长期结果的遗传病的Syndrome-Related葡萄膜炎:Monocentric意大利体验

文摘

目标。研究人口和临床特点和长期的视觉结果一群意大利病人受遗传病的葡萄膜炎(BU)。材料和方法。患者回顾性图表回顾47部参加单位2018年1月至2019年12月。眼科表现,最佳矫正视力(BCVA) fluoroangiography和光学相干断层扫描发现,和眼部并发症被记录了下来。可怜的视觉结果和长期并发症的预测因素也被调查。结果。47个病人(男性和女性24日)23日共有84个眼睛了。葡萄膜炎是两国在panuveitis 37例(78.7%)患者最常见的解剖模式(40 84眼),而27岁的眼睛后葡萄膜炎。孤立的前葡萄膜炎中检测出16的眼睛。显著改善基线之间的中间BCVA最后随访值检测( )。可怜的视觉观察预后的风险更高葡萄膜炎患者持续时间大于15年( )。视网膜血管炎的一个重要决议被发现之间的基线和最后随访评估( )而 基线之间的黄斑厚度没有显著减少( μ米)最后随访评估( μ发达57米)。42眼睛疾病并发症在课程。白内障是最常见的( ),其次是外层膜( )和囊状的黄斑水肿( )。下列变量被确定为长期并发症的预测:人类白细胞抗原(HLA) B51 ( ),panuveitis ( ),和葡萄膜炎持续时间超过15年( )。结论。在意大利的患者中,布鲁里溃疡通常出现在第三个十年,主要表现为两国后葡萄膜炎或panuveitis。其持续时间与视力预后很差。葡萄膜炎持续时间、HLA-B51的存在和panuveitis是长期结构性并发症的预测,因此代表主要动力治疗决策。

1。介绍

葡萄膜炎与遗传病相关综合征(BS)代表了一种严重的眼内炎症条件过程中扮演着重要的角色在整个疾病发病率(1,2]。葡萄膜炎的频率根据一些人口统计学变量可能会有所不同。然而,人们普遍认为大约一半的BS患者葡萄膜炎(2,3]。作者经典描述的遗传病的急性葡萄膜炎(BU),复发,nongranulomatous panuveitis与咬合的坏死性视网膜血管炎损害动脉和静脉都(3,4]和失明的发生在相当比例的患者(5- - - - - -7]。然而,这不是难得遇到一个孤立的前部分和少一个中间葡萄膜炎(4,8]。

严重的不受控制的葡萄膜炎复发显示患可怕的长期并发症的风险很高,因此最终在视觉预后很差。很大比例的患者可能经历严重的视力损害(8)这是至少部分解释了各种不可逆的发展结构视神经萎缩等并发症,黄斑病变,视网膜萎缩,新血管形成4]。此外,葡萄膜炎可能严重影响患者的生活质量超越仅对视力的影响(9]。后段的参与与贫穷有关视觉预后,因此早期的主要适应证和侵略性的系统性治疗。根据欧拉描述更详细,建议,任何的废话炎性疾病患者影响后段应该与传统的疾病修饰治疗风湿病的系统性治疗药物,α干扰素,单克隆抗体抗肿瘤坏死因子(TNF) (10]。

坚实的流行病学数据必要条件条件一个准确的诊断检查和建立一个有效的靶向治疗。b是一种相关引起的严重的非感染性葡萄膜炎在意大利,因此将BS作为炎症性眼疾病的流行病学景观的重要元素在意大利11]。

几项研究已经描述了布鲁里溃疡临床眼部特征而言,并发症和潜在危险因素预测视觉预后[6- - - - - -8,12- - - - - -17]。我们在此报告monocentric经验旨在描述葡萄膜炎的特点和其临床特征关注长期结果发现预测的视觉效果以及眼部并发症。

2。材料和方法

2.1。参与者和研究设计

我们进行了一项回顾性分析群47例患者的医疗记录受布鲁里溃疡和承认Rheumatology-Ophthalmology协作葡萄膜炎锡耶纳大学医院中心2018年1月至2019年12月。BS诊断是基于国际研究小组(研究小组)标准(18)和/或国际标准的遗传病的疾病(ICBD) [19]。基本的人口统计学和临床信息包括性别、年龄、年龄系统性疾病发作,系统性疾病持续时间,人类白细胞抗原(HLA) B51打字,和临床表现发病和疾病。治疗数据,如过去和目前的治疗也收集。

接受生物治疗的患者也接受x射线胸透,QuantiFERON测试,尿液文化,对乙肝病毒和丙肝病毒感染和肝标记。

2.2。眼科检查和研究目标

除了葡萄膜炎患者眼部受累被排除在外。在每个病人进行全面的眼部检查。最佳矫正视力(BCVA)测定在斯内伦视力表小数。后段参与评估也通过光学相干断层扫描(OCT), 10月造影和/或荧光素血管造影(FA)。眼科的收集的数据还包括葡萄膜炎发病年龄,眼部并发症,临床活动,根据太阳和解剖模式建立分类标准(20.]。单侧性被定义为uni -或双边。

这项研究的主要目的是总结眼BS病人随访的临床特征单位尤其关注长期的结果和潜在的性别差异。次要目的在于检测任何可能的几个变量对视觉的影响通过识别预测预后视力损害和眼部并发症。

2.3。协议的批准

研究遵循赫尔辛基宣言的原则,接受当地伦理委员会的批准(Azienda Ospedaliera大学联盟Senese(险);参考编号14951)。书面知情同意了所有的病人或其法定监护人。

2.4。统计分析

数据分析使用IBM SPSS统计窗口,版本24 (IBM公司,阿蒙克,纽约,美国)。连续数据的正常与Shapiro-Wilk评估测试。描述性统计是用来计算平均值和标准偏差(SD)或中位数和四分位范围(差)。分类变量分析了由皮尔逊卡方测试或根据需要确切概率法,同时意味着与学生的比较 - - - - - -测试自变量的测试。McNemar检验法和Wilcoxon测试被用于分类和连续重复措施,分别。变量包括性别、HLA-B51积极性、葡萄膜炎持续时间、视网膜血管炎,和panuveitis插入逐步向前二进制逻辑回归来识别潜在的结构预测并发症和可怜的可视化结果,后者定义为BCVA低于0.3在最后随访斯内伦视力表。一个值小于0.05的设置的阈值的统计意义。

3所示。结果

3.1。人口统计特征和类型的葡萄膜炎

47个病人共84眼都参加这项研究。我们的群是由24个男性和23岁女性患者男女比例为0.96:1。 在葡萄膜炎发病年龄 群体作为一个整体, 男性, 对于女性,性别之间无统计学意义( )。八个病人有一个葡萄膜炎发病超过50岁。人口数据与眼外表现如表所示1。意思是全身性疾病在葡萄膜炎发病持续时间2.29年。

葡萄膜炎代表第BS 29个病人的临床表现。这是两国在37个病人和单边10。关于解剖模式,大多数情况下提出了一个后段参与panuveitis最频繁(40眼)后葡萄膜炎(27眼)紧随其后。在剩下的17个眼睛,16展出一个孤立的前葡萄膜炎和1眼已经阐明在入学前在我们单位严重解剖耐火panuveitis的后果。除了葡萄膜炎,2眼则同时受到巩膜炎( )和轨道炎性疾病( )。表2总结了眼部特征的群体包括并发症在最后的随访中记录。根据性别无显著差异出现在不同的变量纳入考试。

3.2。可视化的结果

在最后随访,BCVA导致69年超过0.5的眼睛和等于或低于0.5十五的眼睛,而74眼视力大于0.3。三个眼睛失明在最后随访,其中两个已经呈现在基线BCVA等于0。葡萄膜炎持续时间超过10年,15年显著关联到一个更高的机会或等于有BCVA低于0.3 ( 和 ,分别)。回归分析确定了高风险患者的视力预后差的葡萄膜炎持续时间大于15年(或13.714 (C.I. 1.549 - -121.424), )。

3.3。并发症

42眼睛57疾病并发症在课程开发的。白内障是最常见的并发症(记录 )其次是外层膜( )和囊状的黄斑水肿( )。详细信息表提供眼部并发症2。图1说明了影响视觉并发症中遇到我们的队列。

几个变量包括HLA-B51 ( ),nonanterior葡萄膜炎( ),在基线和视网膜血管炎的存在( ),与相当高的并发症有关。白内障和青光眼等并发症排除时,panuveitis还显示一个重要协会的发展结构并发症( )。本协会坚持疾病持续时间也调整后回归分析(或4.226 (1.182 - -15.112), )。当排除只展示了白内障的患者和/或眼内高血压,在回归分析,以下变量被确定为长期并发症的预测:HLA-B51(或9.156 (C.I. 1.871 - -44.806), ),panuveitis(或4.601 (C.I. 1.094 - -19.348), ),和葡萄膜炎持续时间超过15年(或4.605 (C.I. 1.002 - -21.168), )。

最后,一个重要的协会之间发现了可怜的视力和长期并发症( )。

3.4。治疗的影响

关于治疗方法,27名患者接受只有1生物剂在随访期间,15人接受两种不同的生物制剂在不同的时间点,和8人被处理3或更多不同的生物制剂。无显著差异之间的结构性并发症出现的发展与生物制剂和那些接受治疗的患者常规免疫抑制治疗( )。图2显示了不同的生物治疗的时间轴图收到后续期间,而前和目前的治疗是显示在表中3。

BCVA等于基线和上后续评估 和 ,分别和之间的区别这两个时间点是统计学意义( )。

视网膜血管炎的一个重要决议被发现之间的基线和最后随访评估( )。在基线,28视网膜后极vasculitides FA被确定,其中16还涉及视神经乳头。图3案件显示足总发现有严重视网膜血管炎涉及后杆(图3(一个))和周边视网膜象限(图3 (b))。

10月发现改进的 μm μm,基线值之间没有任何意义,最后随访检查。

4所示。讨论

葡萄膜炎是迄今为止最常见和典型的眼部表现BS。BU尤其是后段炎症参与可能导致严重的和不可逆转的损伤视神经和视网膜结构造成永久性视力丧失甚至失明(4]。患者BS-related panuveitis和视力损害现在贫穷的生活质量与健康对照组和BS病人没有眼部受累21]。,panuveitis和后葡萄膜炎加在一起占了近80%的样本,构成比例大约类似报道在以前的研究6,7,14- - - - - -16]。葡萄膜炎代表第一个29岁患者的临床表现。有趣的是,这群患者,其中12个没有其他的暗示,BS在葡萄膜炎发作的迹象。这一发现倡导密切随访的特发性nonanterior葡萄膜炎,尤其是典型的眼科BS-uveitis发现存在(4]。在发病平均年龄是类似于先前的报道从20年代末到30年代初(6,8,13- - - - - -15]。

没有区别男性和女性患者关于葡萄膜炎发病年龄,解剖模式,视觉预后,长期结构性发展的并发症出现。缺乏性别差异可能部分解释为相对较小的样本大小。事实上,我们的研究小组最近发表了一大型流行病学研究发现男性患者更受后葡萄膜炎和panuveitis [22]。另一个可能的解释可能驻留在近几十年来BS的预后演化。更具体地说,失去的风险有用视力明显减少了随着时间的推移和布鲁里溃疡预后也有望在不久的将来提高的更多的靶向治疗的可用性(8,23,24]。此外,BS患者视力低下已发现在意大利远少于那些在流行地区15]。

创新疗法占主要贡献在布鲁里溃疡预后的进化。事实上,生物制剂的出现大大改变其管理。特别是,anti-TNF -α单克隆抗体引起高度抑制影响眼部炎症攻击和已被证明是有效的治疗葡萄膜炎与BS通过改善视力,显示良好的长期药物保留率和steroid-sparing效应(25- - - - - -28]。在耐火材料情况下,interleukin-1抑制可能代表一个有效的替代治疗方法(29日]。在目前的研究中,我们观察到的明显改善BCVA价值观和中值的频率减少视网膜血管炎之间的基线和随访检查。缺乏显著的减少意味着10月值也可能被解释成黄斑外层膜等并发症的发展很大一部分患者在疾病过程中。尽管保护视觉功能的能力,减少视网膜血管炎的复发,治疗与生物制剂与减少的长期结构性无关并发症与接受传统的免疫抑制药物的病人相比。可能缺乏明显降低10月值和已经高意味着疾病持续时间基线可能占他们无法减少长期结构性的并发症。增加意识以及一个系统性免疫抑制治疗的早期诊断和及时的介绍可能阻止自然疾病,从而降低利率的长期并发症和视力不佳。

在我们组42 84眼(50%)开发的至少一个与最常见的并发症是白内障,外层膜、囊状的黄斑水肿。几个变量被发现预测其长期发生。德国研究小组发现了一个更高频率的HLA-B51患者眼部受累(发展16]。就其与眼部受累和葡萄膜炎的类型,当前医学文献显示有争议的结果(30.,31日]。然而,一些作者认为HLA-B51不利预后的标志(32,33]。符合后者的声明中,我们的研究结果强调的角色HLA-B51长期结构性并发症的预测随后的视觉结果。也正如所料,后段参与和长葡萄膜炎持续时间被确定为进一步预测长期的并发症。

低视力表示和严重并发症的发展,如视神经盘萎缩与贫穷的视觉结果(6]。我们无法评估这些变量由于低视神经萎缩病例数和大大好视力基线评估。尽管它至关重要,贫困的长期预后的预测因素的识别BS目前是一群缺乏研究的方面。更深的知识变量赋予更糟糕的视力预后可能允许一个更好的耐心分析,因此定位更准确和有针对性的治疗。基于我们的研究结果,我们建议HLA-B51积极性,后段参与,和更长的治疗葡萄膜炎持续时间是强大的司机决定。然而值得进一步调查这些发现,应该解释的一些局限性,如回顾性设计伴随着它的遗传缺陷。事实上,一些有趣的变量如并存病,可能表现为混杂因素,本研究没有收集。相对较小的样本量还可能负责宽置信区间在回归分析中发现,不提供一个精确的大小效应,强调有大量的样本进一步研究的必要性。此外,推荐偏见由于三级转诊中心的性质可能排除温和形式的眼内炎症,因此只有复杂疾病极端的代表。

总之,根据我们的经验,但主要出现在人生的第三个十年和妥协后室后葡萄膜炎或panuveitis,没有任何性别的影响。其持续时间似乎与视力不佳有关。葡萄膜炎持续时间以及HLA-B51的存在和panuveitis预测长期结构性并发症的发展,因此代表主要动力治疗决策。尽管治疗进步和改善预后与过去几十年相比,葡萄膜炎与BS仍然是一个具有挑战性的和难以操控条件有关。更好的理解其流行病学景观是至关重要的防止或者至少减少不可逆和结构性破坏通过耐心分析,目的是识别高风险科目。

数据可用性

在这项研究中生成的数据集是可在请求相应的作者。

的利益冲突

作者声明,这项研究是在没有任何个人的情况下,进行专业、或财务关系可能被解释为利益冲突。

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