在早产婴儿血症高血压综合征:严重低钠血症的神经续集

文摘

客观的。报告后的不可逆转的严重的神经系统症状血症高血压综合征(HHS)在婴儿脐动脉导管。设计。病例报告和文献之回顾。设置。新生儿重症监护室三级儿童医院。病人。早产婴儿正在逼近。结论。在评估新生儿低钠血症和高血压,美国卫生和公众服务部应考虑,特别是在脐动脉导管。在诊断延迟的情况下,有一个严重的不可逆的神经损伤的风险。

1。介绍

在新生儿重症监护室(NICU)人口、低钠血症是最常见的水和盐遇到异常。以其广泛的鉴别诊断,它提供了一个挑战新生儿学专家。最常见的原因是肾盐失去通过一个不成熟的肾脏和药物,如利尿剂的使用(1]。高血压,然而,儿童是一个相对罕见的特性,特别是新生儿,在NICU的发病率从0.7%到3.2%不等,和脐动脉导管插入后肾动脉血栓形成的主要原因2,3]。

一种罕见的单侧肾动脉狭窄的临床表现是钠血症高血压综合征(美国卫生和公众服务部),特点是激活肾素血管紧张素醛固酮系统(老城)在缺血性肾脏,引起高血压,和其他抵消影响肾脏,由不同的机制导致体积损耗和电解质丢失。这种综合症是由单侧肾缺血引起的,由于狭窄或闭塞(分公司)肾动脉,也发生在各种各样的其他潜在疾病(4]。到目前为止,只有少数儿童卫生与公众服务部的报告,烦渴、多尿症,遗尿,减肥、体积损耗,以及各种神经和行为症状表现症状(5]。

我们提出的美国卫生和公众服务部在早产婴儿,极低的钠浓度,讨论遇到的困难在治疗和不可逆的神经续集将这个潜在的威胁生命的代谢紊乱。

2。病例报告

一个早产的男孩出现极端的低钠血症(等离子体钠101更易/ L)在出生后20天。他出生的未生育过的妇女在妊娠期的时候怀孕31周,4天后一个简单的,其次是自发的胎膜破裂和产前皮质类固醇。阿普加分数在1和9和10 5分钟,和出生体重2080克。没有并发症在NICU呆在生命的头三天。一个脐动脉导管直接插入出生后,血压监测的目的,3天后删除。此外一个脐静脉导管和随后外周中心静脉导管插入肠内喂养的目的。常规脑超声显示一个图像符合孕龄,室旁的温和。没有服用利尿剂。

在生命的第三天男孩在良好的临床条件被转移到一个地区的医院。他体重增加(在第三天从1900克到2100克在出生后两周)。3岁的周拒绝喂养(直到这一刻组成的150毫升/公斤/天母乳母乳强化剂),减肥(至少1960克),易怒、高热,多尿症被注意到。脑脊液分析显示219白细胞/毫米³与12000年红细胞/毫米³创伤性腰椎穿刺后,因此脑膜炎可能没有被排除在外,开始静脉注射抗生素。静脉输液,总成交量为150毫升/公斤/天,包含8毫克/公斤/分钟葡萄糖和5更易与钠/公斤/天,管理在区域医院2天(在返回NICU之前)。

血浆钠水平有所下降,从140年更易与L九天前,101更易/ L。没有钠含量检查之间的时间间隔,但在出现感冒症状的程度在112年成立更易与L回顾在等离子体存储区域医院的实验室。男孩回到NICU的嫌疑的抗利尿激素分泌不当综合征(SIADH)与假定的脑膜炎,发起流体限制和补充钠被认为是适当的治疗。当时的体重2030克。

我们看到了苍白,激怒了新生儿呼吸急促,动脉高血压(104/60毫米汞柱,意味着78毫米汞柱),角弓反张,异常同步扩展的胳膊和腿。额外的血浆钠水平101更易与L,实验室分析显示轻度低钾血,血氯过少,低镁症,与正常钙和磷酸盐水平(在所有重要的实验室结果的详细信息,请参阅表1)。等离子体渗透性是219 mOsmol /公斤,尿素和肌酐水平是正常的。血气分析显示与正常碳酸氢盐呼吸性碱中毒。感染参数低,但肝酶和乳酸升高血液中(画几个发作后不久)。此外升高血浆b型利钠肽(BNP) 1228年发现pmol / L(正常儿童,没有验证数据值可用)。尿检没有白细胞轻度血尿,低钠和钾,蛋白尿,糖尿,尿液渗透性129 mOsmol /公斤。文化的血液、尿液和脑脊液并没有发现微生物。

低钠血症和高血压(定义为平均血压> 2个标准差的年龄和体重,在这种情况下> 75毫米汞柱)是肾病理的暗示。腹部多普勒超声显示右肾动脉血栓形成,部分钙化,左肾水肿的外观。建议这个新生儿的症状是由于美国卫生和公众服务部继发于肾动脉血栓形成。

血压水平进一步增加在第一个小时最多(平均96)108/62毫米汞柱。我们选择与静脉dihydralazine小心血压正常化,导致右肾完全afunctional(证明有99 m锝MAG3肾图结合调查结果对多普勒超声如前所述)。此外我们补充钠(通过静脉氯化钠)。血浆钠水平上升,相对快速的第一个小时内,超过120更易与L,慢在未来24小时正常。dihydralazine和补充钠可以逐渐停止了几天之后,后一个正常的血压和电解质水平保持没有任何额外的治疗,尿液也恢复正常。

后几分钟内回到NICU男孩发达抽搐,成功地用苯巴比妥治疗。脑超声和磁共振成像(MRI)显示广泛的白质异常和存在上矢状窦血栓形成,直、横窦。额外的基因筛查发现methylenetetra-hydrofolate还原酶(MTHFR)基因的突变。

随访MRI 1和2个月大的时候显示扩展的白质异常,继发性出血,vacuolisation,囊肿形成。回转和myelinisation增加了,没有新的缺血迹象,鼻窦recanalized。孩子出现异常的神经行为(搅拌,不受控制的运动和运动发育延迟)在三个月的跟踪。这个孩子的父母给他们的知情同意出版的报告。

3所示。讨论

在这个病例报告中,我们描述一个质询早产的男孩,与极端的低钠血症,高血压和戏剧性的神经系统的结果,由于美国卫生和公众服务部脐动脉导管。

典型的症状组合在成年人(美国卫生和公众服务部于1952年第一次描述了6),这个词布朗等人于1965年美国卫生和公众服务部成立(4]。大多数的成年患者老年女性与动脉粥样硬化7]。儿童综合症不是经常遇到在新生儿更罕见的是,与肾动脉狭窄后脐动脉导管的原因描述(8- - - - - -10),伴有肾microthrombi在脓毒症11和一个与地塞米松联合使用7]。这种综合症经常被描述在早产儿比足月婴儿8- - - - - -11),有时显示一个致命的课程(12,13]。低钠血症发生率高(30%)在高血压新生儿报道,表明美国卫生和公众服务部可能比我们想象的更为常见(14]。

美国卫生和公众服务部被认为是由于不同的机制之间复杂的相互作用,与单侧肾低灌注和抵消效应对侧正常肾脏的主要特征(“two-kidney-one-clip高血压”)12)(图1)。一个肾的肾动脉血栓形成引起低灌注,激活老城系统导致高血压。高血压的侧nonstenotic肾脏反应通过排泄水和钠(压力利尿和尿钠排泄)[12,15]。另外高血压刺激心脏心房利钠肽(ANP)和法国巴黎银行(BNP排泄更多的钠和蛋白质(16]。

结果血容量减少,可能与血管紧张素ⅱ的产量增加,刺激抗利尿激素(ADH),进一步加重低钠血症。此外,醛固酮导致肾钾丧失,进而刺激肾素分泌,导致一个恶性循环15]。蛋白尿、糖尿、高钙尿也可以现在由于肾小球反渗透法高血压、肾素活性增加,甚至可能阻力指标[也许可以更广泛的17]。

在我们的例子中,存在一个脐动脉导管,MTHFR基因的突变的发现(建议同型半胱氨酸代谢中发挥作用,提高动脉粥样硬化)被认为是促成因素发展的肾动脉血栓形成。NICU演讲的时候,我们的病人被认为是已经超出了美国卫生和公众服务部的利钠阶段(可能严重低钠血症最后导致钠潴留,解释了低尿钠)和最有可能的抗利尿激素反应体积损耗。最初sepsis-like演讲是回顾性解释为由于血容量减少和中枢神经系统障碍。

早产的可能是一个主要的因素导致这个病人的严重后果。这可能导致更多的极端低钠血症因为早产有相对较低的钠摄入量,减少肾小管钠重吸收,肾小球滤过率下降,损害自由水排泄(18]。此外,认识到美国卫生和公众服务部的非特异性临床症状可以是非常困难的在一个新生儿。这种诊断延迟可能导致持久的未经处理的低钠血症和高血压。

美国卫生和公众服务部的症状消失后恢复正常血压和血管舒张剂(dihydralazine),导致缺血性肾被完全废除nonvital血液流动,破坏球旁细胞,因此阻止肾素的生产。,出现了逐渐下降的情况在这个病人的血压,可以看到不同的潜在危险下降与血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂(19]。有严重的体积损耗,需要谨慎的饱满,也可能降低动脉压抑制老城[20.]。

纠正长期以来的低钠血症应仔细管理,减少患脑萎缩的风险(21]。潜在的最终治疗肾动脉狭窄是没有必要在这种情况下,但可以通过球囊成形术,肾动脉支架植入或uninephrectomy。然而,在小孩第一个提到的选项可以在技术上是不可能的。

卓越的不可逆的神经功能在本例中是最有可能的连续影响高血压和血症脑病,加重脑循环血容量减少和削弱窦血栓形成。此外抽搐也可能导致不可逆转的损害脆弱的大脑早产。先前的案例报告在年龄较大的儿童主要提到可逆神经症状,甚至是可逆的发现在计算机断层扫描或MRI与美国卫生和公众服务部(19,22- - - - - -24),只有一个婴儿死于大量脑出血(13]。

我们意识到,有一些限制的描述。首先,缺乏(临床和实验室)前的一小段时间内病人的信息表示严重低钠血症。不幸的是,没有详细信息水平衡或24小时尿量期间,病人开发低钠血症。因为它是在新生儿尤其麻烦来收集这些数据,这是很少做的。第二,没有数据在等离子体抗利尿激素,凝乳酶,醛固酮可用于证实我们提出诊断。

这种情况下是为了描述美国卫生和公众服务部的复杂的病理生理学,和可能误导新生儿的临床特征。而且我们想要强调的风险严重的不可逆的神经损伤时诊断延迟。我们认为在评估一个新生儿严重低钠血症,美国卫生和公众服务部应考虑,特别是在脐动脉导管。

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