儿童肿瘤的生物学行为似乎并没有显著不同报道于成年人。Intralesional刮除术是适当的治疗和良好的功能结果与可接受的复发率。87%没有功能在最后随访手术后的后遗症,但一个病人需要两个额外的手术来实现良好的功能结果。

信息披露

证据级别是第四、病例系列。

相互竞争的利益

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

作者的贡献

Thale m . Asp Strøm收集和分析数据,并准备了手稿。Anette Torød Skeie审查所有病人的辐射图像。Ingvild科伦Lobmaier幻灯片回顾了组织学病变。奥尔加Zaikova监督这项研究。

确认

作者感谢三合Thoresen她协助数据收集和海蒂Buvarp Dyrop寻求建议和支持。他们也感谢Nils Jørgen Strøm和Joachim Thorkildsen语言版本。