文摘

29岁女性面对一周呕吐,腹泻,腹痛,头痛。入院时,她需要透析的急性肾功能衰竭。测试结果显示溶血性贫血和血小板减少。最初的诊断血栓性血小板减少性微血管病和血浆置换是煽动。然而,肾活检没有显示血栓性微血管病,而是阻力指标肾炎也许可以显示急性肾损伤有轻度和大量草酸晶体,主要在远端小管。患者已经服用大剂量的维生素C(> 1100毫克每天)好几个月。她也给了硬化疗法的历史使用注射的乙二醇衍生物表面的腿部静脉。病人完成了五个交易日的血浆置换和停止透析。她最终实现了完整的肾功能恢复。她现在已经中断了硬化疗法和维生素的补充。

1。情况下

29岁的女病人被转移到肾单位与急性肾功能衰竭需要紧急透析。她向周边医院两天以前,报告7天频繁呕吐的可能的咖啡渣,两集nonbloody腹泻,上腹疼痛,口渴,尿量减少。病人入院前头痛了两天。过去的病史包括一个正常怀孕,一个异位妊娠,流产,以及月经过多。她没有明显的家族史可能除了例肾结石和服用口服避孕药。三个月前疾病,她的尿素和肌酐例行检查,在正常参考范围内,更易与5.3 L (14.8 mg / dL)和70年μ摩尔/升(0.79 mg / dL),分别。

转移,她警觉、面向和血液流动稳定。她的血压130/90,脉搏72次/分钟,空气和氧饱和度为98%,16次/分钟的呼吸速率。她是无热的。尿量是< 15毫升/小时和她出现脱水尽管积极pretransfer静脉流体在提到医院治疗。临床检查是不起眼的除了局部的上腹部压痛。没有紫癜,和完整的神经系统检查是正常的。

入院时,血液检测显示肌酐1815μmol / L (21 mg / dL)的时候,尿素55更易/ L (154 mg / L),和钾5.1更易与L和pH值7.35。血红蛋白为6.3 g / dL,血小板84×10⁻⁹/ L,乳酸脱氢酶(LDH) 2110 U / L (220 - 450)。结合珠蛋白是< 0.30 g / L(0.30 - -2.00)和绝对网织红细胞计数62×10⁻⁹(10 - 100)。尿液显微镜检查发现红细胞52 / uL(0-44)和蛋白质肌酐比率是113毫克/更易。溶血性尿毒症综合征的临床诊断/血栓性血小板减少性紫癜(HUS-TTP)。透析后被煽动生物化学和尿量未能应对水化euvolemia在随后的24小时。

第二天,血涂片。显示大量的红细胞碎片(8%的正常细胞),棘细胞,多色性、头盔和嗜中性细胞。库姆斯测试是负的。的血浆置换是1.2开始使用等离子体体积交流(1)对混合的捐赠者solvent-treated人类血浆溶液(Octaplas)和变量比例的新鲜冷冻血浆(FFP)。有人看见一个令人鼓舞的反应最初的交流与增加尿量和快速减少LDH(见表1)。

可能的HUS-TTP被认为是触发。病人已经联合口服避孕药。血清ßHCG怀孕测试是负面的。C3和C4补充水平与抗磷脂抗体抗体及严重性-双链DNA正常。其他自身抗体是阴性。病毒学与免疫学检测血源性病毒,血清免疫球蛋白水平和电泳,全都是负面的或在参考范围。粪便样本为阴性大肠杆菌0157年。实验室测试ADAMTS13(广告integrin-like和金属蛋白酶与血小板反应蛋白类型13图案)活动是100%(60 - 133%)分析了荧光共振能量转移分析。ADAMTS13的正常活动是对TTP的诊断。

病人持续报道上腹部疼痛。血清淀粉酶和脂肪酶升高175 U / L(< 100)和1047 U / L(< 300),分别。胃镜检查是在4天排除上消化道出血。这显示轻微的胃炎。样本幽门螺杆菌是负的。同日,超声波扫描腹部没有腹内的异常和正常的肾脏大小和结构和多普勒评价肾血流量。

肾活检不能执行,直到四天血浆置换的疗程。没有证据表明血栓性微血管病。阻力指标病理特点是也许可以活组织检查显示急性焦,但明显,急性肾小管损伤(图1(一)),细胞脱落和阻力指标肾炎(图也许可以温和1 (b))。此外,存在大量的草酸晶体内管腔和管状上皮细胞被证实在偏振光(数字2(一个)和2 (b))。远端小管出现比近的影响。没有证据表明肾小球肾炎或任何重要的血管病理。

草酸晶体的各种原因在近端小管被彻底调查。草酸和羧基乙酸水平没有增加尿液有机酸概要文件使用gc - ms和主要执行hyperoxaluria被排除在外。草酸尿肌酐比28岁μ摩尔/更易(引用限制1-38)。等离子体草酸被证明是在参考上限10μmol / L (< 10)。24小时尿钙排泄并不增加3.4更易与24小时(2.5 - -7.5)。

由于最初的诊断的不确定性,5次血浆置换过程中完成。病人需要4血液透析治疗期间这门课,但由其完成独立的透析。提高生物化学和血液参数在表中有详细描述1。

进一步提问,病人最终承认对健康和外表。她在经历了三年的历史课程的硬化疗法Aetoxysclerol单线程静脉注射的双腿。治疗是在她的祖国波兰。最近的课程是这个入学前4周。她也曾在剂量每天摄取超过1100毫克维生素C数月(Rutina C和维生素C的),以及多个其他健康和美容补品静脉功能不全(Venoruton和Diosminum)。我们的病人在他们在急性疾病;然而,她停止任何平板电脑的补充后,住进医院。

2。讨论

这个案例描述了一名年轻女性病患HUS-TTP最初怀疑,但后来发现暗示初步发现有其他解释。HUS-TTP突出组织病理学证据的重要性。实际上我们的病人的肾活检显示急性肾小管损伤,局部阻力指标肾炎也许可以严重,符合直接毒性管和上皮损伤而非缺血/低血容量性病因。普遍的存在大量的草酸晶体是意想不到的。草酸沉淀是一种常见的急性肾小管损伤特性。然而,在这种情况下,大量草酸和分布,包括它的存在在许多管状上皮细胞,提醒我们额外nonacute机制的可能性。符合这一点,我们假设,阻力指标肾炎也许可以轻度受损引起的管状上皮和随之而来的释放草酸晶体到肾间质。

2.1。草酸

临床环境和实验室数据不支持内生生产过剩的草酸作为一个可能的原因。草酸尿和等离子体是升高的。等离子体草酸是较低的(10μmol / L)比初级hyperoxaluria I型和II (> 80μmol / L) [2]。

承认,在血浆和尿液草酸水平测量10天,4课程后血浆置换和血液透析5课程。草酸去除可能增强积极透析期间可能会导致一个提示肾功能的恢复(3]。草酸,其酸form-oxalic酸,主要来自三个来源:饮食、真菌等曲霉属真菌和青霉菌从人类的新陈代谢。特别是高草酸食物包括菠菜、甜菜、巧克力、花生、小麦麸皮、茶、腰果、核桃、杏仁、和浆果。草酸饮食占10 - 20%的草酸在尿液中排出(4]。我们的病人食用这些食物很偶尔,因此,不太可能她摄取过量的草酸。

草酸沉积在肾脏的病因可能是多因子的病人。慢性暴露于大剂量的维生素C和乙二醇衍生物(用作硬化剂)都可能导致草酸沉淀。有趣的是,二级oxalosis由于过度摄入的维生素C中描述以前的急性肾功能衰竭患者接受血液透析(3]。

我们假设,草酸晶体长期沉积在肾小管,它可能损害病人的能力应对脱水期间呕吐和腹泻的一个插曲。引发的呕吐可能是胃炎所支持的胃镜检查结果。呕吐和低级diarrhea-associated胃炎引发hypovolemia-associated肾脏功能障碍。

维生素C是一种水溶性维生素,和饮食过量是消除肾脏肾小管再吸收通过过滤和活跃。每日对女人要求是75毫克和90毫克一个人(5]。其半衰期大约是20天,分解形成草酸体内。一些研究调查了维生素C的新陈代谢和hyperoxaluric肾病。各种案例报告中描述,维生素C在每天4000毫克的剂量可以诱导hyperoxaluric肾病和进行性肾功能衰竭6]。Rathi et al。7)描述肾小球和间质纤维化,与过多的维生素C的摄入量,尤其是在出现脱水,oxalate-rich饮食或代谢性酸中毒维生素C-induced草酸肾病可以后期诊断为个人不得服用复合维生素补充剂在柜台购买的食物来源维生素C (7]。Oxalosis二级维生素C政府之前已经报道过在急性肾功能衰竭患者接受血液透析(8]。

维生素C管理超过(≥1 g)也可能导致溶血性贫血的红细胞的抗坏血酸减少活动。这个效果已经注意到患者Glucose-6-Phosphate脱氢酶(G-6-PD)缺乏管理与静脉注射或口服剂量的抗坏血酸(9- - - - - -11]。我们不知道G-6-PD状态的病人。

乙二醇衍生品的作用尚不明朗。Aetoxysclerol特点是其spasmogenic行动静脉。polidocanol的sclerosant效应是导致浓度微分细胞损伤(12]。根据制造商的信息,它是用于浓度0.6%和0.3之间治疗静脉曲张静脉或简单的线程。通常是静脉注射的浓度0.5 - 1毫升/公斤,体积和最大推荐每疗程10毫升。相比之下,0.1毫升/公斤纯乙二醇可能导致潜在的毒性水平。Aetoxysclerol注射含有polidocanol,乙二醇导数据报道,转化为草酸和并发症的风险很低(13- - - - - -16]。它没有被证明对肾脏有直接影响。

数量,体积,和硬化剂注射频率接收的病人没有超过制造商的建议(连续三年)每年注射一次。乙二醇的半衰期是3 - 6小时,所以4周后最后注入乙二醇急性毒性并不怀疑。然而,前面的暴露在乙二醇代谢物可能倾向她草酸沉积在肾脏。

虽然维生素C和乙二醇肾草酸存款两种可能的解释,二次hyperoxaluria也可以从肠获得的原因。小肠后绕过,钙复合物与脂肪酸吸收不良和留下多余草酸的吸收(6]。这种机制可以解释肠hyperoxaluria慢性腹泻和吸收不良。如果共存,吸收不良,大剂量维生素C可以加强hyperoxaluria诱导对方。然而,尽管我们的病人腹泻两天前住进医院,情景性症状的持续时间将排除肠hyperoxaluria导致草酸钙沉积在肾脏。

血液的情况不太可能是尿毒症的直接后果。大脑et al。(1967)报道,microangiopathic溶血性贫血的发生总是先于尿毒症的外观在孕妇和未怀孕妇女(17]。在我们的病人,很难建立如果microangiopathic溶血性贫血发生尿毒症。因此其他microangiopathic溶血性贫血的原因。药物口服避孕药pill-induced溶血是一种可能性。我们的病人一直在优思明(乙炔雌二醇和屈)几个月,紧随其后的是Microgynon(乙炔雌二醇和levonorgestrel) 3个月前急性演讲。在前面描述的情况下,溶血性尿毒症综合征与积极的甾体抗激素抗体(18- - - - - -20.]。然而,postpill溶血性尿毒症肾组织病理变化被认为是兼容与恶性肾硬化或血栓性微血管病(18,19),而不是急性肾小管损伤和草酸晶体沉积在肾小管腔。此外,剂量的维生素C 1 g的7天已被证明,高血浆浓度诱导无意中炔雌醇硫酸盐化作用的两种物质竞争在肠道壁,和维生素C干扰转化乙炔雌二醇(EE2)其硫酸盐21- - - - - -23]。我们的患者已经服用维生素C和口服避孕药经常生病前的三个月,我们可以假设,增强丸的急性演讲是一个影响潜力和溶血性贫血的药物诱导。

没有潜在的肾疾病住进医院之前排除了假说,呕吐和腹泻是慢性肾脏疾病的结果。急性肾小管损伤的结果很可能与脱水和肾低灌注的呕吐和腹泻。二级oxalosis很可能会导致增加维生素C摄入,草酸积累,在肾功能不全和排泄减少。恢复肾脏功能增强是由草酸去除以强烈的透析和减少草酸生产通过限制补充维生素C的量。

3所示。结论

这个病人的急性肾小管损伤发展很可能与脱水和肾灌注不足引起的呕吐和腹泻。大量的草酸钙沉积在肾脏可能是长期的结果,过多的维生素C的摄入量和也许暴露在乙二醇衍生品作为化妆品硬化疗法的一部分。虽然两化合物可能有助于形成草酸,草酸存款很可能是一个偶然的发现,恰逢溶血性贫血和急性肾小管损伤。肾草酸复苏可能已经被推迟的存款。