文摘

目的。我们评估了在九成人骨矿物质密度和相关参数,38个发育期,青春期前的47个重型地中海贫血患者完全生活在安塔利亚,土耳其。材料和方法。我们测量高度和青春期的阶段过去五年六个月的间隔。平均铁蛋白和血红蛋白浓度计算近三年了。羟脯氨酸的含量,钙,磷,和24小时尿肌酐测定,与甲状旁腺激素,IGF 1, osteocalcine,碱性磷酸酶,钙,电离钙、镁、磷、肌酸、血糖、促甲状腺激素、丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸转氨酶和血清的测定,以及骨密度测定。结果。平均L1-L4骨质密度 g厘米−2;一般的骨矿物质含量 g。患者的z分数低于2.5。一个温和的骨质密度之间的关系被发现年龄和身高。受试者在低发育期的分期和身材矮小(< 3%百分位)显著降低骨质密度 。结论。他重型地中海贫血患者的骨质疏松症的发病率高,可能与青春期延迟。

1。介绍

重型地中海贫血患者表现出一些内分泌紊乱。减少骨质疏松症的骨矿物质密度和早发性在年轻患者(已报告1- - - - - -5]。在地中海贫血的因素,有助于发展骨质疏松症的慢性缺氧,medullar扩张,铁积累,desferrioxamine疗法,异常calcium-phosphorus平衡,highbone营业额,激素不足(1,6,7]。性类固醇骨代谢中起着重要作用[8]。延迟青春期和性腺机能减退是重要危险因素下降的地中海贫血患者的骨密度(BMD) (8]。男性患者比女性患者更频繁,严重影响[7]。本研究旨在评估骨质疏松症和相关参数重型地中海贫血患者生活在安塔利亚,土耳其。

2。材料和方法

2.1。病人

这项研究是根据道德准则进行人体研究建立的道德委员会的安塔利亚教育和研究医院。共47例(38 prepubertal-pubertal, 9成人)是包括在这项研究中。是青春期发育评估根据坦纳的分类。我们测量的高度thalassemic病人每六个月持续5年。

接受输血的病人每三周desferrioxamine有40 - 50毫克/天。两男两女患者已经服用维生素D和钙补充剂后骨质疏松症的诊断。

2.2。实验室程序

铁蛋白和血红蛋白水平平均输血前后注册在过去三年。24小时空腹血样和尿样中得到所有的参与者。磷、包子、肌酸和其他参数测量使用奥林巴斯AU400自动分析器和试剂(美国)。钙离子的浓度(Ca2 +)测量的书Prolyte Menarini Il-Lyte Spotlite电解质分析仪系统。血清镁(毫克2 +)测定在勃林格/日立光谱仪使用商用从罗氏诊断工具,瑞士巴塞尔。

血清甲状旁腺激素(素值被immunoradiometric获得(厄玛)测定使用minigamma计数器。活跃的完整的甲状旁腺素被用作参考测量。

BMD测量在安塔利亚州立医院的核医学部门,使用Hologic 4500精英全身骨骼密度计。只有L1-L4区域被认为是评价数据。数据的统计处理使用MS Excel进行计算机程序。

3所示。结果

的高度21例(8雌性,雄性13日)在3%百分位的年龄组。青春期发育thalassemic患者低于土耳其孩子(图1)。十八岁患者在P1青春期的发展水平,和11在P2级别。三个被诊断出患有甲状腺功能减退的病人,一个hypoparathyroidism和三个糖尿病。


图1
平均增长thalassemic患者。

Ca2 +水平很低在13个病人18毫克较低2 +的水平。磷水平高33例,甲状旁腺素值高37例。平均肌酐清除率(Ccr)值计算为88±33毫升/分钟。没有这些BMC和BMD值之间的关系。所有平均生化数据表所示1。

表1
模型的细节。

见图2,Z得分是25−2.5以下的地中海贫血患者。BMD (L1-L4)平均为27.05±10.5克/厘米2,平均BMC为0.645±0.11 g。一个温和的关系被认为年龄、身高、和BMD。患者高度的BMD低于3%百分位是统计不同与其他科目相比:0.506±0.097克/厘米2高度低于3%百分位,0.693±0.111克/厘米2对病人高度水平以上。患者的骨密度水平在统计学上不同发育期的阶段与别人相比很低。病人在≤P2发展阶段分别为0.587±0.09克/厘米2上面,那些P2分别为0.739±0.08克/厘米2, 。L1-L4 BMD值和青春期的地中海贫血的病人中可以看到图3。


图2
L1-L4骨质密度(Z分数)重型地中海贫血患者。

图3
Puberty-bone重型地中海贫血患者质量密度的关系。

4所示。讨论

骨质疏松症是常见于年轻地中海贫血患者(1- - - - - -5]。这个条件可以的频率高达51% (3),下降超过30%的脊髓矿物质密度相比正常人(1]。同意这些报告,大多数患者在本研究中被诊断为骨质疏松症根据L1-L4脊椎骨矿物质密度。

有几个因素参与地中海贫血患者的骨质疏松症的发展。其中包括慢性缺氧,medullar扩张,和铁积累。此外,使用desferrioxamine导致异常calcium-phosphorus平衡和荷尔蒙失调1]。其中的一些因素进行了评估在目前的调查。

血红蛋白浓度低和posttransfusion证明患者纳入本研究遭受缺氧,铬和铁蛋白水平升高因为输血导致的铁积累在许多组织(1,9,10]。

我们没有找到高山和骨钙素水平升高的患者,建议降低成骨细胞的活动,可能与成骨细胞铁积累有关。铁积累在肝脏也可以导致维生素D的合成缺陷(1]。

除了这些功能缺陷由于铁积累,频繁的输血和使用desferrioxamine会导致较低的血清Ca2 +、镁2 +和更高的P和甲状旁腺素水平(1]。所有这些因素也对骨质疏松症的发展作出贡献。

一些内分泌并发症包括身材矮小、延迟青春期性腺机能减退,糖尿病可以看到在地中海贫血患者8,11]。这些也是重要的危险因素的衰落BMD (1,2,5,8,11]。糖尿病,hypoparathyroidism、青春期延迟和性腺机能减退被认为在患者高度百分比在3%。

所有调查结果的研究表明,青春期延迟和性腺机能减退是重要危险因素下降的地中海贫血患者的骨密度(BMD)。男性患者比女性患者更频繁和严重影响。

骨质疏松症的发展高thalassemic患者可能与青春期延迟。我们必须添加性类固醇的thalassemic病人骨质疏松症治疗的一部分。