青少年特发性关节炎的模式在一个三级中心在沙特阿拉伯

文摘

介绍。青少年特发性关节炎(JIA)是儿童最常见的慢性关节炎。我们的目标是描述统计、临床和实验室特征和治疗儿科风湿病JIA病人随访的诊所在沙特阿拉伯一个三级中心。方法。医疗记录的所有患者随访2007年1月至2015年1月进行回顾性综述。数据收集的关于人口统计学、临床和实验室特征和治疗。结果。总患者82,男性31例(37.8%),和贾发病平均年龄为7.1±3.6年,平均随访时间为2.67±1.6年。全身性发作贾(SoJIA)是最常见(36.5%),其次是在29.2%,oligoarticular polyarticular 28%。大、小关节参与76(92%)和30(36.6%),分别为。主要包含的特性是热34 (41.4%)。葡萄膜炎诊断7例(8.5%)和5(21.7%)的oligoarticular贾。贫血在49(59.7%)、高ESR 45(54.8%),白细胞增多,血小板增多33 (40.2%)。积极的安娜在30(36.5%)被发现主要在oligoarticular亚型12例(52%)患者(23)的这种积极的测试。9例(10.9%)所需的非甾体抗炎药,6例(7.3%)所需的非甾体抗炎药和关节内的类固醇,19(23%)所需的非甾体抗炎药、甲氨蝶呤,类固醇和生物制剂。结论。SoJIA贾是最常见的子类型在我们的研究中。基于人口而不是单一的中心研究将提供更多细节在沙特阿拉伯贾特征

1。介绍

青少年特发性关节炎(JIA)是全世界儿童最常见的慢性关节炎。异构的炎性疾病,定义为关节炎持续6周或更长时间发病年龄在16年没有可识别的病因。

青少年特发性关节炎一词已经取代了旧条款幼年型类风湿性关节炎(JRA)和幼年型慢性关节炎(JCA)提出的国际风湿病联盟协会(ILAR)在1990年代末。

贾ILAR分类根据模式的关节炎疾病的发作后的前6个月到8亚型叫做持续性oligoarticular扩展oligoarticular polyarticular类风湿因子(RF)——消极,polyarticular RF-positive, enthesitis-related关节炎(时代),银屑病关节炎,系统性,未分化的关节炎。每个贾亚型有自己的诊断标准(表1)[1]。

贾的标志是关节炎症和滑膜炎的存在导致滑膜组织增厚和积累滑液。早上这是临床表现为关节肿胀、僵硬、关节疼痛,肿胀,和功能残疾。关节炎可以发生在任何关节但大关节更普遍的影响。共同参与可以温和和自限性可以更严重的造成关节破坏,严重的残疾,关节功能丧失。

贾的关节外表现可能导致重大的发病率。这些包括葡萄膜炎、发热、皮疹、肝肿大,脾肿大,淋巴结病,浆膜炎。除了葡萄膜炎,其中大多数发生在SoJIA关节外特性。

没有诊断实验室调查贾但是一些实验室的研究结果可以帮助排除其他原因的关节炎,帮助贾庆林分类。

贾管理的目标是控制活动的症状和预防慢性并发症,以提高生活质量需要综合多学科小组护理包括专家、康复专家、职业治疗师、物理治疗师、社会工作者、护士、足病医师、营养师、心理学家或精神科医生和整形外科医生。

没有治疗治疗贾但是早期和积极的管理导致了长期的缓解和改善结果。

来自世界不同地区的不同的研究显示差异贾特征包括发病率、患病率、发病的年龄、性别、和频率的贾亚型(2- - - - - -7]。

这些可能与环境相对可变性,种族和遗传背景。

有缺乏描述贾庆林及其特性的研究对于沙特阿拉伯和它的邻国。这些研究大多是医院(8- - - - - -14]。

在本研究中,我们回顾了82年一群医疗记录贾儿童随访阿卜杜勒阿齐兹国王大学医院儿科风湿病的(KAUH);我们的目标是提供儿童贾随访的主要特征在我们中心进一步了解疾病的模式在沙特阿拉伯和比较这些特征与世界其他地区。

2。患者和方法

这是一个观察进行回顾性研究在阿卜杜勒阿齐兹国王大学医院儿科风湿病学部门(KAUH),一个三级中心,吉达,沙特阿拉伯。

我们的儿科研究当地伦理委员会批准的部门和大学研究伦理委员会。

所有的医疗记录的孩子被诊断青少年特发性关节炎(关节炎在一个或多个关节持续2周以上,没有可识别的原因那些不到16岁)从2007年1月到2015年1月被包括在内。

贾的诊断是由儿科风湿病学家和贾分类是根据ILAR分类标准(表1)。

只有儿童随访时间6个月以上包括贾为了知道更多的细节特征。

贾数据收集的患者数量的每个子类型、性别、发病年龄、随访时间。每个贾亚型的百分比计算和疾病发病的年龄和持续时间的随访中被表示为平均值±标准偏差(SD);这些数据展示在表2和图1。

主要临床资料收集的关于大关节参与(膝盖、脚踝、手肘、肩膀和手腕)或小关节参与和葡萄膜炎过程中疾病的存在。出现发热、皮疹、肝脾肿大,淋巴结病诊断也记录下来。这些临床表现诊断葡萄膜炎时被儿科风湿病学家被眼科医生通过裂隙灯检查确诊。这些主要的临床数据展示在表3。

实验室调查都是在KAUH实验室完成。

初始数据诊断包括白细胞(白细胞增多定义为白细胞> 11×10⁹/ L),血红蛋白水平(贫血症定义为Hb < 110 g / L),血小板计数(血小板增多定义为PLT > 450×10⁹/ L), ESR > 20毫米/小时,CRP升高> 3 mg / L和积极的反核抗体(ANA),类风湿因子(RF),和HLAB27。

安娜是由ELISA技术和安娜的滴定度接触或更多被认为是积极的。积极性的安娜和射频被认为是只有两个样品是积极的在至少三个月。表4显示这些实验室调查结果的比例在所有贾庆林亚型。

在研究期间对风湿性关节炎药物治疗使用包括(非甾体类抗炎药(非甾体抗炎药),关节内的皮质类固醇激素(IAC)或系统性,甲氨蝶呤(MTX)和生物制剂)。数量和比例的那些服用非甾体类抗炎药,非甾体抗炎药和IAC,非甾体抗炎药,IAC MTX,非甾体抗炎药和系统性类固醇,非甾体抗炎药和MTX,非甾体抗炎药,MTX和系统性的类固醇,非甾体抗炎药,MTX和生物制剂,非甾体抗炎药,MTX,生物制剂和IAC,那些联合手术在每个贾庆林亚型进行计算,并提出了表5。

其他疾病修饰治疗风湿病的药物(DMARDs) leflunomide、环孢霉素,用药不常使用的,他们并没有包括在内。

数据统计分析是手动完成的。

3所示。结果

患者总综述了研究85;3例被排除在外,因为数据不足由于不规则的随访(2 oligoarticular贾,1 polyarticular贾)。

表2显示了患者的一般特征:系统性发病贾贾是最常见的亚型36.5%(30例),其次是polyarticular贾庆林亚型29.26%(24例),然后oligoarticular贾亚型28%患者(23)。没有非保密贾确诊的病人。

我们的82名患者,51例(62.2%)是女性和女性性别在贾亚型除了主要的时代。女性对男性的比例是1.64:1 (51/31)。

年龄的范围出现症状是8个月到14.5岁,平均年龄在贾发作年。

后续的持续时间从6个月至8年;的意思是年。

表3显示我们的病人的主要临床特征;大关节受到影响在大多数患者的92.68%(76/82例),而小关节受到影响在36.6%(30/82例)。

发烧是存在于所有全身性发作贾亚型在总数的41.46%(34/82例)。

葡萄膜炎诊断疾病过程中7例(8.53%),5例(21.7%)的oligoarticular贾庆林亚型。

表4显示主要的实验室调查完成。最常见的发现在演讲是贫血49/82例(59.75%),其次是高架ESR 45/82例(54.87%)和c反应蛋白升高,白细胞增多33/82例(40.24%),而血小板增多在31/82(37.8%)的患者被发现。

贫血、白细胞增多、血小板增多,高架ESR、CRP主要在SoJIA在座。

积极的安娜在30/82例(36.58%),主要是在oligoarticular贾庆林12/23患者(52.17%)和贾polyarticular 11/24(45.83%)的患者。

积极的类风湿因子被发现只有在RF-positive polyarticular贾庆林。

表5显示了治疗风湿病的药物治疗期间收到的我们的病人的疾病。非甾体抗炎药作为唯一处理剂使用9/82例(10.97%),非甾体抗炎药、甲氨蝶呤,全身性类固醇,生物制剂收到19/82(23.17%)的患者在不同和不同长度的时间。

生物制剂有31/82的病人(37.8%);这些病人,15属于SoJIA。生物制剂主要是频率的递减顺序:服用依那西普(恩利),adalimumab(抗),abatacept (Orencia)、利妥昔单抗(美罗华),叫(Actemra)。

联合手术,除了关节内注射类固醇,仅3例:需要一个oligoarticular贾,RF-negative polyarticular贾,和RF-positive polyarticular贾。

4所示。讨论

这个观察研究在阿卜杜勒阿齐兹国王大学儿科学系进行医院,这是一个三级保健医院在吉达,沙特西海岸。

我们针对本研究呈现JIA患儿的临床特征跟踪在我们中心了解这种疾病的特点在我们的社区提供一个更好的计划是至关重要的医疗服务。

我们最好的知识,只有一个医院类似研究描述贾在沙特的模式在1997年出版的孩子中,关节炎分类并不是根据当前ILAR分类系统用于贾(9]。

贾是变量的患病率在世界不同地区和不同民族(2,15]。这变化似乎包括贾亚型的频率。

与大多数先前的类似研究oligoarticular贾被发现是最常见的,主要在欧洲、美国、加拿大、南美、土耳其(3,16- - - - - -18),贾亚型的频率在我们群显示系统出现贾是最常见的子类型:30/82 (36.5%)。

这类似于前一个三级医院在中部省份的沙特阿拉伯研究回顾了115名患者的临床特征与JRA的百分比SoJIA发现构成幼年型类风湿性关节炎病例的44% (9]。在一个大型的以人群为基础的研究在日本,其中包括540名儿童,SoJIA构成贾病例的54% (7]。

我们的研究也从两个不同的研究从邻国(科威特、阿曼)最主要贾庆林亚型是polyarticular贾(11,12]。

Polyarticular贾贾也是主要的亚型在其他军团从南非、孟加拉国、巴基斯坦和跨国研究的国际审判组织(PRINTO)包括儿科风湿病患者从西欧和东欧和拉丁美洲4,19- - - - - -21]。时代被发现主要在其他研究6,22]。

我们的研究是在一个三级中心以来,我们认为这可能会影响我们的结果在某些情况下温和贾庆林尤其是oligoarticular可以由一般儿科医生或治疗骨科医生和可能没有提到一个更高的中心。我们也相信,单中心研究可能不反映正确的贾亚型分布在我国需要多中心——或者以人群为基础的研究。

众所周知,女性通常比男性更常见的影响由贾(23)与变量之间的性别分布贾庆林亚型(24]。

我们目前的数据显示女性优势51/82例(62.2%)是女性。除了唯一的男性儿童时代,女性数量更佳亚型。

一些研究显示整体相等或更高的男女比例(4,6,15,25,26];这更高的男性比例可能更高的时代有关的一个系列(3,25]。

贾症状发作的平均年龄在我们的病人年(范围:8个月- 14.5年),这不是在很大程度上不同于大多数研究[9,14,25,27,28]。然而它是高于平均年龄在一个大的研究包括3167例患者,来自欧洲和拉丁美洲,贾症状的平均发病年龄为5.8岁(21),但低于平均年龄为9.5岁记录在一群来自台湾的195名患者(22]。

众所周知,贾庆林涉及大型joints-except hip-more通常比小关节;我们的数据显示,92.68%(76/82)有大型联合参与单独或与小关节。

热SoJIA被认为是根据ILAR标准的诊断功能和可能的主要症状9]。在其他的研究报告,我们所有SoJIA患者发热(8,29日- - - - - -31日]。

贾在我们所有的孩子,发烧是存在于34/82(41.46%)的病人也高于其他类似研究[3,29日]。这可能是由于SoJIA在我们群的优势。然而JRA的更高的百分比(67.6%)的热是一个系列报道(4]。

葡萄膜炎是一种众所周知的关节外表现,影响儿童贾,它通常发生在oligoarticular亚型。它可能在发病之前开始关节炎或以后期间的疾病。我们所有的贾患者7/82(8.53%)葡萄膜炎,5/23(21.7%)的oligoarticular贾发展葡萄膜炎。总体率大约是接近被报道在西班牙(32和台湾22]。

然而有显著变化的频率在贾葡萄膜炎;在一系列的214家的孩子在印度,只有2.2%被发现葡萄膜炎,据报道29.65%的速度在另一个系列的172例患者(33]。

在贾通常由缺铁引起贫血或由于慢性炎症34]。

贫血是最常见的异常实验室调查在我们的病人49/82(59.75%)和记录在SoJIA病人的80%。贫血症被认为是血红蛋白水平低于110 g / L是谁anemia-a 2 sd低于均值的定义对于大多数患者(35,36]。

贫血的流行在我们的孩子可能增加的大部分病例SoJIA贫血是比其他更常见贾庆林亚型。

此外,在演讲中,还不知道是否这贫血是由于贾单独或由于其他常见原因贫血儿童的频率在两个本地人口22.3%和30%的研究(37,38]。

然而,尽管在其他研究的截止点低血红蛋白低,没有重大差异在贫血的频率3,10,14]。

被略高于当地的一项研究(115名患者)和英国的研究(572例)、土耳其(634名患者)和台湾(195名患者),安娜在我们的孩子积极性的频率为36.58% (3,9,22,39]虽然更高和更低的频率被报道4,39]。

如预期oligoarticular贾最安娜积极性病例。

贾多学科管理的目标是控制活动的症状,达到缓解,防止关节损伤,保护关节功能,防止残疾以及维持正常生长需要早期和积极管理(40]。

药物治疗贾以来主要的进步在过去二十年中引入生物制剂正在越来越多地使用,这些药物可能被用作初始治疗(41]。

我们通常从非甾体抗炎药为4到6周DMARDs紧随其后,最常见的非甾体抗炎药甲氨蝶呤的没有足够的反应。IAC是用来缓解关节炎症和全身性类固醇通常是在短时间内使用最低有效剂量和锥形一旦我们获得所需的响应。甲氨蝶呤在失败的情况下,试验介绍了另一个DMARD或生物疗法。

在我们的研究中,所有患者开始非甾体抗炎药单独或结合其他治疗风湿病的代理,但他们是唯一使用代理9/82例(11%)。

贾被发现最常见的指示生物治疗儿科疾病条件在国家研究[42]。

如表所示5,31/82的病人(37.8%)接受了生物治疗在他们的疾病。

我们的研究的主要局限是回顾记录在性质和一个中心的相对较小的样本大小。然而我们的研究可以进一步未来全国multicenter-based研究的起点。

5。结论

在我们的研究中,系统性贾贾是最常见的亚型。

尽管以人群为基础的,而不是一个单中心研究将给更多的细节关于贾特征在沙特阿拉伯,我们的研究可以全国多中心研究的起点。

缩写

贾:	青少年特发性关节炎
ILAR:	国际风湿病联盟协会
射频:	类风湿因子
安娜:	反核抗体
SoJIA:	系统性的青少年特发性关节炎发作
时代:	Enthesitis-related关节炎
DMARDs:	疾病修饰治疗风湿病的药物
非甾体抗炎药:	非甾体类抗炎药
MTX:	甲氨蝶呤
IAC:	关节内的糖皮质激素。

利益冲突

所有作者没有利益冲突声明。

作者的贡献

默罕默德·h·Al-Hemairi和穆罕默德·a·Muzaffer帮助的概念和设计研究中,数据的采集、分析、解释工作和眼眶m . Albokhari帮助设计的研究和修订的重要知识内容的论文。所有作者阅读和批准的最终版本。所有作者同意负责所有方面的工作在确保相关问题的准确性或完整性的任何部分工作适当的调查和解决。

确认

作者要感谢病人,家属,医务人员的阿卜杜拉国王大学医院儿科风湿病学诊所。

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