文摘
背景。肌萎缩性脊髓侧索硬化(ALS)是一种致命的疾病的早期诊断和管理可以提高生存。最常用的诊断标准修订的El堆渣场标准(rEEC)和淡路市标准(AC)。敏感性的比较显示,矛盾的结果。我们的研究旨在比较这两个标准的敏感的诊断明确的肌萎缩性侧索硬化症,在第一次访问,在突尼斯医院队列。材料和方法。这是一个回顾性研究包括173名患者被诊断出患有肌萎缩性侧索硬化症的神经病学Razi医院2003年1月至2018年4月。在研究疾病的临床特征在我们的研究人群中,每个病人分类根据rEEC和交流是基于收集的数据在他的医疗记录在他第一次访问我们的部门。然后,我们比较了这两个标准的敏感的诊断明确的肌萎缩性侧索硬化症。结果。我们的突尼斯队列被疾病进展较慢的特点。交流的敏感性(69.4%)显著高于rEEC (40.5%) (< 0.001)。当临床症状发展不到6个月,rEEC AC的敏感性分别为61%和12% (< 0.001)。24个月后疾病进展,交流的敏感性分别为78.2%和69.1% (rEEC= 0.063)。是不可能按17个病人两个标准进行分类。结论。我们的研究表明,患者在交流比rEEC更敏感的早期诊断ALS在突尼斯的队列。然而,这种优势正在逐渐减少在疾病的发展。
1。介绍
肌萎缩性脊髓侧索硬化(ALS)是一种神经退行性疾病协会定义的上运动神经元(学院)和下运动神经元(LMN)球和脊髓地区的迹象,这通常会导致死亡36个月的中位生存(1]。
早期治疗可以改善生存,由于一些药物包括利鲁唑和最近药物不良反应,自2017年以来已批准(2]。
有时,早期诊断ALS仍然是困难的,因为没有具体的诊断测试或生物标志物的疾病,因为表型的异质性。
这个困难导致了El堆渣场共识会议组织1991年和7年后,艾利的房子,,分别提出了El堆渣场标准(3)和修订El堆渣场标准(rEEC) [4)协调协议和尽早治疗试验,并提供适当的护理病人。
然而,这些标准已经被几位作者考虑不足5,6因为低的诊断敏感性和缺乏重要的肌电图(EMG)的迹象,特别是自发性收缩势在肌电图检查记录。
因此,淡路市标准(AC)在2008年提出了7],它接受LMN介入的存在以及基于临床症状的存在和肌电图的存在迹象包括自发性收缩的潜力。
自那时以来,许多研究交流的诊断敏感性和rEEC相比,矛盾的结果(8- - - - - -13),这可能与研究人群之间的差异和方法论上的局限。
本研究的目的是比较敏感的交流与rEEC诊断明确的肌萎缩性侧索硬化症,在第一次访问,在突尼斯医院队列。
2。患者和方法
这是一个回顾性研究Razi医院神经内科的La Manouba在突尼斯(突尼斯)。我们包括173例承认与记忆的2003年1月和2018年4月之间,临床和电生理参数的肌萎缩性侧索硬化症。我们回顾了的临床、电生理学、生物学(代谢、免疫和多种),和图像(脑和/或髓核磁共振成像(MRI)的数据,排除潜在的ALS模仿障碍。人口统计学、临床和第一个患者的肌电图数据已经收集了从他们的医疗记录。ALS的少年形式对应情况下发病的年龄< 25年。ALS的经典形式对应于所有其他情况下(发病年龄≥25年)14- - - - - -16]。
所有的肌电图数据是由相同的团队从2003年到2018年,根据相同的协议。
患者肌电图技术并不与交流的建议被排除在外。
每个病人分类根据AC和rEEC基于临床和电生理数据收集在他的医疗记录在他第一次访问我们的部门。
计算的诊断敏感性,每个诊断标准被认为是积极的,如果病人分类“明确的肌萎缩性侧索硬化症”他第一次承认在医院的神经内科Razi La Manouba。
对于所有其他病人分类“可能的肌萎缩性侧索硬化症”,“可能的综合性实验室ALS,”或“可能的肌萎缩性侧索硬化症,”诊断标准被认为是负面的。
我们使用的参考标准,确诊疾病进展后续在我们部门是由历史和考试。
然后,我们比较了这两个诊断标准诊断的敏感性。
使用SPSS 22.0统计分析。McNemar检验法测试是用来确定统计学意义的敏感性差异。< 0.05被认为是具有统计学意义。
3所示。结果
3.1。研究人群的流行病学特征
在我们的173名患者,男性的优势与108名男性(62.4%)和65名女性(37.6%)。性别(男/女)1.6。
平均发病年龄为54.1(±14.6)年。在第一次访问病人的平均年龄是56.9(±13.8)年。
疾病的诊断的平均时间是33.7个月(±43.9)。中位数生存在我们组是56个月。
经典的形式被发现在163名患者(94.2%),而10位病人(5.8%)提出了少年的形式。脊髓发病患者主要(81.5%),和球发作形式代表16.8%。
3.2。比较AC和rEEC
3.2.1之上。整个群的ALS患者
在我们的群173名患者中,120名患者被归类为“明确的肌萎缩性侧索硬化症”根据交流,并根据rEEC 70名患者。交流的敏感性为69.4%和40.5% rEEC。这种差别十分明显(< 0.001)(图1)。
3.2.2。根据发作形式
脊髓发病患者的敏感性是70.2% rEEC AC和39.8%,而在球发作的病人,AC的敏感性为65.6%和42.1% rEEC。这种差别十分明显(< 0.001)。
3.2.3。根据疾病的持续时间进化的第一次访问
(1)对于那些有疾病的进化时间从0到6个月:在一群41例,25例被归类为“明确的肌萎缩性侧索硬化症”根据AC和5例根据rEEC(图2)。交流的敏感性为61%和12.2% rEEC。这种差别十分明显(< 0.001)。
(2)对于那些有疾病的进化时间从7到12个月:共36例,25例被归类为“明确的肌萎缩性侧索硬化症”根据AC和根据rEEC(图12例3)。交流的敏感性为69.4%和33.3% rEEC。这种差别十分明显(< 0.001)。
(3)对于那些有疾病的进化时间从13到24个月:共有41名患者27例患者分为“明确的肌萎缩性侧索硬化症”根据AC和根据rEEC(图15例4)。交流的敏感性为65.9%和36.6% rEEC。这种差别十分明显(< 0.001)。
(4)对于那些有疾病的进化时间超过24个月43:共有55名患者,患者分为“明确的肌萎缩性侧索硬化症”的交流和38例根据标准rEEC(图5)。交流的敏感性为78.2%和69.1% rEEC。差异不显著(= 0.063)。
3.2.4。患者无法分类
在我们的群体中,是不可能对17个病人进行分类的两个诊断标准在他们入学。在这些患者中,16没有证据的学院参与和1例没有LMN参与的证据。根据进化的时间分布表明,这些患者在团体咨询的人多(5例)和后早些时候(8例)。
4所示。讨论
在这项研究中,173例ALS收集在2003年和2018年4月。它是最大的非洲monocentric军团在文献[11,17]。
研究的类型可能是有偏见的,因为它似乎很难证明所有的肌电图数据完成我们的研究期间会见了交流的建议。但是,我们认为,这种偏见可以最小化,因为所有这些肌电图数据是由相同的团队从2003年到2018年根据well-codified协议。患者肌电图技术并不与交流的建议被排除在外。
4.1。研究人群的流行病学特征
在我们的群体中,男性的优势。脊髓发作形式成为主流(81.5%),其次是球发作形式(16.8%)。所有这些结果都一样在文献[18,19]。然而,患者的平均年龄在疾病的发病是54.1年(±14.6),而在西方系列,这个年龄60和65年之间的变化20.]。这种差异可以解释为非洲人口总体上比欧洲人更年轻,预期寿命较低(21]。基因假说的含义也会提高。
疾病的诊断的平均时间是33.7±43.9个月。李等人。12和诺托等。12)发现,分别为11和15个月。此外,中位数生存在我们组是56个月,这是远远高于发现在文献[18,22,23]。衬里织物研究[21)证实了我们的研究结果显示,患者在较小程度上的北非已经从疾病的发病中位生存这是37个月25.8(95%可信区间,48.1个月),这是高于来自非洲和欧洲其他地区的患者。这一事实,在我们的群体中,生存中值很高可以第一的事实来解释经典形式的年轻患者的年龄是一个因素改善生存的22]。然后,青少年形成相对频繁的在我们的群体中,而这种形式会进化较慢(17,23]。最后,基因假说的含义也会提高。
4.2。比较AC和rEEC
为整个群体,我们的研究证实诊断的敏感度越高淡路市标准在大部分的研究中发现,比较了两种诊断标准(8,12,19,24]。这当然是什么使Ludolph et al。25)在2015年提出rEEC的另一个版本,它尚未被大多数临床医生,但是这可能增加的敏感性在2000年提出的标准。然而,其他研究发现两者之间无显著差异的标准我们相比9,10]。这种不一致可能是有关首先研究人群的差异;举例来说,我们的研究显示较慢的进化在突尼斯人口的疾病。其次,研究方法的差异可以解释这种差异的结果,因为测试的灵敏度的定义从一项研究不同到另一个(26]。此外,当比较两个标准的诊断敏感性疾病的时间演化,我们注意到,对于疾病的前6个月,交流比rEEC 5倍更敏感。疾病的病人,一直在发展为12个月,这种差异不太明显和灵敏度为65.9%和36.6%,分别为AC和rEEC。疾病的2年的进化之后,不再有任何明显的区别标准。这种变化的灵敏度标准根据疾病的进化时间也可以解释的差异敏感性研究中发现的。事实上,大多数作者没有比较这两个测试根据疾病的进化的时间。rEEC标准的低敏感性疾病的发病可能用这一事实来解释,在这个阶段,LMN介入的迹象通常只有亚临床束状,仅被EMG和超声波27]。LMN损伤的临床体征如肌无力和肌萎缩症出现,至少三分之一的LMN退化(28,29日]。这当然是同样的原因,对于那些有疾病的持续时间长,2标准之间的差异不显著。事实上,在这个阶段,变性LMN足够先进的临床和electromyographically存在迹象。这些结果支持的重要性在早期诊断ALS(肌电图8,12,30.]。
交流的敏感性仍高于rEEC,无论发作形式。然而,AC的敏感性比脊髓低球发病患者发作的病人,虽然rEEC恰恰相反。
这可能是由于这一事实,在延髓的发病形式,LMN障碍的临床症状(发声困难和吞咽困难)更明显比脊髓发病形式,这是相对来说EMG LMN损伤的迹象。
十七岁患者无法分类的两个标准,因为他们没有减值迹象的学院或LMN当时我们的考试。这说明,这两个诊断标准限制。因此,Shefner et al。31日)在2020年推出的新标准,似乎更容易申请。
未分类的病人的分布根据疾病的持续时间显示,他们无数的团体咨询了早期和晚期。这可以解释为我们的病人临床病程缓慢。此外,其中17个未分类的病人,其中16个学院的没有障碍的迹象。这可能是因为至少部分LMN完整性需要确定参与学院的临床症状暗示,这并非总是如此ALS患者(32]。
5。结论
我们的研究表明,对所有的病人在我们的群体中,AC的敏感性高于rEEC诊断明确的ALS的首次访问。
然而,两个诊断标准变化的敏感性疾病根据进化的时间。事实上,疾病的前6个月交流5倍比rEEC更敏感,而疾病的2年的进化之后,没有2诊断标准更重要的区别。
这些结果支持的重要性EMG在该病的早期诊断突尼斯的人口。
缩写
| 肌萎缩性侧索硬化症: | 肌萎缩性脊髓侧索硬化症 |
| rEEC: | 修订后的El堆渣场标准 |
| 交流: | 淡路国标准 |
| 学院: | 上运动神经元 |
| LMN: | 下运动神经元 |
| 肌电图: | 肌电描记术 |
| 核磁共振成像: | 磁共振成像。 |
数据可用性
原论文中的相关数据存在。
的利益冲突
作者宣称没有利益冲突。