胰腺的固状肿瘤:单中心经验

文摘

本研究的目的是审查的制度经验固状的胰腺肿瘤特别注意术前诊断和治疗的问题。从1997年到2013年,SPT被诊断出451年中18例胰腺囊性肿瘤(3.7%)。所有患者进行术前腹部超声、辅助计算层析成象技术,肿瘤标志物(CEA、CA胜负决定。在某些情况下,核磁共振,正电子发射断层扫描,并与愿望细胞学进行内镜超声检查。有两个男性和16名女性。血清CA胜负略高在一个案例中。术前诊断为神经内分泌肿瘤(),粘液性肿瘤()和SPT ()。两个病人经历了先前的操作之前我们部门推荐:一个探险的剖腹手术,一个去核的SPT导致手术边缘参与。所有患者接受与门静脉切除相关的胰腺切除术()或肝转移()。一个病人死于转移性疾病,手术后77个月,17还活着,自由的中位生存时间81.5个月(范围36 - 228个月)。大多数SPT可以通过CT或MRI诊断,以及其他诊断工具的作用是非常有限的。我们缺乏足够的信息对预测预后的临床病理的特性。谨慎是需要在执行有限的切除,长,需要小心后续所有患者手术后。

1。介绍

固状肿瘤(SPT)是一个独特的品种在胰腺囊性肿瘤。虽然罕见,这种类型的肿瘤正越来越多地出现在临床实践中由于成像模式的广泛可用性和更好的疾病的意识。在英国文学回顾从1933年到2003年,总共有718 spt被收集,包括儿科病例(1];在最近的一次审查法律等人(2014年2],SPT患者共计2744,其中2410人被观察到从2000年到2012年。较低的固状肿瘤通常被认为是一种无痛的病变恶性潜能;它最常发生在年轻女性。良好的外科切除后预后一直总是报道。然而,某些情况下局部浸润或转移性品种,或手术后复发,描述了在一个重要的10 - 15%的患者比例(3]。长期生存报告甚至转移性疾病,但有些病人最终死亡疾病的进展,建议一个广泛的变量而不是清楚地阐明肿瘤的生物学。

我们报告我们的经验的spt特别注意鉴别诊断识别问题,临床病理特性预测行为,治疗和肿瘤切除术后的结果。

2。患者和方法

我们回顾了病人手术切除的胰腺SPT的前瞻性记录数据库,1997年1月至2013年12月。我们评估病人的人口特征、临床表现、影像学表现、手术、病理方面,围手术期的结果,后续,和生存。所有患者术前进行了血清癌胚抗原CEA、CA波检查、腹部超声(美国),和辅助计算层析成象技术(CT)。在某些情况下,磁共振成像(MRI), 18-FDG正电子发射断层扫描(PET / CT)和内镜超声(欧盟)和细针穿刺活检(FNA)也被执行。病态,spt被归类为恶性如果显示extrapancreatic入侵,嗜神经或血管侵犯,胰腺实质入侵(4),或远处转移。随访包括体检、血清肿瘤标志物,我们和/或CT或MRI每6个月的前5年,然后每年。PET / CT是当临床建议执行。平均随访期为84个月(范围36 - 228个月)。

3所示。结果

在这项研究中,451例胰腺囊性肿瘤的患者观察到;其中,18(3.7%)经病理证实的胰腺SPT(表1)。有16个女性和2男性,平均年龄为34.2岁(范围13 - 75):男性患者相比,年长的女性。病人腹部疼痛或不适()和明显的质量();三个患者无症状。肿瘤直径平均为7.0厘米(2 - 14厘米的范围)和位于胰腺的身体和/或尾巴在13个患者,3例头部,在两个病人的颈部。三个病人手术前在其他医院转诊到我们部门:一个病人cystogastrostomy了错误的胰腺假性囊肿的诊断;人开腹探查术和活检局部晚期胰腺癌涉及portal-mesenteric静脉的质量;和一个年轻的病人去核的3厘米胰腺病理质量显示手术利润率参与主管检查。只有一个病人显示高血清CA波水平(92 U /毫升;正常价值< 37 U /毫升)。术前放射调查包括腹部超声检查和CT在所有患者(图1在6例),核磁共振,欧盟5 +细针穿刺活检。两个病人有一个正确的SPT的细胞学的诊断;2患者建议诊断神经内分泌肿瘤(但对SPT的影像学检查提示)和在一个细胞学nondiagnostic。十个病人接受18-FDG正电子发射断层扫描(PET);7例有病理的吸收放射性示踪剂(平均8.8 SUV,范围2.6 - -24.0)(图2)。两个病人经历了111年——octreoscan没有病理放射性示踪剂的吸收。因此,术前诊断神经内分泌肿瘤(),粘液性肿瘤()和SPT ()。12个病人接受远端胰腺切除术(4与腹腔镜脾脏保存和2方法),3 pylorus-preserving胰十二指肠,2中央胰腺切除术和1全胰切除术。一个病人有相关的涉及门静脉部分切除颈静脉重建。在病理检查证实门静脉的入侵,但没有辅助化疗原定自病人拒绝任何其他治疗。两个小的另一个病人同步切除肝转移。病人发生胰头部损伤和去核后接受胰十二指肠;病理检查显示剩余SPT。

所有18例R0切除,没有手术死亡率。术后并发症发生在5例(28%);根据国际研究小组胰瘘(ISGPF) [5),一个病人有甲级,四个患者B级胰瘘,后者需要排水放射指导下。

病理检查显示细胞异型性3例(数字5、10和17),血管侵犯4(数字5,10,12、13),神经周的入侵在4 (nr 9、10、16、17),荚膜入侵在4(数字3、5、9、10),淋巴结和肝转移只在一个病人(10号)。除了一个病人(图8)显示Mib 1≤1(表2)。B-catenin总是表达。(图3)。一个病人(10号)术后辅助治疗(吉西他滨方案)。

一个病人死了77个月手术后,45个月后肿瘤复发(肝转移);剩下的病人活得好好的,免费的疾病的中位生存时间81.5个月(范围36 - 228个月)(图4)。

4所示。讨论

固状肿瘤是一个非常罕见的胰腺肿瘤,占只有1 - 2%的外分泌胰腺肿瘤(3];在我们的经验中我们观察到18 spt中总共有451(3.7%)胰腺囊性肿瘤的从1997年到2013年。在过去的十年中,有数量的显著增加spt发表在《英国文学(2),确认对这种独特的肿瘤增加利益。我们的大多数患者是女性,在年轻的年龄(平均34.2年,范围13 - 75)。只有两个患者男性,年龄比女性,都是充满活力和自由的疾病48和84个月。据报道,男性患者有不同的发病模式和侵略性而女性患者。Machado et al。6]发现spt男性患者比女性患者更积极,和他们应该更彻底。相反,Cai et al。7]。收集16 spt男性患者,发现男性比女性患者,手术后一个有利的结果,无疾病复发或死亡后随访。

临床表现的spt并不具体。系列最常见的症状是腹部疼痛或不适,紧随其后的是腹部肿块;2患者无症状。这些发现也符合先前的报道(7- - - - - -9]。术前诊断的spt通常是由CT或MRI成像。通常肿瘤显示了一个大的限制,不同质量不同固体和囊性成分,通常由外围划定胶囊和偶尔的钙化(10,11]。这些发现,连同其他临床结果,如年龄和性别,足以让一个正确的诊断,为更多的病人(图的一半1)。鉴别诊断问题发生在小的存在,坚实的病变,或大单室的囊肿,或者在男性患者。最近,欧盟与FNA)一直主张在spt也有用的诊断工具。诊断的准确性EUS-FNA SPT被发现在75%多中心的经验贾尼et al。122008年)。最近,法律等。13)报道,增加EUS-FNA SPT显著增加的术前检查诊断收益率降至82.4%。在我们的经验中,5例接受术前EUS-FNA:只有2例SPT的正确诊断。一个病人有不确定的结果,和两个有疑似神经内分泌肿瘤的诊断;这一发现让我们执行octreotide闪烁扫描法和血清激素研究(负)。然而,CT,发现这两个病人兼容SPT的诊断。在一个轻微的急性胰腺炎患者EUS-FNA复杂。最近,Virgilio et al。14]报道SPT EUS-FNA后破裂。所以欧盟的实际效用的诊断检查的SPT尚不清楚,似乎表示选中,可疑病例。

正电子发射断层扫描与18-FDG新兴在胰腺肿瘤的诊断和分期中的作用,包括囊性肿瘤(15]。宠物的作用在这些罕见肿瘤显然不是很明确。我们执行10个病人术前宠物:7显示,肿瘤的病理吸收区域(图2),而三名患者没有。然而,肿瘤的高积累FDG并不与更积极的行为,临床特点,或恶性肿瘤的组织病理学特征,因为除了一个病人还活着没有肿瘤复发的证据。董et al。16]研究8 spt患者进行术前的宠物;他们发现标准摄入值之间的关系(SUVmax)和肿瘤的组织学恶性肿瘤。然而,所有的病人还活着没有手术后复发,虽然后续很短。

最近,康et al。17]报道大37 spt的经验研究和18-FDG的宠物;spt的氟- 18 -去氧葡萄糖摄取的模式是不相关的病理特征提示恶性潜能。此外,SUVmax明显增加根据ki - 67表达的程度,但没有统计学意义。他们认为宠物的临床实用性spt需要进一步调查。目前,看来18-FDG宠物没有实质性作用spt的诊断。

在我们的系列中,只有一个病人提供术前轻微增加血清CA胜负,所以肿瘤标记物的作用在疾病的诊断和监测显得很有限。

SPT通常被认为是低恶性肿瘤的潜力。虽然切除的肿瘤提供了一个5年生存率超过95% (18),会发生局部复发或远处转移。而且少数显示局部晚期或转移性疾病的患者在他们最初的演示。一个病人出现恶性肿瘤局部晚期,侵犯门静脉。全胰腺切除术与门静脉切除和重建颈静脉移植物进行,但在肝脏肿瘤复发和手术后病人死了77个月。很少发生胰腺局部渗透性的固状肿瘤;2008年我们从英国文学收集,总共20患者局部恶性SPT: 10患者门静脉和肠系膜血管介入与肝转移相关(2例)和10侵犯其他器官(结肠、脾、肾、肾上腺和网膜)(3]。

最近的一个系列(19]131连续切除术SPT已经发表,只显示1例转移性疾病表现和两例手术切除后复发的主要SPT。在所有情况下,荚膜和/或胰腺实质入侵被发现。没有辅助或新辅助化疗。一个病人最终死于疾病进展远端胰腺切除术后56个月。程等。20.]报告他们的经验8 SPT portal-mesenteric静脉浸润,患者接受血管切除胰腺切除术。除了一个病人还活着和免费的疾病在平均随访时间67.5个月。一个病人接受了R1切除手术后死于肝癌复发54个月。所以血管侵犯,虽然罕见,发生;尽可能血管切除和重建是必要的,因为长期生存并不罕见,甚至在局部晚期疾病。

一些报道发现,高ki - 67细胞有丝分裂指数更频繁地发生在患者恶性SPT和似乎被关联到一个较短的生存21- - - - - -24]。杨et al。25)发现,ki - 67≥4%显著相关(与复发)。在我们的经验高Mib - 1和ki - 67≥4%与临床或恶性肿瘤的组织病理学特征。

最近,有越来越多的兴趣不那么咄咄逼人的手术为良性或边界线胰腺肿瘤,为了保护胰腺功能。所以有限的切除(即。,enucleation, central pancreatectomy, spleen preservation, etc.) has been advocated also for SPTs [26]。然而,我们的一个病人接受胰十二指肠以前无核的SPT的胰腺显示保证金参与主管病理检查。

显然彻底切除术后复发的SPT报道:转移或演讲的时候,一般较少,一些年后切除原发肿瘤的发展在不到15%的情况下,和肝脏是最常见的网站(18,26]。

我们的一个病人出现同步肝转移的与胰十二指肠一起删除。尽管没有证据有效的化疗药物,与吉西他滨进行辅助治疗,病人还活着,没有复发,手术后超过6年。

切除肝转移是可能的如果肝脏的参与是有限的;转移切除后生存的很好,因为懒惰的疾病,而5年存活率没有显著改变甚至在转移性疾病的存在(18,27]。只是偶尔死于肿瘤,通常经过多年,据报道。我们的经验证实,目前,没有建立临床和组织学标准预测SPT的生物学行为。而入侵血管,神经周的渗透,入侵相邻结构和有丝分裂率升高建议在一些报道与转移和复发有关(25,28,29日),他们似乎不属与预后相关经验(30.,没有这些特性并不排除恶性行为(22),因此在所有患者长期随访是必要的31日]。

化疗和放疗患者的效用SPT大体上是未知的,尽管有一些好处的轶事报导[32- - - - - -36]。康等。37)进行体外三磷酸腺苷结合化疗反应测定五切除胰腺SPT;顺铂被证明是最有效的single-chemotherapeutic代理。这一发现被报道在一些以前的经历38,39),但没有证实在别人40]。报告病例数量有限的解释缺乏标准治疗,因此化疗药物使用实验。

5。结论

固状肿瘤胰腺是一个神秘的肿瘤,主要是呈现良性的课程或较少,与侵略行为或切除后复发。术前诊断是由CT或MRI在大多数情况下。因为它的稀有,我们缺乏足够的信息对预测预后的临床病理的特性,以及radiochemotherapy不可切除的疾病的作用显然是未知的。在时刻,SPT的生物行为是不可预测的,所以手术仍然是治疗的唯一机会即使在本地或转移性的演讲。长,小心后续建议切除后对所有的病人。

相互竞争的利益

作者宣称没有利益冲突。

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