Dieulafoy自1897年以来的病变的演变:那么,英航的旅程通过儿童的视角病变与文献综述

文摘

背景。1897年,Dieulafoy是第一个描述一个大胃粘膜内小动脉造成大量咯血,指定其为“exulceratio单纯形。“一百年之后,这个血管异常,现在通常被称为一个“Dieulafoy病变,“已被确定在整个胃肠道和支气管。目标和方法。与原始结果进行修正和修改了现代作家,Dieulafoy的原始论文审查和分析。当前的进化“Dieulafoy病变”的使用在文献中总结了比较原始的报告。此外,索引的一个10岁的女性与胃“exulceratio单纯形”是报道回顾之前报道儿科Dieulafoy病变。结论。“Dieulafoy病变”一词在现代文学不再坚持最初的结论关于它的起源,特征,表现症状。Dieulafoy病变仍是一个罕见的胃肠道出血原因可能导致危及生命的出血的孩子。

1。介绍

保罗乔治Dieulafoy(1839 - 1911),一个医学院的病理学教授在巴黎,法国,是第一个描述一系列10患者大量咯血(大约4升的血液在不到24小时内)由于胃血管出血,没有任何证据表明溃疡前三课的1897 - 1898年版”de L 'Hotel-Dieu倩碧医学。“在解剖,发现了一个巨大的小动脉的浅溃疡胃黏膜下层。病变的边界没有硬化或预测,和其余的粘膜是完美的健康。Dieulafoy断定这病变并不是一个典型的胃溃疡,并命名为一个“exulceratio单纯形”,这被称为一个“Dieulafoy病变”[1]。

现代文学扩大了的原始定义“Dieulafoy病变。“最初只在胃里所描述的,这些发现另外报告等其他胃肠道食道(2],十二指肠[3],回肠[4),空肠(5),结肠(6],肛管[7),和直肠(7,8]。Dieulafoy病变也被报道为例支气管等系列nongastrointestinal网站(9]。内镜的出现大大改变了Dieulafoy病变的诊断和治疗的过程中,与技术,如内镜腹腔镜联合(ELB),热凝固术,注射肾上腺素/肾上腺素(EPI)作为替代品取代手术管理在1800年代中期被描述为最佳实践管理。

2。材料和方法

2.1。客观的

Dieulafoy最初的论文发表在法国了,进行了分析,并翻译成英文讨论,因为我们怀疑最初的发现受到与修改当前许多作者修正。使用索引的10岁女性出现复发性上消化道出血,需要部分胃切除术,病理异常的血管异常黏膜下层——“Dieulafoy病变”——从历史的角度分析了”当时和现在。“所有出版的儿科Dieulafoy病变的病例,可在PubMed和Medline检索和分析提供了一个全面审查的儿科Dieulafoy病变。

第1部分:回顾过去
我们获得一份原始的前三课“倩碧医学de l 'Hotel-Dieu“论文写在1897 - 1898年保罗乔治Dieulafoy。原法国报纸阅读和分析母语和翻译成英文的详细审查和研究。

第2部分:分析当下
“Dieulafoy病变”的定义和用法在现代文学研究。最广泛认可的定义“Dieulafoy病变”从维基百科,检索一个广泛访问免费的在线百科全书。然后我们研究的定义、流行病学、病原学、临床表现、检测和治疗的病变使用谷歌学术搜索PubMed和Medline。最后,一个搜索PubMed和Medline限制在儿科人口(年龄0-18)是在英语和法语语言进行的。所有引用都是阅读、审查和分析。

第3部分:向前发展:一个新的儿科指数的情况
一个10岁的女性与黑粪症急诊室,吐血,广义腹痛。在演讲中,她的血红蛋白是6.5 g / dL的血压99/64。胃镜检查发现四个息肉样病变周围小曲率红斑和脆性粘膜渗出血。多个粘膜活检显示没有明显的病理异常。成像,包括核磁共振显示没有明显的发现和胃镜检查是不起眼的重演。她在prevacid出院回家。
一年半后,她考入儿科重症监护室针对新生儿重症监护室医生(儿童重症监护室医生)呕吐后大约1 L鲜红的血液之前一天全身不适和疲劳的历史。她是低血压患者表示,70毫米汞柱的收缩压和7.5 g / dL的血红蛋白。她被输血稳定与液体和两个单位的红细胞(PRBCs)包装。腹部超声检查是正常的。重复胃镜检查发现4 - 5厘米的红斑的地区和脆性胃粘膜和提出了一个潜在的血管异常的可能性。第二个重复MRI显示弥漫性增厚大曲率与几个肠系膜淋巴结肿大;最大的测量5 - 6毫米。
腹腔镜检查,突出,曲折的船只被广泛的横向方面更大的曲率和胃后壁。大网膜抑制一个完整的可视化,并决定实施一个开腹探查术确定全部的血管异常。在术中检查,温和的处理引起的胃大量出血,血管夹和两个单位的PRBCs维持止血法。没有“正常”胃壁在后部(图可见1)导致的决定进行部分胃切除术包括前和胃后壁。
标本的组织病理学检查显示出血性面积测量与中央0.4×3.3×2.2厘米0.4厘米血管息肉。显微镜检查,大型曲张血管纤维蛋白血栓和最近的证据通过上覆粘膜出血被确定(数字2(一个)和2 (b))。这个黏膜下血管测量8.3毫米在某些部分。没有陪同静脉识别。粘膜出现与pseudopolypoid地区拥挤,没有证据表明炎症或重要的侵蚀。特殊染色显示墙的弹性蛋白的存在持久的大型船舶确认其动脉起源(数据2 (c)和2 (d))。额外的部分也显示复杂的黏膜下血管吻合的存在与粘膜和粘膜下层的间质出血的证据。Dieulafoy的病变的诊断近端胃被确认。
术后恢复平静。她没有进一步投诉跟踪在门诊6周后,她的护理已经转移到她的家庭医生。
本文中提供的所有信息已经完全鉴定,因此免除伦理委员会的正式审查按我们的制度政策。

3所示。结果与讨论

3.1。:原Dieulafoy病变

尽管1884年Gallard写了第一个病人的描述“Dieulafoy病变”(10),这个齐名的人是归因于倩碧的出版医学de l 'Hotel-Dieu巴黎保罗乔治Dieulafoy写的。他是第一个详细描述损伤他称为“exulceratio单纯形。”在本论文的前三课,Dieulafoy描述exulceratios 10例,指出特征,区分这些病变和溃疡是由肺结核、梅毒、伤寒、尿毒症,和酗酒。病变的组织学检查显示“苏尔l仅有一些小侵蚀漏斗状的,由于拉disparition de la粘膜肌层,apparait larteriole beante”(“的一个小漏斗状的侵蚀,引起消化道粘膜的消失,出现一个巨大的小动脉,“4页)。他总结了三课和八个主要的学习点“exulceratio单纯形”(页42-43)[1]:(1)exulceratio单纯形的“一个l 'estomac,一个非常superficielle perte de物质等展度”(“在胃里,物质非常肤浅和相当广泛,“42页);(2)“exulceratio单工”是椭圆形,椭圆,或星状,一块50-centime的维度,1法郎或2法郎。它是“非常superficielle等不depasse en profondeur la tunique muqueuse”(“非常肤浅和不延长比膜粘膜深,“42页);(3)的边缘exulceratio”n 'etant倪indures倪sureleves硬化和提高,“(42页)和胃墙壁保持柔软;(4)exulceratio”是联合国突起ulcereux aigu”(是一种急性溃疡性过程中,43页)达到的和表面的黏膜下小动脉;(5)很少exulceratio单纯形礼物与胃的症状,但通常它的发展“silencieusement sournoisement”(“默默,狡猾地,“43页)在一个健康的病人可能出现恶心、眩晕、晕厥,和大型haematemeses;(6)诊断exulceratio单工,医生必须确定一个“真正”的吐血“acquerir la确信,la病变…围攻好l 'estomac”(“获得确定性损伤是在胃里坐着,“43页);(7)exulceratio单纯形是极其严重的主要原因是大量haematemeses;(8)未来复发的风险仍然是未知的。

3.2。描述:Dieulafoy病变在当前文学

在当前文学,替代名称、描述和标准Dieulafoy病变包括“caliber-persistent动脉,”“胃动脉瘤,”“胃动脉硬化,”“黏膜下小动脉畸形,”和“蜿蜒状动脉瘤”[11,12]。描述的“exulceratio单纯形”1897年估计占0.5 -14%的上消化道出血(13,14]。然而,建议缺乏认识而不是真正的稀有可能负责这个发病率低(15]。大多数病变(75 - 95%)近端胃,尤其是在6厘米的胃食管结较小曲线(16),然而他们也被描述在nongastric十二指肠等网站(3),空肠(5],回肠[17),直肠(8),在nongastrointestinal支气管(等网站9]。这显然脱离Dieulafoy第六学习点即损伤”好一个lestomac围攻”(坐落在胃里,43页)(1]。Dieulafoy病变在男性比女性更常见,在2:1比率[18)和演示的平均年龄是在生命的第五个十年(范围50 - 70年)(15]。这个对比强烈Dieulafoy的观察”l 'exulceratio一个偏爱倒les年轻人一族”(“exulceratio偏爱年轻人的欢迎,“36页)(1]。

Dieulafoy病变典型存在间歇性和胃肠出血症状失血。44%的患者报告黑粪症,30%吐血、咯血和黑粪症18%,6%与haematochezia, 1%与缺铁性贫血17平均血红蛋白在报道配)介于8.4和9.2 g / dL (13]。Dieulafoy最初的报告中,所有患者出现急性大量吐血,这样他的学习点。6强调吐血的准确识别的重要性。他还强调,“les hemorragies stomacales费一个lexulceratio单工…不是annoncees par的小vomissements de唱”(“胃出血由于exulceratio不倒胃口的血液,宣布“32页)(1]。在我们的数据情况下,然而,急性大量流血之前是“小倒胃口的血”发生近一年半前。或许是由于发病的年龄,并发症出现在90%的患者中,最常见的包括缺血性心脏病,高血压、糖尿病、肝病、肾功能衰竭(12]。有趣的是Dieulafoy评论说,患者“exulceratio单纯形”“长什么样des一族好创造”(似乎是健康的人,没有页面41和结论。5)(1]。

虽然已经过去一百多年Dieulafoy第一次描述了这种损伤,机制造成的弯曲度和持久性大型粘膜下动脉仍未知。许多报道认为这病变病理结构或动脉的大小与万科的持久musculoelastic地幔。辩论继续关于准确的病理学和连杆的动脉上覆粘膜(35]。此外,实际触发submucosal-to-mucosal破裂还有待证明。没有家族倾向(3]或危险因素已确定,尽管研究寻找一个与nonsteroid抗炎药(非甾体抗炎药),酒精,烟草,或消化性溃疡疾病的历史7]。病变的优势在较小的曲线上胃的解释可能是,这个区域的血管结构直接来自一个动脉链(15]。最被广泛接受的理论,考虑了儿科病例表明,曲折的动脉直径增加,常常一个变量长度是一个先天性异常(25]。因此,一个大粘膜下动脉可能异常接近粘膜,促进它的出现,使它更容易破裂32]。所有病人的原始系列只有一个动脉破裂,导致Dieulafoy注意”elle passerait相当facilement inapercue sans联合国反省细心等无本preconcue我们拉找到”(“这将足够容易通过未被察觉的没有彻底检查和没有先入为主的想法,我们会发现,“24页)(1]。破裂的原因更变量的理论,但它认为是引起粘膜侵蚀或缺血性损伤必须初始步骤(17]。发病机制的三个主要理论包括以下几点:(a)脉动异常大的动脉的粘膜和接触可能会破坏动脉胃/肠内容然后化学或机械的侵蚀,导致流血12,17),(b)胃“磨损”促进动脉血栓的形成,导致坏死(17),(c)老年性萎缩(17]。

内镜的出现标志着一个剧烈变化的诊断评估和治疗管理Dieulafoy病变。多达71%的初始内窥镜检查是诊断只有活跃出血至少0.5毫升/分钟(15]。然而,在6%的患者,出血通常需要多个内窥镜检查的间歇特性建立一个明确的诊断(12,17]。失败的内窥镜检查,44%的患者是由于存在多余的血液在胃/肠,剩下的56%是经常被忽视的细微病变(12,17]。由于这种微妙,伴随的病变如溃疡或静脉曲张可能错误地诊断为负责流血(13]。Dieulafoy病变诊断,内窥镜可视化标准必须满足包括(a)活性动脉喷射或渗出从一个小(< 3毫米)缺陷的粘膜,(b)的可视化一个容器的轻微缺陷或正常粘膜,和/或(c)新鲜血液凝块的缺陷描述的正常粘膜附着Dieulafoy [1,16]。

内窥镜检查不能确定出血,血管造影术和胶囊内镜可能提供有用的信息。血管造影,溢出的对比到胃肠道系统从一个侵蚀动脉是指示性的病变,是曲折的存在扩张的血管在动脉相没有早期静脉回流从而区分这种独特的病变和动静脉畸形(12]。这对于结直肠病变的诊断方法尤其有用,可怜的肠道准备可能会掩盖结肠镜检查的结果(17]。一个相对较新的选项,胶囊内镜是一种非侵入性,直接的方式调查地区的胃肠道还难以访问的或结肠镜检查。有风险,然而,失踪的这些小的病变,如果相机指向错误的方式和在紧急情况下使用有限17]。知识有限儿童胶囊内窥镜的使用,作为其大小排除了其实用性(17,24]。

自1986年以来,内镜除了作为主要诊断工具也成为一线治疗方法(25]。传统治疗胃切开术或胃切除术,手术是现在的4 - 8%的情况下,不实现内镜止血法(36]。内镜下治疗的三种主要形式包括(a)热电凝法、热探针凝固,氩等离子体凝固,(b)地区injection-epinephrine (EPI)或去甲肾上腺素注入和硬化疗法(也),和(c)机械条带和hemoclips17,32,36]。爱丽丝等人的最近的一项研究发现,内窥镜带结扎(EBL)与显著降低复发出血的风险以及更短的住院时间与硬化疗法(相比36]。单一疗法有一个9 - 40%出血与联合治疗的风险更高(17]。流血的网站通常是用印度墨水纹身为未来事件的识别复发出血[18]。Dieulafoy病变的总体死亡率是8.6%,这是常数是否使用内窥镜治疗或手术12]。内窥镜手术治疗失败的主要是等宽楔形切除或局部切除部分/楔胃切除术(37]。简单的缝合损伤是不可取的,因为它与复发出血的风险更大37]。

3.3。儿科Dieulafoy病变

Dieulafoy病变引起的胃肠出血罕见出现在儿科人口。儿童胃肠出血的最常见原因通常是与食管静脉曲张次要门户高血压和慢性肝病(27,30.]。这些“exulceratio单工”是罕见的儿童,在他最初的描述,Dieulafoy没有遇到任何孩子这罕见的胃肠道出血1]。

列在表124例儿科Dieulafoy病变已发表在英语中可用PubMed和Medline在1990年和2011年之间4,6,7,15,19- - - - - -34,38- - - - - -41]。尽管年龄介于8周报告(34]18年(25,32,33),儿童往往年纪偏大,与10年的平均年龄。

与成年人Dieulafoy病变不同,没有明显的优势,这些病变在儿科男性。如此强烈的男性优势的成年人可能是激素有关,可以归因于男性缺乏雌激素的保护作用。也认为复杂的内分泌障碍在黏膜下小动脉商场参与caliber-persistent动脉的病理描述Dieulafoy插图的15和16页1]。

Dieulafoy病灶的位置报告包括儿童十在胃里,五个在空肠、回肠五,和两个每个十二指肠和直肠和乙状结肠,肛门直肠的结,肛管。十二个孩子(46%)进行手术治疗,比例远高于成年人已经描述,而14管理使用内窥镜注射疗法,带结扎,热凝固术(表1)。最近,微创诊断和治疗技术,如胶囊内窥镜辅助腹腔镜切除术,传统的双向内窥镜检查,推动小肠镜和放射性核素成像技术,如多排探头ct (MDCT)检测开辟了新的渠道管理的模糊和神秘的儿童消化道出血8,24]。此外,儿童胃肠道出血继续为临床医生带来许多不同的挑战,因为没有共识在随后的调查和治疗方案(24]。

4所示。结论

“Dieulafoy病变”一词的使用在当前文学的范围内不再适合了其同名所得出的结论在一百年前。持不同政见者比赛Dieulafoy的原始理论的“exulceratio单纯形”虽然先天性起源代表急性过程。其他内容包括人口老龄化、nongastric extraintestinal位置,儿童和成人的认可。尽管大量吐血——“胃出血”的必要条件是“原始”Dieulafoy病变,包含nongastric(食道、十二指肠、空肠、回肠、结肠肛管,和直肠)和extraintestinal(支气管)网站的异常已经完全改变了临床表现。此外,内窥镜血管已经取代了这种病变的诊断标准在这些广泛的位置。

然而,名称“Dieulafoy病变”是根深蒂固的文学和包含历史意义;因此,我们建议这个齐名的人可能仍然使用病变的多样性的理解描述不再符合最初的术语的定义。Dieulafoy病变仍是一个罕见的和最危险的形式的消化道出血,出血可导致生命危险。

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