补充在人类疾病

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补系统作为先天免疫的一部分,体现了“第一道防线”各种最初的侮辱,包括创伤、感染、出血、缺血和自身免疫。而有益的目的,过度的补体激活会无意中伤害健康的宿主组织,从而加剧初始病理事件造成一个“旁观者效应”。

“Complementology”代表了一个快速发展的领域。最近的科学努力发现新奇的补体激活途径并选择complement-inhibiting化合物,已证明能改善无数自身免疫或炎症条件。这些发现已经重新对小说的热情药理战略针对许多炎症条件,目前躲避成功转移“从基础研究到临床应用,如急性肺损伤、败血症,燃烧,缺血再灌注损伤、创伤性脑损伤,肾脏疾病。

丰富的补体系统参与人类健康和疾病的广泛的主题反映在这个特殊的问题临床免疫学和发展。

b·尼尔森和n·爱克妲提供一个总结文章目前的迹象表明,临床技术,抽样,和解释的补充分析。此外,一个浅显易懂的算法提供了常规实验室操作。

g . Cazander等人的成功说明有针对性的补抑制补伤口愈合和演示反行程补多动使用几个补抑制剂导致新颖和创新的伤口护理策略,这可能很快被临床试验的主题。

k·j·威尔士等人挑战最近的证据表明,补充在宿主防御中起着至关重要的作用结核分枝杆菌。气溶胶后挑战结核分枝杆菌,作者证明“C7-knockout”老鼠明显降低肝集落形成单位和肺阻塞与总淋巴细胞显著增加,降低巨噬细胞,增加CD4 +细胞的数量。肺的,表达干扰素-γ和肿瘤坏死因子-α在这些动物增加,突显出一个至关重要的角色的C7疾病的表现吗结核分枝杆菌。

s . r .斯托等人的手稿评论补充摘要与死亡率的作用。这是特别感兴趣的,因为过度的补体激活在输血是最常见的一种功能与死亡联系在一起。提供的治疗医生是另外几个策略旨在immunomodulate补体系统在不兼容的红细胞输血。

在两个评论,f·布鲁里溃疡等人,s . f . Heeringa及其同事回顾补充参与肾脏疾病。Bu回顾了发病的遗传变异在补基因和补失调在细胞表面产生不同形式的非典型溶血性尿毒症综合征,以及这如何理解可能导致小说complement-modulating治疗方法。在s . f . Heeringa的论文,补充相关的发病机制glomerulopathies研究进展。Heeringa描述缺陷补控制通过另一种途径导致肾小球C3沉积,这种理解是如何生成补充pan-blockade或血浆置换作为潜在的治疗策略,已被证明是成功的。

h . Nishiura等人的线索的重要性C5a受体(C5aR)在红细胞生成。引人注目的是,RP S19低聚物的表达和调控,结合C5aR,可以调节C5aR函数作为erythroblast-macrophage岛的连接器或成红血球细胞分化的骨髓。

d . Rittirsch等人,j . Charchaflieh等人审查创伤和脓毒症后的高度复杂的免疫反应,这就是至少在的主要原因是由过度补体的激活和可能导致致命的恶性循环的众位,败血症、感染性休克,multiorgan失败。最近临床概念,如“损害控制手术,“这些发现过渡到临床,以期改善的结果高度脆弱的患者人群。

这些手稿代表当前的补充研究的一个令人兴奋的和深刻的快照。最先进的,现有的挑战,未来和新兴主题突出显示在这个特殊的问题,这可能激发读者,帮助推进目前的补充研究。我们要感谢所有作者、审稿人和主编让这个特殊的问题临床免疫学和发展可能的。

Michael a . Flierl
丹尼尔Rittirsch
马库斯·s·Huber-Lang
菲利普·f·Stahel

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