Calciphylaxis与原发性甲状旁腺功能亢进的手术治疗:病例报告和文献回顾

文摘

Calciphylaxis或钙化的尿毒症arteriolopathy,通常影响终末期肾病患者和带有高发病率和死亡率。在这里,我们的不同寻常的情况下一个56岁的女人,和广泛的医疗问题,发达calciphylaxis原发性甲状旁腺功能亢进的存在。我们的病人最初提出双边、触痛大腿病变。组织学上以广泛的钙化诊断calciphylaxis是呈现的皮下血管。随后确定甲状旁腺切除术的存在活跃纵隔甲状旁腺腺瘤,重0.62克。术后,病人血钙过多和甲状旁腺激素水平正常化,后续治疗她的大腿的伤口。目前,已经有16个英语文学中所描述的情况下,只有9提供了一个潜在的治疗甲状旁腺切除术。视警惕的医生正确诊断和管理这些困难治疗的。

1。介绍

Calciphylaxis是一种罕见的疾病实体在1898年首次被科比和白”来形容一个综合征以血管钙化与皮肤坏死(1]。试图阐明其病理生理学是由Selye等人在1962年使用一只老鼠模型诱导钙质沉着通过一系列实验步骤(2,3]。进行肾切除手术的条件复制大鼠以及挑战与增敏剂如甲状旁腺激素(素和维生素D (2,3]。一系列敏感的事件似乎有必要改变钙稳态前诱导系统性钙质沉着与另一个挑战者代理(2,3]。因此,患者甚至可以开发calciphylaxis肾移植后或在缺乏终末期肾病,如甲状旁腺功能亢进(4- - - - - -6]。随着疾病是多因素疾病,许多诱因导致这种严重的疾病的发展,包括病态肥胖、糖尿病、营养不良、肝疾病,滥用维生素D和钙基磷酸盐粘结剂,或香豆素的摄入量4- - - - - -7]。

这种疾病后的第一个臭名昭著Gipstein等人报道的一系列11 calciphylaxis患者并发终末期肾病(8]。因为他的描述,发病率似乎增加了在过去的十年中,困扰终末期肾病患者的1% - -4%4,6]。试图描述这个病人的人口似乎专注于白人女男比例为3比1 (4,6]。虽然终末期肾病(ESRD)是最有可能的罪魁祸首导致疾病的钙稳态,其他条件,如二级血钙过多,甲状旁腺功能亢进,结节病,或潜在的结缔组织疾病也可以潜在病因这种疾病实体(4]。calciphylaxis的典型的皮肤表现,也看到在钙质沉着皮肤,包括触痛和公司位于下肢病变百分之九十(9]。星状紫癜的皮肤损伤和网状青斑视为这种疾病的结果源于microthrombus形成内小血管(9,10]。近端和远端损伤可能发生虽然近端病变通常位于大腿和小腹。近端位置有助于区分这种疾病和血管造成下肢皮肤坏死。

2。病例报告

这是一个56岁的白人女人和广泛的医疗问题最初面对两国公司大腿病变,是极其痛苦的,温柔的触碰(图1)。她过去病史是复杂的II型糖尿病,病态肥胖(体重指数> 35),和医学管理慢性肾功能不全的肌酐基线水平的3.0 mg / dL。有趣的是,病人的历史过去贫穷的子宫切除术后伤口愈合。最初的管理由这些大腿的皮肤活检病变导致calciphylaxis的确认。组织学检查在皮下组织有广泛的钙化和小血管(数据2和3)。监测化学显示术前完整的甲状旁腺素水平的737 pg / mL,并发钙水平为9.7 mg / dL,氯水平的107更易/ L,磷酸盐水平8.4 mg / dL。术前,检测显示维生素D水平正常总25羟基维生素D水平的39 ng / mL。然后她接受选择性甲状旁腺切除术术中甲状旁腺素的监控。术中病人被发现有一个大结节性甲状腺肿以及一个1.3厘米的甲状腺乳头状癌。令人惊讶的是,病人被发现有四个正常升高但异常位于纵隔胸腺组织内的腺瘤,重达0.62克(图4)。术中甲状旁腺素水平仍然较高(> 300 pg / mL)切除后三个通常出现甲状旁腺。最后,水平跌至79 pg / mL切除后大腺瘤,术后重复值的57个pg / mL。术后,病人的大腿的伤口开始成为粒状立即改善她的大腿疼痛。

3所示。讨论

历史上,第一个报道例甲状旁腺功能亢进的calciphylaxis被埃利斯和巴尔(1951年11]。作者报告发现一位29岁的女性与转移复发性甲状旁腺癌的典型病变calciphylaxis在尸检结果(12]。这种疾病实体的识别之前的早期描述Selye等人在实验室模型calciphylaxis [2,3]。calciphylaxis的理解变得更加普遍,报告病例的不寻常的原因calciphylaxis也变得更频繁(4,5]。搜索到可用的数据标识的英语文学共有15个患者病例calciphylaxis次要原发性甲状旁腺功能亢进,一半的人被报道在过去十年(9,11- - - - - -22)(表1)。大多数的患者死于疾病由于疾病的渐进性质10]。然而,少数病人并受益于早期甲状旁腺切除术和医疗优化(9,12- - - - - -18]。

最初的报道calciphylaxis次要nonrenal-related原因通常是由于解剖发现(11,19,20.]。Bogdonoff和同事相关的两种calciphylaxis尸检发现甲状旁腺腺瘤的患者在1956年(19]。患者男性,普遍比女性要少得多。随后,安德森等人,温克曼主持等人也发现甲状旁腺腺瘤的尸检发现二百六十二岁的女性和一百六十岁的女性在1968年和1970年,分别为(9,20.]。更好地理解的甲状旁腺功能亢进的生理及其影响钙稳态,外科医生正在更积极的作用在治疗这种疾病降低血清钙水平,希望控制的系统性表现与血钙过多有关。温克曼主持等人介绍了这些患者的甲状旁腺切除术作为一个管理选项,第一个病人康复calciphylaxis引起甲状旁腺功能亢进(1970年9]。甲状旁腺切除术后患者生存的第二发表的报告对甲状旁腺功能亢进导致calciphylaxis Khafif等人在1989年,一个71岁的女性(12]。尽管最近更激进的方法进行,calciphylaxis仍有保护患者预后,80%屈服于疾病继发于复发性皮肤感染(10,23]。疾病复发或他们的伤口可以成为进步即使没有持续的高钙血症。甚至甲状旁腺切除术的作用与争议(10]。Hafner等人报道的生存优势病人甲状旁腺切除术相比,那些没有(23]。然而,陈等人和罗伊等人在他们的系列报道,甲状旁腺切除术并不与终末期肾病患者的生存优势(10,24]。

Calciphylaxis并不总是一种疾病继发于无对手的甲状旁腺激素生产异常的腺。Buxtorf等人提出了一个有趣的的患者血钙过多,成功管理的单独使用类固醇和免疫抑制4,13]。也有病例calciphylaxis没有与肾功能衰竭或甲状旁腺功能亢进的报道文献[5]。这也与终末期肾功能衰竭患者的发现可以有进步calciphylaxis后肾移植和甲状旁腺的规范化水平。看来,一旦疾病过程启动后致敏与甲状旁腺功能亢进,重置钙稳态开关有困难。然而,甲状旁腺切除术可能是唯一的选择在这些困难的情况下,尤其是记录甲状旁腺功能亢进,最近就是明证有利的结果与早期干预(25]。

这个病人说明了各种病因可导致calciphylaxis以及难以管理这一疾病实体。她病了calciphylaxis二级原发性甲状旁腺功能亢进,改善使用甲状旁腺切除术。然而,她的慢性肾功能不全和电解质平衡失调最初建议calciphylaxis继发性甲状旁腺功能亢进是罪魁祸首。我们是只在手术诊断单个腺瘤的存在导致甲状旁腺功能亢进。维生素D,虽然在这个病人了,有时是一个贡献者的发展不足时甲状旁腺功能亢进。calciphylaxis患者,早期甲状旁腺切除术可能仍在改善皮肤的疾病中发挥作用,特别是在例甲状旁腺功能亢进。

作者的贡献

所有作者的写作和编辑的手稿。

引用

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