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临床研究|开放获取
安娜Salmela Tom Tornroth Tuija Poussa, Agneta Ekstrand, ”在ANCA-Associated生存和复发的预后因素与肾受累血管炎:临床长期随访研究”,国际肾脏病学会杂志, 卷。2018年, 文章的ID6369814, 11 页面, 2018年。 https://doi.org/10.1155/2018/6369814
在ANCA-Associated生存和复发的预后因素与肾受累血管炎:临床长期随访研究
安娜Salmela
,1
汤姆Tornroth,2
Tuija Poussa,3
和
Agneta Ekstrand4
1Vaasa中心医院内科,Vaasa,芬兰
2病理学系、赫尔辛基大学医院,芬兰赫尔辛基
3STAT-Consulting,诺基亚,芬兰
4腹部中心,肾脏学,赫尔辛基大学医院,芬兰赫尔辛基
文摘
目的。我们描述的临床模式ANCA-associated血管炎(AAV)和评估患者的长期预后因素和肾生存和复发。方法。数据从一个中心的85例肾biopsy-proven AAV高达20年(平均16.2年(95%可信区间14.9 - -17.7)]随访回顾性收集。结果。总体来看,55%的患者微观polyangiitis (MPA)和45%有肉芽肿病polyangiitis (GPA)。组织病理学课程焦点在35%,新月形的26%,混合在20%,和硬化的肾小球肾炎病人的19%。诱导治疗,环磷酰胺和皮质类固醇给82%,硫唑嘌呤和糖皮质激素维持治疗时的79%。20年的患者存活率为45%。在多变量分析中,年龄≥58年(风险比(人力资源)7.64,95% CI 3.44 - -16.95)和髓过氧化物酶(MPO) ANCA (HR 2.12, 95% CI 1.08 - -4.17)与患者生存时间短有关。在局灶性肾存活率是68%:88%,71%,新月形,僵化的班上混合56%,37% (p = 0.01)。女性性(HR 0.26, 95% CI 0.10 - -0.73)是改善肾生存率的预测,肾小球滤过率(GFR)而< 30毫升/分钟和MPO-ANCA肾存活率较差(HR 4.10, 95% CI 1.35 -12.49和人力资源3.10,95%可信区间1.21 - -7.95,分别)。在20年内复发存活率是10%。MPA是降低复发风险(HR 0.48, 95% CI 0.28 - -0.82)。结论。我们证实了改进的病人和肾存活率AAV肾小球肾炎患者,而复发仍然是主要的挑战。组织病理学分类可能与生存相关。
1。介绍
肉芽肿病与polyangiitis (GPA)和微观polyangiitis (MPA)血管炎的主要类型与anti-neutrophil胞浆抗体(ANCA)相关。肾血管炎是最常见的严重表现ANCA-associated血管炎(AAV)通常面对快速进行性肾小球肾炎(GN)。透析时常常需要在AAV诊断阶段,尽管肾功能恢复和退出透析治疗后可能发生。然而,治疗本身可能会导致重大的发病率和肾功能受损的患者可能特别容易治疗诱发不良事件(1]。肾功能损害的诊断还预测不良肾(2- - - - - -5和病人生存6,7]。
基于环磷酰胺(本体)和皮质类固醇药物(CS),自1970年代以来已使用(8),改变AAV预后从致命的慢性疾病复发。大约一半的病人经历复发诊断后5年内(9,10]。
Biopsy-proven pauci-immune坏死性GN是肾AAV的诊断的金标准。2010年,病灶的病理分类,新月形,混合和僵化的类别的GN AAV (AAGN)介绍了2]。
本研究的目的是描述临床资料诊断和新诊断的长期结果,biopsy-proven肾AAV病人在随访20年的三级诊所。我们也评估预后因素,包括组织学分类、影响患者肾存活率和复发。
2。材料和方法
2.1。研究设计
这个纵向,回顾性队列研究部门的肾脏学赫尔辛基大学医院。排水区被赫尔辛基和有所医院区有150万居民。这项研究是通过医院的内科。自从从病历回顾性收集数据,从患者知情同意是不需要,不需要伦理委员会的批准。
2.2。病人和临床数据
所有连续患者诊断为肾biopsy-proven ANCA-positive血管炎包括1996年和2005年之间。病人被分成MPA和GPA临床诊断组根据欧洲药品局算法(11]。Renal-limited血管炎(RLV)投放视为MPA的一种形式。最后,2012年的教堂山共识会议命名法是应用(12]。
系统总结了病人的医疗记录从诊断到12月31日,2017年,死亡,或追踪损失。诊断时被定义为进入美国肾脏学。期间AAV症状前诊断病人自我报告的记录。ANCA-testing, ANCA特异性对髓过氧化酶(MPO-ANCA)和蛋白酶3 (PR3-ANCA)经酶联免疫吸附测定(ELISA)。进行肾活检患者入院后1周内。
肾功能测定使用估计的肾小球滤过率(GFR)由CKD-EPI公式(13]。肾小球滤过率(GFR)被记录在诊断时,1、3、5、10、15、20年。终末期肾病(ESRD)被定义为永久性透析或移植的必要性。病人生存、肾生存率和复发记录,直到后续的结束。
疾病活动和器官参与血管炎都是使用伯明翰的血管炎活动得分(英国)14]。缓解被定义为没有疾病活动(bva 0)复发被定义为AAV临床疾病活动的恶化需要增强的免疫抑制治疗。
2.3。肾活检组织病理学分类
肾组织学是由一个病理学家(TT)和重新评估AAGN分为四类:(a)焦(至少50%的肾小球正常),(B)僵化(至少50%的肾小球硬化),(C)新月形(至少50%的肾小球细胞新月),和(D)混合与先前的标准(不合适)2]。
2.4。治疗计划
诱导治疗是根据当地管理协议基于本体的结合和CS。赛也管理口头(从2毫克/公斤/天)或静脉注射(0.75 g / m2每2 - 3周)。本体为3 - 6个月,直到稳定缓解管理实现。最初的CS剂量是1毫克/公斤/天后跟剂量逐渐减少,目标10毫克/天6个月。500 - 1000毫克的静脉注射脉冲甲基强的松龙对执行情况3天出现肾功能迅速恶化或其他严重的表现。血浆置换被认为是肺泡出血或严重肾功能衰竭患者肾小球滤过率(GFR)(< 15毫升/分钟)。单独治疗被认为是根据病人的临床情况,考虑到疾病的严重程度和治疗病人的可能的风险。
维持治疗是基于硫唑嘌呤(AZA)结合低剂量CS。
2.5。统计数据
诊断和组织病理学组织之间的关系和临床基线特征利用克鲁斯卡尔-沃利斯和Mann-Whitney评估U连续测试数据和卡方和费舍尔的确切分类数据的测试。Bonferroni调整在适当的时候使用。斯皮尔曼等级相关(ρ)被用来研究连续变量之间的关系。三个主要的端点如下:(i)患者生存,从诊断到死亡定义为时间;(2)肾存活率,定义为从诊断到ESRD;(3)复发存活率,定义为从第一诊断复发的时间。Kaplan-Meyer方法被用来绘制生存曲线和估计生存率在1、5、10、15、20年的随访和中位数生存乘以95%置信区间。病人没有记录事件审查最后随访时间。平均随访时间使用反向kaplan meier方法评估。
潜在的预后因素诊断、ANCA特异性、组织病理学阶级,性别、年龄、蛋白尿、肾小球滤过率(GFR),本体,治疗。单变量Cox比例风险模型被用来评估这些潜在的预后因素之间的关联和端点。多元分析然后进行找到最重要的预测因子。模型使用了forward-stepping协变量选择过程。变量都显著或几乎显著(p < 0.10)在单变量预测模型引入到模型。在每个步骤中,条目p < 0.10的标准。结果表示为人力资源和95%可信区间。弗里德曼的双向肾小球滤过率(GFR)用于分析重复测量方差分析,和Bonferroni调整用于分析时间点之间的区别。Mann-Whitney U测试用来测试诊断的区别的GPA与MPA,和克鲁斯卡尔-沃利斯检验Bonferroni成对修正被用来测试组织病理学子组之间的差异。如果病人在透析,肾小球滤过率(GFR)的使用值为2.5(即估计。5.0 / 2,5.0是最低nondialysis患者的肾小球滤过率(GFR)。 All statistical tests were two-sided, and P-values <0.05 were considered to be statistically significant. Analyses were performed using IBM SPSS Statistics for Windows (version 25.0, Armonk, NY, USA, IBM Corp.), and figures were created using SigmaPlot version 13.0 (Systat Software, Inc., San Jose California USA).
3所示。结果
总体而言,85名患者被诊断出患有ANCA-positive血管炎肾活检的验证。时间从一开始的症状诊断为4个月(差2 - 6),与MPA之间无显著差异(平均4,差3 - 6)和GPA (4, 2 - 8;p = 0.61)。三3个月内患者失访的诊断,因此,他们被排除在后续数据分析。病人流的研究呈现在图1。
3.1。基线
人口85名患者的基线展示在表1。患者在基线的中值年龄58岁(范围22 - 80)和10.6%(9/85)都超过75岁。
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数据提出了连续非正规的变量的值(范围)和数量(%)为分类变量。 与polyangiitis GPA,肉芽肿病;MPA,微观polyangiitis有限肾血管炎患者(包括两个);心血管疾病、心血管疾病;肾小球滤过率(GFR),肾小球滤过率;ANCA, anti-neutrophil胞质抗体;PR3,蛋白酶3;MPO、髓过氧物酶;bva,伯明翰血管炎活动分数;ENT、耳朵、鼻子和喉咙。 P值之间的比较表明GPA和MPA。Mann-WhitneyU测试是用于非正态的连续变量;卡方测试和确切概率法()被用于分类变量。 一般症状:发热、体重减轻、关节痛、肌痛。 |
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后1月内诊断,13例(15.3%)在透析没有区别MPA, GPA(17.0%比13.2%,p = 0.62)。肾功能不与诊断前症状的持续时间(ρ0.16,p = 0.14)。
84名患者的肾组织学报告是可用的。中位数的肾小球数量活检15(范围、8-50)。病人分布在AAGN类如下:34.5%(29/84)是焦点,新月形的26.2%(22/84),19.0%(16/84)是僵化的,20.2%(17/84)涨跌互现。组织病理学类根据诊断和ANCA特异性如表所示2。
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数据提出了连续非正规的变量的值(范围)和数量(%)为分类变量。 AAV, ANCA-associated血管炎;ANCA, anti-neutrophil胞质抗体;MPA,微观polyangiitis有限肾血管炎患者(包括两个);与polyangiitis GPA,肉芽肿病;MPO、髓过氧物酶;PR3,蛋白酶3;肾小球滤过率(GFR),肾小球滤过率。 克鲁斯卡尔-沃利斯检验被用于非正态的连续变量和卡方测试被用于分类变量。 一个MPA患者的肾活检并不是可用的。 |
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3.2。后续
平均随访时间为16.2年(95%可信区间14.9 - -17.7)。所有的病人,除了两个去世的早,达到缓解平均时间内3个月(范围1 - 12)。
3.3。治疗
大多数患者(81.7%,67/82)最初接受本体和CS。本体是管理口头静脉注射61.2%(41/67)和38.8%(26/67)的患者。中值累积本体,口服剂量13250毫克(IQR, 7350 - 20900)和9500毫克(7000 - 12000)的累积本体,静脉注射剂量(p = 0.01)。此外,8.5%的患者使用血浆置换治疗,3.7%的人给予静脉注射免疫球蛋白。阿扎和CS或CS仅被用于缓解感应在11.0%和4.9%的病人,分别。
一般来说,与本体进行治疗的患者比那些处理本体(中位数71比53年,p < 0.001),肾小球滤过率(GFR)较低(4名患者需要透析;肾小球滤过率(GFR) 15日和27日ml / min, p = 0.09)和肾脏组织学与僵化的主导功能或不活跃vasculitic病变。MPA患者中,68.9%(31/45)和97.3%(36/37)的GPA患者治疗本体(p = 0.001)。节律治疗与组织学相关(p = 0.003)如下:僵化AAGN患者的53.3%,82.4%,混合AAGN,与焦AAGN 85.2%, 100%有新月形AAGN处理本体(僵化和新月形AAGN, p = 0.002)。
维持治疗为96.3%(77/80)的患者。最常见的是阿扎和CS组合79.2%(61/77)的患者。其他维护药物使用CS独自在10.4%或结合霉酚酸酯(MMF)在3.9%的病人5.2%或本体。
3.4。病人生存和死亡原因
累积病人生存20年后是45% (95% CI 31.2 - -59.2%),如图2(一个)。因此,1年死亡率为4%(3例死亡),5年死亡率为12%(10例死亡),10年死亡率为29%(24人死亡),15年死亡率为45%(36人死亡)和20年死亡率为55%(40人死亡);此外,去年死亡发生在20.2年。死亡的原因可以从82.5%(33/40)的患者;的死亡,9.1%(3/33)是血管炎直接相关的活动。在第一年内死亡的主要原因是感染颅内出血(2例)和(在一个病人)。在年随访2 - 5,三的7人死亡是由于急性心肌梗塞;其他原因是感染、颅内出血和癌症。后来在随访期间,死亡的主要原因是感染,恶性肿瘤和心血管疾病。所有的死亡,18例(45%)发生在ESRD患者。 Five patients died with a functioning kidney transplant; four of these deaths were caused by malignancies and one was infection.
(一)
(b)
中位生存时间是18.2年(95%可信区间13.2 - -23.2)。结果从单变量和多变量Cox回归分析预测病人生存展示在表3。20年的患者的生存本体,是比与本体进行治疗的患者(分别为48%和30%;人力资源0.42,95%可信区间0.20 - -0.88;p = 0.02)。然而,在多变量分析,年龄≥58年和MPO-ANCA是唯一短生存(图的重要预测因子2 (b))。
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参考组:
,平均绩点;
,ANCA-PR3;
,僵化的;
,男性;
,年龄< 58年;
,蛋白尿≤3克/天;
,肾小球滤过率(GFR)≥30毫升/分钟;没有幕布。 |
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3.5。肾功能和肾存活率
肾小球滤过率(GFR)的变化在后续如图3(一个)。由于死亡和随访情况下结束后10年,肾小球滤过率(GFR)测量的数量减少,因此不包括在分析中。肾小球滤过率(GFR)高绩点比MPA在诊断和之间的所有测量分5年(p < 0.02 0 - 5岁,图3(一个))。在后续访问,直到10年,肾小球滤过率(GFR)显著相关(p≤0.001)组织病理学类。Bonferroni-corrected成对比较表明,患者肾功能焦AAGN保持最好的价格相比僵化的类,肾功能保持低到5年随访(图(p < 0.001)3 (b))。值得注意的是,1年后,肾小球滤过率(GFR)较低的高死亡率造成过高的估计的肾小球滤过率(GFR)在后续期间,这解释了崛起的肾小球滤过率(GFR)的意外出现。
(一)
(b)
在13个病人透析后1月内诊断、五有可逆的肾功能衰竭和退出透析。总的来说,25 ESRD患者发达。一年期肾存活率为84% (95% CI 76.2 - -97.0), 5年为79% (95% CI 70.1 - -87.9)和10年期是71% (95% CI 60.5 - -80.8)。ESRD 10年后,两种情况的发生,在最后一个11.3年。整个肾存活率为68% (95% CI 57.1 - -78.2)(图4(一))。在ESRD患者中,7还活着在肾脏替代治疗(RRT)与肾移植(透析3,4),和18死亡(72%)而RRT(13透析和5功能肾移植)。
(一)
(b)
(c)
(d)
肾存活率根据组织病理学课程如下:88.1%焦,新月形的70.6%,55.8%和37.3%的混合僵化AAGN (p = 0.01,图4 (b))。根据事后分析,肾存活率非常贫穷僵化AAGN患者肾小球滤过率(GFR)和< 15毫升/分钟(N = 9)与患者肾小球滤过率(GFR)僵化AAGN和≥15毫升/分钟(N = 6)(分别为11.1%和83.3%,人力资源10.71,95%可信区间1.28 - -89.84;p = 0.03)。患者的肾存活率僵化AAGN肾小球滤过率(GFR)和≥15毫升/分钟比焦患者没有明显不同,新月形和混合AAGN汇集在一起(分别为83.3%和75.8%,人力资源0.70,95%可信区间0.09 - -5.28;p = 0.73)。
结果从单变量和多变量Cox回归分析预测肾生存展示在表3。组织病理学分类是由单变量预测的生存而不是通过多变量分析。与肾相关的治疗本体,没有明显的生存(节律治疗肾存活率71%比53%的病人不处理本体;人力资源0.43,95%可信区间0.18 - -1.04;p = 0.06)。在多变量分析中,肾小球滤过率(GFR) < 30毫升/分钟和MPO-ANCA糟肾存活率的重要预测因子,而女性性预测更好的肾存活率(数字4 (c)和4 (d))。
阐明女性更好的肾存活的可能的原因,我们做了一个关于性别差异和事后分析下面的变量包括:年龄,ANCA特异性,AAGN类,诊断延迟,肾小球滤过率(GFR)基线,蛋白尿(≤3 g / vs > 3 g /天)和治疗与本体(或者没有本体)。然而,发现男人和女人之间没有显著差异。
ESRD的发生率是最高的在确诊后的第一年,我们也分析了潜在风险因素发展ESRD诊断后超过1年。为此,以下变量的预测影响肾存活率进行了分析:性别,年龄,ANCA特异性,诊断,AAGN类,蛋白尿和肾小球滤过率(GFR)治疗与本体和12个月。肾小球滤过率(GFR)只有< 30毫升/分钟的12个月被发现预测肾存活率(HR 13.72, 95%可信区间4.26 - -44.16;p < 0.001)。
3.6。复发
复发存活率为47% (95% CI 36.1 - -58.4)在5年。此后,10年复发存活率为30% (95% CI 19.1 - -40.8), 15年为26% (95% CI 15.0 - -36.6%),和20年低至10% (95% CI 0.0 - -24.7)(图5(一个))。
(一)
(b)
整个第一次复发的平均时间为4.6年(95%可信区间3.0 - -6.2)。患者的GPA,复发存活率比MPA患者(短3.4年,95%置信区间1.3 - -5.5和5.9年,95%可信区间0.9 - -10.9;人力资源0.48,95%可信区间0.28 - -0.82;p = 0.01)。诊断是唯一重要的预测复发存活率的多变量分析(表3;图5 (b))。
在第一次复发,55.4%(31/56)的患者无免疫抑制,而本体上没有复发发生在患者治疗。复发的患者中,35.7%(20/56)使用阿扎(有或没有GC)的复发和8.9%(5/56)正在只有GC。总的来说,本体,治疗没有预测复发存活率(表3)。之间没有显著差异,复发率节律管理路线被发现,静脉注射和口服(HR 1.67, 95%可信区间0.90 - -3.09;p = 0.11)。
在20年的随访期间,56例(68.3%)有至少一个复发。复发的患者中,57.1%(32/56)有一个以上的复发,复发的总数是129人。40.3%的复发,包括肾活动。
阿扎结合GC被用作治疗复发41.1%,本体在23.3%,GC只有13.9%,12.4% MMF,甲氨蝶呤或环孢霉素2.3%的复发。从2011年起,五个病人的复发(九完全复发)接受利妥昔单抗(RTX)。
4所示。讨论
本研究提出了诊断和临床模式的结果20年的随访患者的肾AAV与肾活检证实从一个三级中心。20年病人肾存活率分别为45%和68%,分别。正如预期的那样,受到老年病人的存活率和肾存活率降低肾小球滤过率(GFR)。病人和肾存活率都消极取决于MPO-ANCA亚型。此外,我们发现女性性与良好的肾存活率。20年复发存活率为10%,复发是患者更常见的GPA。
在我们的群体中,MPA比成绩更为常见。因此,MPA患者MPO-ANCA-positive的87%,和89%的GPA患者PR3-ANCA-positive。我们研究是赫尔辛基的排水区及其周边地区在芬兰南部,北欧洲。因此,我们不能确认GPA的观察或PR3ANCA血管炎会有更高的发病率在北方(15]。我们的结果是一致的研究从瑞典南部,显示MPA的发病率略高于平均绩点(16]。然而,MPA优势在我们的群可能是有偏见的,因为所有的肾脏病患者。
4个月的诊断延迟是等效MPA和绩点。这是符合最近的研究报告的缩短差距的开始症状和诊断(6,16- - - - - -18]。尽管平等诊断延迟,肾功能MPA不如绩点。因此,肾组织学显示先进的长期性MPA:僵化的组织学是最普遍的MPA患者(30%),而在GPA患者,病灶(47%)和新月形(32%)是很常见的。这些差异是根据ANCA亚型更为突出。这些结果是按照早前的研究显示MPO-ANCA协会和慢性组织学(3,4]。此外,英国比MPA在绩点高。这些观察结果可能取决于更懒惰MPA,默默地结果在先进的肾损害。
问世以来的组织病理学分类AAGN 2010年(2),几组的预后有效性验证这种分类与肾的结果(3- - - - - -5,19- - - - - -25]。通常,肾生存在焦AAGN最佳和最差僵化AAGN [3- - - - - -5,20.,21,23,25]。这些研究不同的平均随访时间2.5 - -8.5岁之间(3- - - - - -5,19- - - - - -25]。五年肾存活时间是66 - 77% (22,23,25),10年期的肾生存,只有一项研究报道,60% (22]。在我们的研究中,平均随访16.2年,我们发现肾存活率79%的5年,10年71%以及68%,20年。肾存活率明显更好的焦点(88%)和新月形(71%)比僵化的类(37%)。最近报道,僵化的AAGN患者肾小球滤过率(GFR),低于15毫升/分钟已经极度贫穷肾存活率(26),这个结果被确认在我们的研究中。在多变量分析,然而,肾组织病理学组没有预测的结果。相反,女性性(HR 0.26)与更好的肾存活率,肾小球滤过率(GFR)而< 30毫升/分钟(HR 4.10)和MPO-ANCA积极性(HR 3.10) ESRD的危险因素。尽管恶化ESRD[的肾小球滤过率(GFR)是一种已知的预测2- - - - - -5,21- - - - - -23),有冲突的结果MPO的影响(或p-ANCA)积极性在肾的结果3,5,16,21,23,25]。最近的研究也从挪威女性性别相关有利肾存活率AAV [27,28]。这种性别差异的原因对ESRD风险仍然难以捉摸的队列和尊重,需要进一步的研究这个问题。
AAV病人的生存不断改善了过去几十年(18,27,29日]。诊断肾AAV患者的5年生存2000年之后(72 - 84%29日,30.]。在最近的研究中,10年期的病人存活率在肾AAV 49 - 81% (18,22]。在我们的研究中,5 - 10年生存率分别为88%和71%,分别。肾损伤是一种已知的预测不宜生存的6,7]。在我们的研究中,较低的肾小球滤过率(GFR)在诊断还更糟的是病人生存在单变量相关分析,和72%的人达到ESRD死了。然而,在多变量分析,只有大于58岁(HR 7.64)和MPO-ANCA (HR 2.12)较差患者生存相关。高年龄作为生存的负面预测预计,与以前的结果一致4,7,16]。虽然ANCA特异性大多不认为预测患者生存7,16,23),最近的一次,大聚类分析在AAV病人发现肾患者的死亡率没有PR3-ANCA[5.9倍31日]。
我们解释一个相对良好的长期生存患者可能是相当低累积剂量的本体,这是足够高的诱导缓解但足够低,以减少并发症和死亡率。此外,病人生存是由于肾好生存和短诊断延迟。所有患者活检确诊肾血管炎包括选择性偏差,可能高估了病人生存也证实,所有患者有严重的AAV。
尽管改善病人生存在过去的几十年中,复发风险仍高29日]。与之前的研究一致,我们报告一个在5年复发存活率为47% (9,10]。EUVAS人群研究的最近的一项研究报道的5年复发率较低38%32]。在这个研究中,一个200年>肌酐水平μmol / l与降低复发的风险显著相关(32]。相反,在我们的研究中,复发率居高不下和肾小球滤过率(GFR)不会受到较低;20年无复发生存是低于10%,复发的唯一重要的预测是GPA的诊断。然而,复发存活率的结束由kaplan meier估计的价值应该谨慎,由于大的置信区间。MPA被报道的复发率低于平均绩点(6,32),但并不是所有的已经证实这个结果(9,29日]。一个上呼吸道参与与复发风险增加有关(9]。在我们的研究中,我们没有检查上呼吸道的影响表现在复发风险。在GPA患者中,耳朵,鼻子和喉咙疾病活动明显更高,这可能导致MPA患者的复发风险比较高。相对较低累积剂量的本体,在我们的研究中也可能倾向的病人复发率较高与其他肾军团相比。有点令人惊讶的是,45%的病人在我们的研究是在免疫抑制药物,主要在阿扎,当他们复发。以美罗华单克隆anti-CD20抗体,显示优于阿扎在维护周期节律感应后缓解AAV病人(33]。美罗华也给几多次复发患者在我们的研究中。
我们研究的长处是20年的随访时间长和基于肾活检诊断病人。我们研究的局限性是回顾性本质和相对较少的患者。同时,综述了肾组织学由一个病理学家。
5。结论
在我们的群肾AAV,年轻与良好的病人生存,和更好的肾小球滤过率(GFR)在诊断与改善肾生存率,可能预期。MPO-ANCA是消极预测病人和肾存活率。患者平均绩点比MPA患者更容易复发。此外,我们发现AAGN分类预测,随着ESRD进展的风险增加提升类别的焦点,新月形、混合和僵化的AAGN。然而,在多变量模型中,组织学类与renal-free生存无关。我们组确认数据显示改善病人生存但不断肾患者的复发风险也高。目前面临的挑战是如何定义与更高的复发风险相关的因素和个性维护相应治疗。
数据可用性
使用的数据来支持本研究的发现可以从相应的作者。
的利益冲突
所有作者报告没有利益冲突。
确认
安娜Salmela财务支持的竞技状态研究融资坦佩雷大学医院的专家责任区域,医疗社会芬兰(Finska Lakaresallskapet),肾脏基金会在芬兰,Vaasa的医学基础,雅斯拉尔和Eeva Meripori-Lall的基础。
引用
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