布鲁顿酪氨酸激酶B细胞发展的角色

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x连锁agammaglobulinemia (XLA)是最常见的遗传性免疫缺陷疾病之一人,特点是一个几乎完全被逮捕前B细胞B细胞分化的阶段。基因缺陷XLA编码胞质信号分子布鲁顿的酪氨酸激酶(对)杀人案。旁边的CBA / N的老鼠,携带一个氨基酸替换突变对基因杀人案,导致x连锁免疫缺陷(xid)表型,额外的小鼠模型已经开发研究对。杀人案的作用在体内。本文讨论了分析对null-mutants杀人案,在胚胎干细胞通过基因打靶,转基因小鼠表达野生型和突变对基因杀人案的形式。这些研究提供了信息的功能对几个重要的检查点杀人案在B细胞的发展。小鼠模型的分析表明,对不是必不可少的杀人案前b细胞受体信号在鼠标。相比之下,Btk-mediated B细胞受体的生存所需的信号似乎不成熟B细胞在骨髓中,已经进行了成功的免疫球蛋白(Ig) L链轨迹重排,resultirig non-autoreactive Ig的表达的膜。对也证明是杀人案参与信号通路控制外周B细胞的发展,包括卵泡,卵泡成熟和浆细胞分化。

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