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伊利亚Tacheci Darina Kohoutova, Jolana Bartova,斯坦尼斯拉夫Rejchrt,鲁道夫·Repak Marcela Kopačova Jan Bureš, ”不明原因引起的多焦点的屈指肌腱狭窄性肠炎:溃疡性的文献之回顾”,胃肠病学研究和实践, 卷。2013年, 文章的ID918031年, 7 页面, 2013年。 https://doi.org/10.1155/2013/918031
不明原因引起的多焦点的屈指肌腱狭窄性肠炎:溃疡性的文献之回顾
文摘
不明原因引起的多焦点的屈指肌腱狭窄性肠炎溃疡性的(CMUSE)是一种极其罕见的疾病的特点是慢性或复发subileus地位造成多个小肠纤维性狭窄和多个小肠的浅溃疡。病因尚不清楚,发病机制并不完全理解。治疗系统性糖皮质激素是治疗的选择。然而,大多数患者出现皮质类固醇依赖性。小肠镜深使精确的诊断工作,可能狭窄的内镜治疗;可能排除手术的必要性,防止过度的小肠切除术。
1。介绍
不明原因引起的多焦点的屈指肌腱狭窄性肠炎(CMUSE)是一种罕见的疾病患溃疡的特点是慢性或复发subileus或肠梗阻地位造成多个小肠纤维性狭窄,小肠的多个浅溃疡,和有利的系统性糖皮质激素的治疗效果1- - - - - -3]。
2。历史
第一个描述这种罕见的疾病可能来自50年代和60年代末(4- - - - - -9),其次是进一步病例报告或小系列(10- - - - - -17]。松本et al。2告知冈和Sakimura报告第一次例CMUSE于1968年在日本。日本肠胃科称之为疾病慢性非特异性的多个溃疡(CNSU)小肠(2]。
然而,所有这些早期的报告现在很难评估,诊断的潜力是有限的。如今,由于小肠镜深,它可以研究整个小肠(18- - - - - -21),把众多的活检标本,利用流式细胞仪等先进的诊断方法和/或免疫组织化学。这就是为什么几个不同的实体可以新认可3]。
3所示。流行病学
CMUSE是一个极其罕见的疾病。只有60例CMUSE迄今已发表(1- - - - - -17,22- - - - - -24),但这个实体可能已经被诊断或误诊,主要与克罗恩氏病和非甾体类抗炎药(非甾体抗炎药)全身的肠病(3]。Perlemuter et al。1]报告12例CMUSE住院在法国在1965年和1993年之间。这是一个回顾性分析基于查询的医疗记录发送到220年法国胃肠病学部门。松本et al。2公布15例来自日本(1964 - 2006)和提供全面的文献之回顾。我们小组报告三例CMUSE诊断(1994年和2009年之间在一个三级中心)(3]。Chang et al。18)收集2例CMUSE诊断通过双气囊小肠镜在48个病人(一系列从6大学医院在韩国)。
4所示。病因和发病机制
CMUSE的病因尚未阐明,发病机理仍然知之甚少3]。一些作者甚至怀疑这个实体的真实存在18]。
免疫发病机制的支持CMUSE有利全身糖皮质激素治疗(3]。这些患者大部分成为corticodependent [1- - - - - -3,24,25]。解决的关键病因和发病机理理解可能有过度刺激生产的纤维组织3]。这是一个主要的迹象CMUSE,负责慢性或复发subileus集。纤维母细胞增殖可以增加促炎细胞因子(引发,il - 6和tnf),纤维母细胞生长因子(投篮II)、粒细胞/巨噬细胞集落刺激因子(gm - csf)、转化生长因子β(及),血小板源生长因子(PDGF) [26)和内毒素脂多糖)[27]。其他生长因子,如结缔组织生长因子(CTGF),也由成纤维细胞和内皮细胞分泌,促进形成纤维组织(26]。胶原蛋白降解的基质金属蛋白酶家族,包括胶原酶。基质细胞、中性粒细胞和巨噬细胞分泌这些蛋白酶。在健康人群中,降解胶原蛋白可以非常快速和胶原蛋白后立即开始生产28]。我们推测,多病灶的小肠扰动CMUSE胶原降解的可能在发病机制中起关键作用3]。CMUSE,纤维组织的形成可以与低甚至没有系统性炎症反应(1]。
Perlemuter et al。1,30.]提出CMUSE可以称为是一种“非典型血管炎。“然而,任何类型的血管炎的原因,如果找到,应该分配仅仅是“血管炎“不是CMUSE [3]。小肠的参与可以在Churg-Strauss综合症(31日- - - - - -34,系统性红斑狼疮35),血栓闭塞性脉管炎(36),韦格纳肉芽肿病(37],Weber-Christian疾病[38),和系统性硬化症(39]。血管炎可以与多个小肠溃疡及其并发症(包括穿孔),但很很少多病灶的狭窄的小肠。此外,血管炎主要是代表一个系统性的参与(肾脏、皮肤、关节、肺、等等)。没有我们三个病人显示任何extraintestinal参与,和小肠组织学发现没有血管炎的迹象3]。松本et al。2没有透露任何动脉炎在他的系列。Perlemuter et al。30.)建议协会CMUSE C2补充不足;然而,这不是证实了其他作者(24]。Fraile et al。40]报告协会CMUSE x连锁隐性网状色素紊乱。CMUSE也报道与纯合子缺失突变在胞质磷脂酶A2 -α(41]。哈斯et al。42公布的CMUSE的表现enterocolic venopathy。
5。临床特征
造成慢性或复发subileus集多个小肠狭窄主要临床症状(1- - - - - -3]。慢性缺铁性贫血由于小肠神秘失血是经常发现2,43]。患者可能会出现疲劳、水肿、生长迟缓,他们通常有反复发作的治疗贫血。然而,这些科目很少表现腹泻、吸收不良、便血或发烧。贫血的诊断可能会先于CMUSE好几年(2]。
患者CMUSE通常被称为外科手术由于小肠狭窄症状,和几个切除术的小肠必须执行2]。
CMUSE被概括为临床病理特征(1)不明原因小肠狭窄发现在青少年和中年受试者,(2)表面溃疡的黏膜和黏膜下层,(3)慢性或复发的临床过程(甚至手术后),(4)没有生物系统性炎症反应的迹象,和(5)系统性糖皮质激素产生的有利影响1,2]。
Perlemuter et al。1]报告12例CMUSE住院在1965和1993之间。尽管手术,7 10个病人症状复发,复发的束缚在4。炎性浸润的中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。糖皮质激素治疗有效,但引起类固醇依赖性(1]。Chang et al。18)收集2例CMUSE诊断通过双气囊小肠镜在48个病人(一系列从6大学医院在韩国)。个人患有慢性复发性腹痛。一个病人被授予黑粪症复发(41个月),另一个是被保留的手术因为胶囊内窥镜在狭窄的网站。肠系膜动脉造影术没有展示任何证据表明动脉炎(18]。
在CMUSE,小肠狭窄、浅溃疡,和混合炎性浸润在组织学(浆细胞、单核细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞),见图1,2,3,4,5,6。
6。诊断和鉴别诊断
CMUSE的诊断是基于历史,临床特征,CT / MR灌肠,小肠内镜和组织学的小肠(见图1- - - - - -6)。
的小肠溃疡CMUSE / CNSU主要发生在回肠;回肠末端通常幸免。溃疡通常多个(超过20)。小肠病变永远不进步鹅卵石外观,裂缝或瘘管形成。溃疡是局限于黏膜和黏膜下层;他们从来没有延伸到适当的肌肉层。粘膜病变的特点是浆细胞浸润、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞(2]。
没有特定的实验室检测CMUSE的诊断。粪便隐血阳性。外围血液测试表明缺铁性贫血症小红细胞的。一些低蛋白血症和低白蛋白血症患者可能表现。c反应蛋白和其他急性炎症反应物通常在正常范围或略有增加(2]。
姚等人提出的诊断标准CMUSE / CNSU 2004年(见表1)[2]。
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| 采用从松本et al。2]。 *描绘成对称和古怪的刚度在小肠射线照相的,和同心或小肠镜下non-concentric狭窄。 |
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无线胶囊内窥镜被保留复杂CMUSE的胶囊在我们的情况下44)和其他也报道了(18]。自发衰变保留视频胶囊是由我们这组报道之前(44]。
在CMUSE鉴别诊断,首先,必须排除克罗恩氏病(2,3,18,29日,45- - - - - -47),见表2。克罗恩病可能发生在空肠没有活动性疾病在其他地方,但这似乎是少见,空肠的参与通常是与其他克罗恩病的临床和病理特征29日]。CMUSE特点是混合炎性浸润在组织学(主要是浆细胞)18,44]。
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| 根据弗里曼(29日]。 |
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CMUSE进一步鉴别诊断,必须排除在外,其他小肠疾病,特别是NSAIDs-induced肠病(2,3,18,46- - - - - -50)、结核病和其他慢性感染的小肠18,33,51],遗传病疾病[52- - - - - -54),药物引起的小肠损伤(噻嗪类、氯化钾)[2)和恶性肿瘤(3]。一个众所周知的事实是,大多数淋巴结外侵犯胃肠道恶性淋巴瘤涉及。这不仅状和扩散类型的疾病,还可以发现在小肠溃疡性的(55]。通常弥漫型大b细胞淋巴瘤或mucosa-associated淋巴组织(麦芽)淋巴瘤组织学证实了(56]。小肠和大肠中的多个非特异性溃疡发生在叫治疗类风湿性关节炎(57]。
还必须区分从其他nonfrequent CMUSE病理条件。我们深信,CMUSE是不同于慢性溃疡性空肠炎(58,59),胶原蛋白浇道(60),和自身免疫或嗜酸性肠炎(18,61年]。类似地,非特异性小肠溃疡(18,62年- - - - - -64年)不应该被认为是CMUSE如果多个小肠狭窄的缺席3]。
7所示。治疗
到目前为止没有因果治疗方法是行之有效的。治疗系统性糖皮质激素是治疗的选择1- - - - - -3]。个人间不同剂量的糖皮质激素;有些病人需要系统性糖皮质激素(每天20毫克强的松)和一些做利润从一个话题类固醇(布地奈德9毫克每天)(3]。然而,大多数患者出现皮质类固醇依赖性(1- - - - - -3,25]。肠内或肠外营养一起补铁是暂时性的有效。口服5-aminosalicylic酸和硫唑嘌呤治疗是无效的。这种疗法未能诱导粘膜愈合或阻止小肠狭窄2]。
多个小肠纤维性狭窄以前切除手术(1,2,24];现在,他们可以使用内窥镜治疗通过小肠镜深(3,45]。小肠non-ulcerated狭窄球囊扩张,如果加上糖皮质激素,导致绞痛性腹部疼痛的消失和狭窄的小肠镜深(验证)(1,45]。为了避免短肠综合征,手术是治疗的最后选择的可用性在当代医学小肠镜深(严重的肠梗阻事件发生时,无法管理的药理学的治疗手段,也就是说,静脉注射糖皮质激素)管理(25]。
最近,de Schepper et al。65年)报告说,他们在由anti-TNF-alpha CMUSE诱导缓解治疗(使用英夫利昔单抗)。
8。预后
预后CMUSE仍不确定。以前被称为手术的病人,因为小肠狭窄症状。然而,术后复发率高1]。松本et al。2]报道一例CMUSE自1963年随访了40年。这个病人是经营的7倍,因为紧狭窄复发和几个切除术的小肠必须执行2]。
9。结论
CMUSE结论,尽管罕见的疾病影响小肠,慢性或复发时应该考虑subileus集结果从多个小肠狭窄,和多个浅溃疡的小肠被发现(在没有克罗恩病、非甾体抗炎药的使用,或慢性感染小肠)。小肠镜深使精确诊断工作;内镜治疗狭窄可能排除手术的必要性,防止过度的小肠切除术。
利益冲突
作者披露没有利益冲突。
承认
支持的研究是研究项目PRVOUK P37-08(行星齿轮,查尔斯大学的医学院在Hradec Kralove,捷克共和国)。我们要感谢Věra Tyčova医学博士,谁提供了组织学和免疫组织化学材料和Zdeněk Vacek, MD,灌肠的照片。
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