文摘

目标。胆管囊肿(BDC)是一种罕见的先天性胆道畸形20%的病例最初诊断在成年。尽管全球BDC成人的发病率正在增加,成人下死点的临床特征仍不清楚。本研究旨在描述这种罕见疾病的人口和临床特征。方法。我们建造了一个回顾性数据库和分析记录的106例患者(平均年龄, ;18岁男性(17.0%)与BDC治疗机构从2012年5月到2018年10月。收集的数据包括人口学特征、临床表现、手术模式和预测。我们比较的特点,接受他们的主要BDC切除的患者再次手术的患者。胆管感染的危险因素(BDI),下死点的常见并发症,被确定使用单变量和多变量分析。结果。腹痛是最常见的术前症状,但12例(11.3%)无症状。共有九十九例病人接受了他们的主要BDC切除和7在我们医院患者接受再次手术。没有显著差异之间的术后并发症率两组。九十四年随访 ,和BDI发生在33例(35.1%)。门的BDI吻合是一个独立的危险因素( ; ;和 )。结论。BDC女性更频繁,腹痛最常见的术前症状。再次手术的主要原因是吻合口狭窄。再次手术也有类似的结果主要切除,可能被认为是安全的和可接受的,如果由一个熟练的外科医生。BDI是最常见的术后并发症与门的吻合是唯一独立的危险因素。这强调了适当的胆管流的重要性下死点的手术结果。

1。介绍

胆管囊肿(BDC),或胆道扩张,是一种罕见的先天性畸形,可以发生在肝内胆道树,肝外胆管或两个系统。它经常被诊断在童年1]。大约25%的BDC病例发现产前或在生命的第一年,只有20%的患者最初诊断为成年人(2- - - - - -4]。这种疾病在女性中比在男性中经常发生的三倍(1,3,4]。西方国家相比,亚洲国家,有一个低得多的利率下死点;发生率范围从1每1000年日本在英国每2000000人(3,5,6]。在全球范围内,BDC约占1%的良性胆道疾病(7]。它最初被道格拉斯1852年8Alonso-Lej等人于1959年)和第一分类(9]。Todani等人在1977年修改了分类和更新它在1997年和2003年10- - - - - -12]。虽然Todani分类系统有一些缺陷,如肝内病变的一个简单的分类和不同亚型之间缺乏直接的关系和手术过程,它已经被广泛引进和采用。

改善非侵入性胆管成像导致全球BDC成人患者的诊断(3,13]。人口特征、临床表现、手术模式和预测下死点的成年人被广泛讨论,和医学界缺乏一个明确的共识。在目前的研究中,我们报告我们的发现有一大群人的成年BDC病人。这项研究提供了一个深入了解的特性和发展这种罕见疾病的成年人。

2。材料和方法

2.1。病人

我们回顾了胆管囊肿治疗患者的医疗记录在我们的工厂从2012年5月到2018年10月。患者选择基于以下入选标准:(I) BDC被术前诊断成像,(II)病人接受手术在我们医院,至少18岁的时候,和(3)医疗记录是完整的。患者被排除在外,如果他们有胆管扩张继发于肿瘤,calculosis或狭窄。临床数据编译住院和门诊病历由两个独立的医生,和任何不整合是通过讨论来解决。回顾数据库包含人口学特征、实验室检查、成像测试,操作细节,建立了预测和分析。

2.2。治疗

手术方法主要用于切除患者如下:胆囊切除术,囊肿切除,roux - en - y hepaticojejunostomy Todani类型我和伊娃·;囊肿切除和十二指肠修补Todani III型;胆囊切除术,肝切除术Todani类型诉在目前的研究中,主要包括V型患者都肝内病灶位于左肝。为了保护肝功能,并确保适当的hepaticojejunostomy,只有左肝切除术。对于再次手术患者,手术模式的最大清除囊肿和石头和重建的吻合。导管膜/狭窄时排除主要BDC切除。肝内结石病总是寻找和清除。biliodigestive吻合的水平主要取决于下死点的上边缘,因为彻底切除是首选。单层choledochojejunostomy执行4 - 0可吸收缝合线。如果吻合近端常见肝管的起源和在0.5厘米从肝脏,它被定义为门的吻合。 In this situation, hilar ductoplasty would be performed prior to the Roux-en-Y hepaticojejunostomy.

门诊采访,用于后续的电子邮件,和电话。所有患者被建议要在我们评估医院术后随访期间,但其它省份的一些病人随访在当地医院。所有患者随访每三个月在第一次手术后,在第二,每6个月,之后每年。复审包括血液测试,超音波,电脑断层扫描(CT)和磁共振胰胆管造影(MRCP检查)。

2.3。定义

术后并发症被定义为异常事件记录在手术后30天内Clavien-Dindo分类和分类的手术并发症(14]。胆管感染(BDI)被诊断的基础上,出现发热、寒冷,异常增加白细胞计数和胆红素水平有或没有腹痛。肝功能异常是由丙氨酸转氨酶升高超过40 U / L,或上升gamma-glutamyl转肽酶超出45 U / L。

2.4。统计数据

统计分析是由一个独立的统计学家使用社会科学统计软件包的软件(版本19.0,IBM公司,阿蒙克,纽约,美国)。分类变量提出了作为一个绝对数量或频率。连续变量之前已经被证实是正态分布表示和显示 。通过学生的学习小组之间的差异进行了分析 - - - - - -测试中,适当的测试,或者确切概率法。物流进行了多元回归分析来识别BDI的独立危险因素。一个值< 0.05被认为是具有统计学意义。

2.5。道德

本研究通过北京协和医科大学医院的机构审查委员会(SK736)。所有患者或其法定监护人为手术提供了书面知情同意。知情同意的出版数据的要求是放弃由于回顾性研究的性质。

作为一个观察性研究,提出了所有的数据根据闪光灯标准(15]。

3所示。结果

总共有119成年患者接受详细的BDC机构从2012年5月到2018年10月。12个病人选择密切随访的操作而不是因为严重的基础疾病和相关手术的风险。一个病人胃癌共存,转移到新辅助化疗的肿瘤中心。剩余的106 BDC病人手术选择包含在该研究。

成像测试进行了诊断如下:超声对104例(98.1%),97年MRCP检查(91.5%)、77年CT(72.6%), 11(10.4%)、超声内镜和内镜逆行胰胆管造影9 (8.5%)。诊断成像的特点发现如图所示1。如图1(一),异常胆胰结在BDC很常见,这种反常现象被证实52例(49.1%)在目前的研究。病人的人口统计数据、分类和术前症状如表所示1。的平均年龄是 ( ),男性和女性患者的比例是1:4.9。12例(11.3%)无症状,诊断与BDC顺便说一下。腹痛是最常见的术前症状。

八十七例(82.1%)诊断和接受他们的主要在我们医院切除。剩下的19例(17.9%)以前胆管手术的历史。12例(11.3%)被导数在初始治疗操作手术和接受他们的主要BDC切除在我们医院。7例(6.6%)经历了初步完成BDC切除在其他医院,在我们医院接受再次手术。门的吻合了24例。34例(32.1%)术后并发症。再次手术病人术后并发症率高于主切除患者(71.4%,5/7,比29.3%,29/99);然而,差异无统计学意义( )。根据Clavien-Dindo分类、16个病人分为一级,11例II级,5例为iii a级,2例为年级希望。一个详细的总结并发症及其治疗方法如表所示2。人口特征、手术细节,潜在疾病和并发症之间的比较主要切除和再次手术病人(表3)。两组之间没有显著差异。总结以前的患者胆管手术模式操作的历史表所示4。再次手术最常见的原因是吻合口狭窄。参与,9例(8.5%)病理诊断为胆管癌共存,以前未被发现或发育不良。他们的年龄是18岁,26日,27日,33岁,39岁,44岁,46岁,61年和65年。发病率与年龄之间的关系没有根据我们的数据。

截至2018年12月,94名患者(88.7%)(87年初级切除和7再次手术患者)随访2 78个月( )。没有观察到术后癌症。明确的吻合口狭窄发生在1主要切除病人和再次手术病人,和hepatolithiasis 6主切除患者的记录。BDI是最常见的长期并发症,影响33名患者(35.1%)(31主切除和2再次手术患者)。没有显著差异之间的长期并发症率主要切除和再次手术患者( )。分析BDI的风险因素,分析患者分为两组:一个BDI-positive组(33例)和BDI-negative组(61例)。两组之间的显著差异被发现门的吻合,手术后一周肝功能异常,肝内结石病(表5)。多元逻辑回归分析与选择变量,只有门的吻合证明是独立与BDI ( , 值= 0.034)(表6)。

4所示。讨论

BDC畸形是一种先天性胆管,平均年龄在成人患者早期诊断是31.0和40.2年(3,4,16]。本研究报告的平均年龄 ,这是年龄稍大。BDC不同的临床表现患者年龄(17]。黄疸的古典三和弦,右上象限疼痛,和明显的质量是发现在儿童比成年人更常见(4]。相比之下,腹痛是成人最常见的症状2,18,19]。一致,在目前的研究中,在83.0%的患者腹痛被发现,而黄疸才发现在0.9% 13.2%和腹部肿块。少数的BDC病人最初被视为成年人,和一些可以保持无症状多年4]。这些病人可能会被一个成像诊断研究无关的目的。在我们的研究中,11.3%的患者无症状和诊断顺便说一下。

下死点的术前诊断是高度依赖成像测试。超声是最合适的初始测试由于其操作方便。然而,它的能力是有限的检测肝内胆管和远端常见和区分的能力从胆囊扩张囊肿的胆囊炎(2,20.]。比超声CT提供更多信息的大小,形状,和程度的囊肿。当区分的胆管病变恶性疾病,增强CT扫描是非常有用的21]。MRCP检查被描述为诊断和分期下死点的黄金标准(1,3,20.,22]。它可以提供更高清晰度比CT图像,可以揭示囊肿解剖学和任何现有的异常胆胰管结22]。同时,MRCP检查无损伤,可以执行没有胰腺炎的风险,这是内镜逆行胰胆管造影后的主要并发症。在目前的研究中,初步筛选后的超声波,MRCP检查是最常用的确定性测试。

当前推荐手术模式下死点与roux - en - y hepaticojejunostomy胆囊切除术和总囊肿切除。然而,理想的手术不能完成在某些情况下,如对于严重胆道炎症或不正确的术前诊断。有些病人不接受推荐的手术模式可能接受再次手术。再次手术甚至可能需要标准的外科手术后如果出现并发症,如吻合口狭窄和hepatolithiasis。再次手术的目标是最大化切除囊肿和石头和重建的吻合23),再次手术是安全的和可接受的,如果由一个熟练的外科医生。

BDC患者胆道癌的发病率明显高于一般人群(3,6]。日本曾有一项研究报告说,16%的患者BDC还是异常的本文主要管有重合的癌症24]。异常汇合的胰液是术前癌症的一个可能的原因。胆管癌和发育不良的发生率为8.5% ( )在目前的研究。同步癌症的发病率低可能归因于健康检查的普及,在中国,这意味着影像服务对大多数人来说都很容易找到,可能促进无症状患者的早期诊断和治疗。一些以前的研究报道,癌症的发病率在BDC增加每十年(25,26]。然而,没有发现发病率与年龄之间的关系在当前的研究。这可能是由于有限的同步癌症病人数量。

BDI hepaticojejunostomy是最常见的并发症。目前研究中其发病率很高。高发病率可能与短roux - en - y hepaticojejunostomy空肠的循环和残余肝内囊肿在Todani IVa病人。一个合适的手术方法,健康的饮食和卫生保健模式都是用来减少BDI的速度。在目前的研究中,门的BDI吻合是一个独立的危险因素。一个可能的原因是,逆行提升回流更有可能进入门的患者肝内胆管吻合。导致细菌和毒素进入血液更容易。根治性切除的胆管囊肿是首选的,因为不完整的切除与恶性肿瘤的风险更高,更糟糕的是临床结果(27,28]。然而,这也导致该网站主要的上边缘吻合的囊肿。患者BDC类型Ic和IVa,门的管成形术和门的吻合是常规手术方法。对于这些患者,医学教育和后续早期检测或避免BDI至关重要。有趣的是,再次手术和残余囊肿都没有与BDI的相关研究。适当的胆管流程,而不是完整的切除,手术的结果是最关键的因素下死点[6]。有时,完整切除并不是实现在BDC广泛肝内囊肿患者(29日]。对于这些病人和再次手术的病人,适当的胆管流应该实现减少BDI率。

这项研究有一些局限性。结果的回顾性本质,病人数量,变量评估和注册信息不能提前设计。这项研究是局限于一个单一的机构,不得捕捉区域下死点的趋势。有些病人的随访时间也相对较短。最后,由于病人数量有限,BDC Todani不同类型不能单独进行比较和讨论。前瞻性观察,多中心临床试验需要确认我们的发现。

5。结论

下死点是一种罕见的胆道畸形。本研究与先前的报道是一致的,它是女性更频繁,腹部疼痛是最常见的成人患者的术前症状。囊肿切除胆囊切除术,roux - en - y hepaticojejunostomy推荐的手术模式。我们的研究结果表明,发展的吻合口狭窄再次手术是最常见的原因。再次手术患者的临床特征和手术并发症并不明显不同于主切除术的病人。BDI末是最常见的术后并发症的病人,和门的BDI吻合是一个独立的危险因素。

数据可用性

使用的数据来支持本研究的结果包括在本文中。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。