脊髓神经神经鞘瘤:367年经验的情况下,历史概述如何临床、放射学和外科实践改变了60年的课程

文摘

背景。脊髓神经鞘瘤是常见的良性脊柱肿瘤。治疗大大经过多年的发展,和保护神经功能已经成为主要的治疗目标与肿瘤切除。研究设计和目标。回顾性研究主要集中在临床评估、治疗技术和成果。方法。一个外科系列进行了回顾性研究。临床和手术数据进行了分析。关于神经生理监测,患者回顾性前后分为两组比较结果引入常规术中神经生理学测试。结果。从1951年到2010年,367名患者的整体治疗。诊断是获得使用血管造影和/或脊髓造影术(pre-CT时代)、MRI或CT扫描。后脊髓的方法被用于大多数病人;复杂的治疗方法采用巨大的/哑铃肿瘤。监测的神经生理学趋势减少术后观察神经赤字的速度,但还不够显著起草以证据为基础的结论。结论。脊髓神经鞘瘤的临床和放射学评估明显改变了过去50年。诊断工具有改进,检测复发已成为更敏感。已经成为一个有用的术中神经生理监测工具指导切除,防止术后神经损伤。

1。介绍

孤独的脊髓神经神经鞘瘤或纤维瘤是最常见的神经鞘瘤的脊柱1- - - - - -4]。男女比例为1:1已经被报道,虽然轻微的患病率男性最近指出在最大的系列之一5];最常见的临床表现是在第四和第五年的生命(6,7]。这些肿瘤通常来自于感觉神经根的雪旺细胞;他们作为球状出现,明确、封装质量,良好定义的和与其他分离延伸出来8]。黄金标准治疗症状性脊髓神经鞘瘤是完整的手术切除,停止症状发展,有助于恢复在大多数病人,减少复发。放疗可以视为第二治疗的患者不适合使用手术,或复发性肿瘤(9- - - - - -12]。最近的研究结果表明,ki - 67指数可能与复发的可能性留下残余时(13]。

使用标准的中线后手术切除方法在大多数患者是可行的。全部切除的质量是由孤立的肿瘤周围神经结构(脊髓或神经根),然后仔细解剖传入神经根。尽管争论,减少神经根神经鞘瘤手术期间是相对常见的选择。记住感觉根起源的方式越来越普遍,功能补偿由周围脊髓根已经证明(14- - - - - -16),大多数作者报告,减少神经根不明显增加术后神经赤字的风险(17- - - - - -19]。此外,复发的速度可能是更高的保留脊髓根时,尽管数据关于这个话题是相互矛盾的。术中神经生理监测的发展在过去的15年里改变了这种观点。尽管罕见,神经鞘瘤起源于电动机根是报道几乎在每一个外科系列,和在某些情况下严重的术后观察电动机赤字当神经被切断20.]。今天正在争论这一点,再考虑手术治疗的目标,不仅仅肿瘤切除,但也保留患者的生活质量。

本研究报告延长患者脊髓神经鞘瘤的诊断治疗的回顾性系列60年的时间在我们的研究所。临床和放射学结果、术前评估、手术技术,描述了神经生理监测和讨论。对比前兆和postmonitoring时代广泛报道和分析结果。

2。材料和方法

从1951年到2010年,总数590患者诊断脊髓神经肿瘤的治疗在我们部门。只有组织学诊断患者的神经鞘瘤被认为是。纤维瘤和恶性周边神经鞘肿瘤被排除在外。以下参数被认为是:性别、年龄、临床和放射学表现(包括水平和肿瘤的延伸),手术方法,组织学、临床和放射学随访。所有患者的临床和分子诊断神经纤维瘤(NF-1)和单个患者多个schwannomata没有神经纤维瘤(schwannomatosis) [21)被排除在外。后续的持续时间从1到20年后手术;平均时间是5 - 6年;中位数是10年;23例失访和目前的研究被排除在外,所以367名患者总体考虑。

2.1。临床评价

从1951年到1991年,所有临床数据获得的病人的医疗记录。只有医疗记录完整的术前和术后神经系统评估被认为是。以下临床数据记录:疼痛、敏感和运动等级赤字(由于根和/或髓质压缩),和括约肌障碍的存在。

从1991年到2009年,所有患者评估和神经系统评估。所有患者临床症状的脊柱根赤字也进行了预处理和术后神经生理学研究(见神经生理评价)。

2.2。放射学评估

至少一个术前放射考试进行,并与一系列的术后随访的临床和放射学考试。

在CT时代之前,从1951年到1976年,患者进行术前脊髓造影术和/或脊髓造影。在这个特定群体的病人,后续主要是由临床检查。患者术后放射学评估执行只有在强大的临床复发的迹象。

CT扫描对比进行所有患者在MRI的到来之前,从1976年到1987年,另一个三个额外的患者无法接受MRI由于存在一个不兼容的设备(如心脏起搏器)。在这组患者中,CT扫描是也用于后续。

MRI进行所有剩余的患者,术前评价和术后随访。术后CT扫描或MRI扫描后进行手术,术后6个月,然后每年。病人没有任何的证据经过五年的随访复发被认为是免费的疾病。

2.3。看评价

在过去的20年里,所有的临床适应症患者脊髓神经根赤字进行评估与神经生理学研究。具体来说,术前患者进行肌电图和神经传导研究脊髓根运动和/或感觉赤字的迹象,为了评估神经根损伤的程度。患者术后肌电图进行只有在六个月后残留的赤字。

从1991年开始,术中神经生理监测(NPhM)中执行所有的病人,但是有不同的技术取决于位置:(我)颈椎神经鞘瘤:9月,欧洲议会议员(在选定的情况下),肌电图和神经传导研究(2)胸椎:9月和议员(选择的情况下)(3)腰椎:肌电图和神经传导研究

电极用于9月记录和刺激MEP定位根据国际10 - 20系统[22]。

9月和议员都在打电话给脊髓受压情况下被放射性调查。9月记录评估功能的完整性后列/内侧丘系感官提升途径。9月从腿记录使用胫骨上的刺激神经靠近踝和录音的头两个点位于2厘米后Cz和Fz。胫骨神经刺激两边使用板或电极针;刺激后的长度是0.2微秒和强度是肌肉收缩。电极阻抗下3Ω;势与过滤器过滤和放大设定在3.00赫兹。信号的意思是使用平均200测量获得的结果是每一个记录,然后比较基底信号;分析是30 - 50毫秒的长度。9月的上臂记录头皮,2厘米后C3和C4后,正中神经的刺激。减少信号的范围在50%在手术过程中被认为是显著的后列/内侧丘系感官提升途径的痛苦。

议员被用来评估功能的完整性cortical-spinal呼吸道患者颈胸神经鞘瘤。电极放置在头皮上使用C1,C2,C3,C4。5到7电刺激头皮上的管理,使用以下参数为每个刺激:200毫安强度、长度0.5毫秒,2到4毫秒每个刺激之间的差距。与电极针肌肉反应得到了录音;外展全身双臂和胫骨前肌上双腿被选为这个目的。齿轮的刺激是在全身麻醉下进行。在手术期间,存在与否的议员不断评估。肌电图和神经传导测试不用于胸神经鞘瘤患者的呼吸道,如神经减少被认为是造成最小影响患者的生活质量。

患者诊断为颈椎和腰束/马尾神经鞘瘤与术中肌电图和神经传导研究监控。自发活动和提出为此进行了评估。在颈根监测、双边电极放置在肱二头肌,肱三头肌、伸腕,和外展全身;腰椎根监测是获得双边电极放置在股四头肌、胫骨前,小腿三头肌和肛门括约肌externus。脊髓根是使用双极刺激器刺激脉冲直接在根管理。积极回应被视为强烈提示功能活跃的神经根时获得使用以下设置:≤0.3到0.6 mA强度、长度0.05毫秒,200毫秒延迟。存在、传播和可能减少/失踪期间提出的不断评估肿瘤切除,加上自发的肌肉活动。突然,高频电枪的肌肉监控被认为是一种严重的脊髓根伸展的迹象,牵引,在肿瘤切除或损坏,而低频是解释为轻微和暂时的结果脊髓根默许。

2.4。外科手术方法

包括所有的病人接受手术作为一线治疗。与执行后椎板切除术后的方法在大多数情况下,在过去的几年里后laminotomy用于其中的一些(见下文)。结合或前方法被用于选定的情况下。手术显微镜和显微外科仪器介绍了1970年在我们的部门:从那一年起,所有患者手术显微镜放大。手术显微镜时代之前,我们所有的外科医生用于操作这些肿瘤手术放大镜的帮助。

神经鞘瘤和高颈颅颈交界区地区(C0-C2)扩展先前地处理后的方法与枕骨下的扩展(在需要时)或后外侧(横向)的方法(23- - - - - -26]。哑铃肿瘤的颈道(C3-C6) extracanalar扩展治疗后和前方法相结合。前颈颈道和小孔获得使用乔治的方法(27,28]。

神经鞘瘤的胸束extracanalar扩展与胸考虑扩展和邻近的肿瘤血管结构。这些案件大部分是通过置钉方法或costotransversectomy治疗。选择肿瘤显示前胸廓内的扩展和邻近重要血管(动脉和/或腔静脉)横向extracavitary方法或联合治疗后,经胸廓的方法。

腰部的神经鞘瘤治疗后椎板切除术/ laminotomy facetectomy扩展,甚至transpeduncular方法选择哑铃肿瘤患者。

3所示。结果

目前的研究包括367名患者总体而言,189男性和178女性(M: F = 1),平均年龄为43年,范围从4到81年。后续的持续时间从1到20年后手术;意思是4 - 6年;中位数是10年。临床报告中描述表1。最常见的症状是疼痛,其次是脊髓根赤字的迹象,锥体束压缩,最终括约肌障碍。

正如所料,症状大多是质量的相关位置。腰束是最常见的来源,也看到在大多数文学(见表2)[2]。胸束也常见的肿瘤,在发生宫颈。Craniocervical,颈胸的,胸腰椎路口罕见,但可能的位置。

从1951年到1975年,153名患者接受术前评估脊柱脊髓造影术和/或血管造影术。三个病人显示复发的临床建议进行血管造影随访。自1976年以来,共有214名患者进行了预处理和术后评估与CT或MRI的对比。

如前所述,椎板切除术后/ laminotomy是首选的方法。使用椎板切除术313例,laminotomy最近推出了16个病人在我们的部门和使用;其中有五个是以前的系列报道(29日]。

在所有剩余的患者,手术方法选择考虑extracanalar神经鞘瘤的延伸。在案件和高颈颅颈交界区束(C0-C2), 11例治疗后的方法,2例枕骨下的扩展,其余8例患者治疗后外侧(横向)的方法。五个哑铃肿瘤的颈道(不同地点从C3到C7)切除使用前外侧的方法(8)(图1)。哑铃纤维瘤的胸束治疗transpeduncular方法7例和4例costotransversectomy。一个巨大神经鞘瘤患者主动脉附近需要结合后,经胸廓的方法。三个病人(两个腰,一个胸位置)与巨人,哑铃状神经鞘瘤transpeduncular方法需要进一步稳定由于术前MRI和x射线观察到的不稳定。

关于神经生理评估,患者回顾性分成两个主要团体:A组包括226名患者治疗前NPhM时代(1951 - 1991)和B组包括141名患者接受的援助NPhM (1991 - 2010)。感觉赤字总值与完整的感官功能(联系或没有痛苦和/或热)和/或感官功能保留,但感觉异常/感觉迟钝都视为部分感觉赤字;例完成麻醉或感觉异常/感觉迟钝没有总感觉保存被视为感觉功能完全丧失。运动功能丧失的情况下被认为是部分运动强度是3/5或更多,虽然被认为是完整的/严重当运动强度低于2/5(见表1)。在引入NPhM之前,神经根在肿瘤的起源是牺牲199例(88%)。这组,55个病人显示术后感觉赤字,瞬态在这些情况下,只有13当完成麻醉在剩下的42岁;这一组,34个病人胸神经鞘瘤。27患者临床表现出明显的术后运动根赤字,由于电动机根切,其中20显示部分改进(超过3/5的运动强度)在随访。七个病人显示坚持并完成或严重(0-2/5)电动机赤字:C5、C6赤字(没有扩展的手腕和肘部)在一个案例中,孤立的C5赤字2例(可怜的手腕扩展),1例L4赤字(受损走由于脚踝dorsiflexor损失),2例L5赤字(走受损由于脚的延伸,完成在一个案例中),和S1赤字在一个案例中(走受损由于完全丧失的脚弯曲)。引入NPhM之后,神经根被牺牲了89例(63%)。的这一组中,只有15例显示积极的术中刺激,虽然只在其中一个响应明显被认为是积极的(=仍积极低于3 mA)。没有术后电动机赤字指出在这些情况下,只有一个除外。根牺牲都感觉,坚持在随访6例术后局部麻醉。 Functionally significant motor root was sacrificed in one patient due to the presence of a large thrice-recurring intraextradural tumor; this patient showed complete (0/5) C6 motor deficit postoperatively, with no possibility of wrist extension, and partial motor deficit on motor nerve roots nearby (C5 and C7), which recovered at follow-up. Comparing group A and group B, the presence of NPhM did significantly decrease incidence of postoperative motor root deficit in early postoperative period (= 0.06),但没有后续(= 0.13)(表3)。

关于脊髓cord-related迹象,绝大多数的患者显示全部或部分恢复术前症状和/或迹象。根疼痛解决在几乎所有情况下,只有坚持9病人,而背部疼痛坚持更高比例的患者(表1)。锥体和根赤字显示较慢,但明显复苏。括约肌妥协了最糟糕的预后:只有一小部分病例显示术前的完整回归的迹象。

总计在肿瘤全切除12例(表4)。在所有这些情况下,外科医生报道一个困难的肿瘤切除由于存在一个非常严格的遵循或渗透到根和/或影响的强有力的证据功能重要的神经根,不适合安全的切割。这一组,9例显示巨大的肿瘤,内部和硬膜外的,扩展椎管外。七个病人属于A组,而只有2例属于b组残余肿瘤与血管造影和/或控制在后续脊髓造影术在3例,1例CT扫描,核磁共振在5例。这一组的五个病人显示肿瘤复发,6个月后另一个手术切除,然后2年后一个15个月后,3三年后。其余4例显示没有增长的残余肿瘤在随访。

在剩下的四个部分切除,患者肿瘤显示严格遵守神经根,所以决定离开少量的不切/拉伸神经根。所有这些患者都属于组b小剩余控制与齿轮的MRI随访。其中一个显示肿瘤复发2年后,一个15个月后(见下文);在剩下的2例,残留在后续稳定。

22患者总体显示肿瘤复发,其中7人不完整切除术后(表4)。复发是评估考虑到A组和B组之间不同的手术策略;只有15总计切除患者被认为是为了这个目的。9名患者肿瘤复发属于A组,而6例接受手术后引入NPhM九组患者(B组)。一个被切断的根的原产地在剩下的6 3例和保护它。所有患者的B组治疗神经根的没有削减。

发病率观察如下:28例显示持续脑脊液漏;14个病人伤口感染,除了一个成功接受手术清创和抗生素治疗;4例开发延迟驼背要求手术调整与融合。死亡率低于1%:1病人死于PE第三术后一天,1发达脑膜炎患者伤口感染,最终导致呼吸和心脏骤停。

4所示。讨论

4.1。流行病学

单独或综合征脊髓神经神经鞘瘤被认为是最常见的原发性脊柱肿瘤(2- - - - - -5,20.]。许多临床和手术系列报告文学,显示对患病率和发病率相对统一的数据。

男性和女性都同样受到影响,发病通常是25至50岁(4,20.]。Hirano和他的同事报道678年一系列扩展的脊髓肿瘤:神经鞘瘤是最常见的组织学类型,有轻微男性患病率(M: F = 1.3: 1), 50到59岁之间发病5]。症状与肿瘤位置和其邻近的脊髓和神经根。作为在我们的系列中,大多数作者报告疼痛发作症状,其次是感觉赤字(主要是感觉异常)(2,6]。电动机赤字和括约肌损伤并不常见发病症状。没有神经成像的基本援助,诊断只能推测。

4.2。放射学评估和位置

在显微外科时代的黎明,测试可以确认诊断血管造影术和脊髓造影术。这些程序只允许检测质量,没有任何明确的线索关于其与周围血管和神经的关系结构。介绍CT扫描对诊断有重大影响的过程。然而,在核磁共振的引入,后续的这些病变是极其困难;许多小的脊髓神经鞘瘤患者被误诊,因此肿瘤残留或复发。今天,MRI脊髓神经鞘瘤术前诊断的金标准。它清楚地表明,这些肿瘤通常rounded-shaped定义良好,显示政府钆后均匀增强。偶尔,囊性变性可以指出,它可以减少对比扩散(见图2)。在选定的情况下巨大的肿瘤,CT扫描可以帮助评估骨侵蚀的程度和潜在需要脊柱稳定。

神经鞘瘤更常见于腰道。据Jinnai et al .,腰神经根的解剖特点,从本土运行长距离的小孔,可以解释腰椎神经鞘瘤的比例更高,为什么intraextradural肿瘤的发病率减少当你移动从颈腰椎(2]。很少,神经鞘瘤起源于或严格附着脊髓圆锥已报告(2,30.]。

4.3。手术技术

手术切除是治疗脊髓神经鞘瘤的黄金标准。它显示了优势方面的缓解质量效应,得到诊断。一些作者报道与放射治疗在选定的情况下(即结果良好。,tumor recurrence, incomplete resection, or surgery not feasible due to comorbidities) [31日]。然而,放疗可以视为二号在没有提示的情况下手术治疗或复发性肿瘤(9- - - - - -11]。放射治疗显示短期控制的疾病,虽然长期的结果和并发症率仍然是一个有争议的问题(12]。影响因素复发病灶的大小和程度的切除,而位置似乎并没有发挥作用(32,33]。

脊髓神经鞘瘤手术治疗没有改变其基本原则在数年乃至数十年。传统的通过椎板切除术后方法/ laminotomy仍然是首选的手术策略(图2),而结合和/或侵入性方法仅限于哑铃型肿瘤与大型extraspinal组件(2,6,33]。意见的理想手术方法对于复杂的神经鞘瘤与硬膜外的扩展是异构的。Asazuma等人提出了一个成像辐射哑铃分类肿瘤,肿瘤与周围解剖关系的分析解剖结构;作为在我们的系列中,作者得出结论,广泛和/或组合方法只需要在这些肿瘤与大规模extraspinal扩展(34]。此外,即使在这种情况下,风险和收益平衡的横向方法应该评估的具体情况;麦考密克等人指出,哑铃神经鞘瘤的孔的或有限的颈椎还extraforaminal组件可以安全地删除通过单边方面联合切除(35]。报道了相同的观测Banczerowski et al .,使用hemisemilaminectomy结合部分横向方面联合切除(8]。

在我们的系列中,几乎所有的系列报道,与椎板切除术后的方法被用于绝大多数病人(329)和只有哑铃肿瘤巨大extracanalar扩展需要更复杂的或联合手术方法(见图1)。

直到2009年,几乎所有的患者治疗后椎板切除术,与动脉切除术,甚至部分椎弓根切除。从2009年起,在选定的情况下,laminotomies进行重建手术切除后肿瘤(29日]。

介绍了1970年之后,手术显微镜在我们的部门,因此在进化中扮演重要角色的脊髓神经鞘瘤的手术切除术;在这时间之前,有效循环使用。它是合理的假设,这种差异有显著统计重量,但是我们错过了可以均匀数据进行多变量分析(错过提到有效的记录)。

4.4。引入NPhM

预处理和术中神经生理评价已经成为经常用于评估神经损伤的程度和确定神经根的功能作用。大多数脊髓神经鞘瘤起源于感觉细根(36,37]。神经根的起源及其血管供应似乎完全免费的病理特性在显微镜检查,尽管轴突的神经根丰富肿瘤囊和组织(长谷川,2001)。有人建议,影响根慢慢失活成一个功能neuroapraxic状态,及其功能逐步得到补偿附近的根(14- - - - - -16]。这些发现可能解释了为什么术后神经赤字是有限的或不存在的也当起源的根源。此外,正如之前报道,相当多的患者术后赤字显示部分或完全恢复后几个月或几年(19,38]。说完这些,神经鞘瘤影响电动机根确实是描述几乎在每一个外科系列,和在某些情况下严重的术后观察电动机赤字(见说明情况,图3和视频)。今天,外科治疗的目的不能仅仅被认为是切除肿瘤,而且保持病人的生活质量。

在分析之前我们学院过去的实践应用NPhM(1951 - 1990),我们注意到原产地神经根总是削减为了防止肿瘤复发的风险。然而,相比之下,数量相对较低的复发(9),7例完成(0/5运动强度)术后观察赤字(3%)和42例患者观察到持续完整感觉损失(18%)。实践和术前计划引入NPhM逐渐改变。自1991年以来,我们开始移除肿瘤,同时保留功能重要的神经根尽可能多。这是非常有用的在确定几个案件电动机根(见说明问题的例子)。NPhM也有助于识别来源的根源来自其他周围的根源:在一些患者中,一个包可以坚持肿瘤;它可以被误认为是起源的根源,然后减少灾难性的影响。我们的结果证实,引入NPhM后,术后神经赤字的发生率明显降低。只有在一个病人(0.7%)是电动机根切,虽然故意。这是由于一个巨大神经鞘瘤在其第三次复发。 Before proceeding with surgery, the patient was extensively informed about his condition and the possibility of severe postoperative deficit. In all remaining cases showing positive response at intraoperative stimulation, nerve root was preserved at the cost of leaving a small amount of tumor (Figure3)。一旦神经刺激了积极运动激活,使用钝性剥离执行完整的手术切除的肿瘤从根,在尽可能保留根完整性和不伸展在解剖演习(见视频)。结果报告,剩余了主要在肿瘤的患者表现出严格遵循根,没有明确的解理面用于完整切除。

数据关于NPhM影响程度切除及术后神经状态还没有令人信服的从统计的角度来看。而积极的趋势可以被探测到,观测仍不够坚实,草案明确的结论。有趣的是,一些作者报告最近的系列和池的数据也未能表现出显著的优势,使用NPhM神经系统并发症,但明确的积极成果的肿瘤切除程度(20.]。虽然我们没有观察到显著差异程度切除a组和B组(表之间的关系4),分析的切除与NPhM系列被认为是不可靠的。这是由于非齐次数据取自手术记录。说了这么多,我们强烈推荐使用NPhM神经鞘瘤手术,为临床和法医学的原因。当非正式地采访了关于这一点上,大多数外科医生从我们部门提倡NPhM作为必需的工具在脊髓神经鞘瘤手术。值得怀疑的是,是伦理上适当的前瞻性随机化患者神经鞘瘤手术在NPhM方面,但更坚实,统计验证数据是完全可取的。

4.5。限制

本研究所有长期回顾性系列的局限性。收集的数据进行了标准化和分析技术上可行一样均匀。然而,神经系统评估是由至少8不同的团队多年来,使用不同的尺度和方法。放射学评估从入侵myelographic考试现代核磁共振扫描。诊断和管理逐渐变得更快、更有效,因为都逐步提高神经鞘瘤流行病学数据的自然历史和新诊断技术的可用性。病人的数量来我们的观察之后一个相对稳定的趋势没有显著增加,但我们认为这主要是由于新开神经外科单位在同一区域。数据外推从手术记录有时不均匀,不完整,这是回顾性研究的一个主要限制。

总之,实践的变化从1950年和2010年在这一领域拥有巨大的质量,从而提高诊断和治疗,解释的困难标准化数据的集合。这也是一个适当的多变量分析的主要原因的角色NPhM没有进行。在这个角度看,观察对复发的风险与保护神经根的关系的解释应该是非常非常的谨慎,由于缺乏统计数据进行验证。

5。结论

尽管评估和诊断突破性的进步,脊髓神经鞘瘤切除的手术技术多年来没有明显改变;在绝大多数情况下,一个后椎板切除术/板成形术是首选手术治疗。完整的手术切除应该手术的目的,它是可行的绝大多数患者没有任何残留术后赤字。适当的术前和术中应考虑神经生理监测,以识别那些罕见的神经鞘瘤起源于一个功能活跃的神经根;在可能的情况下,减少电动机根应该避免为了保护病人的生活质量。

缩写

NPhM:	神经生理学的监控
CSF:	脑脊髓液
议员:	运动诱发电位
9月:	感觉诱发电位
肌电图:	肌电描记术
提出:	复合电机动作电位
Ω:	欧姆
CT:	计算机断层扫描
核磁共振成像:	磁共振成像
体育:	肺栓塞。

的利益冲突

作者报告没有利益冲突有关的材料或方法用于研究或指定的结果。

补充材料

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