文摘

背景。原发性食管淋巴瘤(图像的基本单位)是一种罕见的疾病。本研究的目的是文档图像的基本单位的临床病理学特征两家三级医院在沙特阿拉伯王国的西部地区。方法。之间的所有象素诊断2002年5月和2022年6月被检索。综述了组织病理学和免疫组织化学的幻灯片。额外的免疫组织化学染色在选定的情况下进行。后续的数据收集。结果。只有8例在两家医院的记录图像的基本单位。患者的年龄介于50和74年之间(平均62岁,平均62.5岁)。有六个男性(80%)和两个女性(20%)。所有的患者免疫力低下或人类免疫缺陷病毒(HIV)感染。临床表现包括吞咽困难和损失的重量。6例弥漫型大b细胞淋巴瘤(DLBCL),和两个低级mucosa-associated淋巴组织淋巴瘤。结论。图像的基本单位是一个非常罕见的疾病,男性的优势。DLBCL是最常见的病理类型在我们的社区。没有关系这一系列的免疫状态或艾滋病毒感染。临床表现通常是吞咽困难和减肥。图像的基本单位的进一步报道病例可能有助于解释这种疾病,提高其诊断和管理。

1。介绍

食管淋巴瘤是极其罕见的,经常误诊。它占不到1%的胃肠道淋巴瘤。食管参与通常是发达的传播从相邻的胃或纵隔淋巴结。原发性食管淋巴瘤(像素)更为稀少。对图像的基本单位的模式在沙特阿拉伯,和数据是有限的几个案例报告(1,2]。因此,需要更好地理解这个实体的额外信息。本研究的目的是文档图像的基本单位的临床病理学特征两家三级医院在沙特阿拉伯王国的西部地区(KSA)。

2。方法

这项研究进行了阿卜杜勒阿齐兹国王大学医院(KAUH)和国王费萨尔专家医院和研究中心(KFSH&RC),吉达,沙特阿拉伯。这是两个主要的转诊医院在沙特阿拉伯西部。这项研究包括所有病例诊断为象素。提出的定义Krol et al。3)是用于定义主要淋巴结外侵犯非霍奇金淋巴瘤(NHL),这是一个自由的定义主要淋巴结外侵犯NHL,包括所有与NHL病人淋巴结外侵犯,显然是一个网站,甚至在传播疾病的存在,只要淋巴结外侵犯组件是临床优势。因此,本系列包括所有病人在NHL原始食道时临床优势。在演讲收集的临床资料包括年龄,性别、临床特征、治疗和结果。综述了免疫组织化学的幻灯片,和更多的免疫组织化学标记在选定的情况下进行。最小免疫组织化学小组包括CD45、CD20, CD3、bcl - 2, BCL-6, CD10 MUM-1, ki - 67。添加了额外的面板在选定的情况下,包括波形蛋白,pankeratin,肌间线蛋白,CD117,狗1、CD34。淋巴瘤的组织病理学分类是根据2017年世界卫生组织标准4]。DLBCLs根据汉斯subclassified算法在生发中心b细胞(GCB)和non-GCB (non-GCB)取决于CD10的免疫组织化学表达模式,MUM-1, BCL-6 [5]。项目覆盖情况下诊断2002年5月至2022年6月。这项研究是研究生物医学伦理委员会批准的单位在我们机构(参考号34-22)。知情同意签署放弃了生物医学伦理委员会存档材料使用的研究项目。随后的实践是一致的与1975年赫尔辛基宣言,就像2013年的修订。回顾形态学和额外的免疫组织化学标记允许重分类的情况下为目前公认的诊断类别。

3所示。结果

只有八确认病例的诊断图像的基本单位在机构及其临床病理的特性总结表1。的一个病例被发表之前(1]。6例诊断基于内窥镜活检和两个后切除。患者的年龄介于50和74年之间(平均62岁,平均62.5岁)。有六个男性(80%)和两个女性(20%)。临床表现包括吞咽困难患者(8),重量损失(五个病人),和上腹部疼痛(一位病人),胃灼热(1例)。七个病人有一个外生型的质量,和一个有溃疡。七个病人接受了内窥镜活检。第一个活检诊断五,反复活检被要求在一个案例中作出诊断。在一个案例中活检是不确定的。因此,在两种情况下,手术切除后被诊断。 Six cases were diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL), and two low-grade mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) lymphoma. DLBCLs show diffuse infiltration of large cells with no low-grade small cell component to suggest transformation (Figures1(一),1 (b),1 (c),1 (d),1 (e))。一例最初标记为非霍奇金b细胞淋巴瘤,中型到大型细胞,重新归类为DLBCL。他们显示CD45阳性染色和CD20, CD3和消极。ki - 67不同肿瘤细胞的50%和85%之间。麦芽淋巴瘤是由黏膜下小centrocyte-like细胞的扩散。他们显示CD45阳性染色、CD20和bcl - 2, CD3和消极,CD10, CD5, CD23、BCL-6和周期蛋白d1。五个DLBCLs non-GCB的结果。没有进一步的材料可以从第六子类型化的一个执行免疫组织化学研究。所有的病人在这项研究是免疫力低下或获得性免疫缺陷综合征(AIDS)患者。三个DLBCLs患者接受利妥昔单抗、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、和强的松(R-CHOP),一个病人接受利妥昔单抗、环磷酰胺、长春新碱硫酸盐,和强的松(R-CVP),一个病人恶化,死在化疗的起始,和一个转移到另一个机构,任何细节上可用的管理。 The patients with MALT lymphoma were treated with surgical resection.

放射学评价的计算机断层扫描(CT)显示食道壁的增厚,软组织肿块导致七腔的狭窄的病人。溃疡的病人也有食道壁增厚。钡钡剂食道摄影的结果被用于三个病人和显示本地化,但重要的食道狭窄。

4所示。讨论

图像的基本单位是一个极其罕见的疾病和信息仅限于少数病例报告和小系列。只有两个图像的基本单位之前报道的KSA [1,2]。在最近的研究中,新的报告了另外七例图像的基本单位,都NHL。患者的年龄在当前的研究中在50到74年不等。有六个男性和两名女性。6例DLBCL,两个低级麦芽淋巴瘤。Quiroga-Centeno et al。6]通过获得的数据表明,男性主导的监测、流行病学、最终结果(SEER)研究。麦芽淋巴瘤患者的平均年龄在演讲是78.5年,和病人的平均年龄在演示其他组织学类型是65岁。这些数据表明,DLBCL最常见的病理类型是紧随其后的是麦芽类型的淋巴瘤。然而,在系统回顾发表在相同的研究中,MALT-type淋巴瘤病例中最常见的是文学。他们认为这些区别SEER数据和文献回顾的数据对最常见的组织病理学类型图像的基本单位可能是由于地理差异PEL案例报告大多是在亚洲患者(47.8%),麦芽可能占主导地位。

虽然我们目前研究很小,六的八个病人显示DLBCL类型,它表明食管DLBCL比麦芽淋巴瘤KSA更为常见。没有共识的标准治疗图像的基本单位;然而,大多数病人的系统性回顾收到使用环磷酰胺化疗,阿霉素、长春新碱和泼尼松或R-CHOP。手术切除或组合的方法。化疗和放疗的组合似乎是治疗的首选方法。手术和内镜切除术可能是一个合理的替代方法根据肿瘤组织学类型和最初的地点。中位总生存期是12个月的麦芽淋巴瘤的预后与DLBCL [6]。其他组织学类型的图像的基本单位也被描述在文献中包括伯基特淋巴瘤(7),套细胞(8),未分化9,10),t细胞淋巴瘤(11),霍奇金淋巴瘤(2,12),和真正的组织细胞的淋巴瘤(13]。

在之前报道霍奇金淋巴瘤的情况下从KSA [1,2),病人接受化疗。随访显示通过出版日期没有复发的迹象。

图像的基本单位可能造成诊断的困境,因为临床表现以及辐射和内窥镜图像的基本单位是变量和非特异性的结果。这使得诊断挑战。是非常重要的区分从良性软组织肿瘤,如平滑肌瘤或胃肠道间质肿瘤和其他non-hemopoietic恶性肿瘤,如癌,因为不同的管理。

图像的基本单位的发病机制尚不清楚,以及病毒的作用包括人类免疫缺陷病毒(HIV)、巴尔病毒和丙型肝炎是有争议的。艾滋病毒感染是更可能的风险因素(14,15]。图像的基本单位是免疫抑制中常见的条件(如艾滋病),药物,和移植15,16]。在文献中,艾滋病相关图像的基本单位应考虑的鉴别诊断艾滋病患者出现吞咽困难和食管质量。拉等人报告了艾滋病病毒感染在5个15像素的情况下(14]。本系列所有的病人免疫功能不全的或已感染艾滋病毒。霍奇金淋巴瘤的病例报道从KSA之前,艾滋病毒检测是没有报告2]。这可能表明,艾滋病毒不太可能图像的基本单位的发病机制中发挥重要作用在我们的社区。有一些麦芽食道与较低的淋巴瘤的报告幽门螺杆菌感染,甚至回应幽门螺旋杆菌根除治疗(17]。然而,大多数的麦芽淋巴瘤食道是负面的报道幽门螺旋杆菌无论在食道肿瘤的位置(18,19]。此外,快速尿素酶试验幽门螺旋杆菌负在六名病人在本系列中,也在两种情况下完成的。没有幽门螺旋杆菌可以确定在本系列的活检。这表明图像的基本单位的病因需要进一步探索。

图像的基本单位的预后显著依赖于组织病理学亚型。R-CHOP DLBCL的响应图像的基本单位的类型有或没有放射治疗比较好,在大多数情况下达到完全缓解(14]。在这项研究中,三个病人R-CHOP存活25,22日和15个月。化疗病人接受R-CVP最初回应和发展大型气管食管瘘,肺炎,确诊后的5个月内死亡。DLBC没有收到任何化疗患者因为快速的临床进展和去世了。第六DLBCL患者转移到另一个医院和管理细节上没有可用的数据。这两种麦芽淋巴瘤患者接受手术切除。手术治疗、放射治疗或化疗不同治疗策略治疗麦芽类型的图像的基本单位。然而,最佳的治疗方法是未知由于罕见的疾病和疾病进展缓慢。

麦芽的病人存活17和38个月,失访。低级的麦芽的图像的基本单位是患者的预后通常比其他组织学类型。1 -和2年总生存率分别为62.5%和25%,分别在后续在当前的研究中。图像的基本单位可能会出现气管食管瘘患者或开发这种瘘作为并发症发生了什么(在我们的例子中20.,21]。

图像的基本单位的辐射特性在文献中变量和非特异性。在这项研究中,七个病人有一个外生型的质量和溃疡。不同的辐射特性的描述图像的基本单位,如水螅似的群众有或没有溃疡,粘膜下质量,结节,漫射校内的黏膜下肿瘤,溃烂缩小,varicoid外观,动脉瘤性扩张,和achalasia-like模式缩小远端食管(12,14]。

图像的基本单位的稀有和非特异性放射特性使病理诊断一个挑战性的过程尤其是小活检。病理鉴别诊断依赖于淋巴瘤组织学亚型。免疫组织化学和分子研究单克隆确认将有助于确诊(22]。在这里显示的情况下,诊断是基于形态学和免疫组织化学特点。图像的基本单位的病理诊断在大多数情况下是通过与某些情况下内镜活检确诊后手术切除的肿瘤1,10]。诊断图像的基本单位也可以由使用内镜超声引导下细针吸细胞学的评价(FNA) [23,24]。然而,没有FNA)细胞学在本系列的情况下执行。

5。结论

图像的基本单位是一个罕见的疾病,男性的优势。DLBCL是最常见的病理类型在我们的社区。它看起来没有关系的图像的基本单位社区的免疫状态或艾滋病毒感染。临床表现通常是吞咽困难和减肥。临床和影像学检查是不特定的,诊断通常是在内镜活检。图像的基本单位的进一步报道病例可能有助于解释这种疾病,提高其诊断和管理。

数据可用性

数据支持本文的研究可从通讯作者或第一作者在合理的请求。

伦理批准

生物医学伦理学的研究委员会单位,医学院,阿卜杜拉国王大学,吉达,沙特阿拉伯,批准了这项研究。

的利益冲突

作者(年代)(s)宣称他们没有利益冲突。

确认

作者承认,谢谢格拉迪斯困难,病理学系国王费萨尔专家医院,吉达,沙特阿拉伯,技术支持。