过敏性紫癜1例报告及文献复习

抽象

我们描述了一个青春期的男性，过敏性紫癜（HSP）的情况下，皮肤和胃肠道表现呈现。内镜在胃，十二指肠和右半结肠透露弥漫性溃疡。活检显示，在皮肤和胃肠道血管炎白细胞碎裂。导致的症状完全消退的类固醇治疗。HSP是儿童最常见的血管炎，其特点是nonthrombocytopenic扪减少性紫癜，关节炎或关节痛，胃肠道和肾脏受累的经典四分。它是一种全身性疾病，其中抗原 - 抗体（IgA的）配合物激活的备用补体途径，导致炎症和小血管炎。轻微的疾病会自行消退，独自对症治疗就足够了。全身性类固醇被推荐为中度至重度HSP。预后取决于肾脏受累，这需要密切随访的程度。早期识别多器官受累，尤其是外面的典型年龄组，在我们的青少年病人，以及适当的干预可以减轻病情并限制器官损伤。

1.过敏性紫癜

1.1。案件

一名来自波多黎各的16岁西班牙裔男子出现发烧和喉咙痛5天。他的初级保健医生给他口服青霉素。一天后，他发展为红斑，非瘙痒皮疹，进展近端从双脚到大腿和上肢，包括手掌和脚底。随后，足部肿胀并伴有中度灼烧痛，步行时疼痛加剧。除了左耳疼痛外，系统检查是很平常的。他的主要合并症包括哮喘和远程车祸后的胃空肠吻合术。体格检查:咽喉红斑，软腭瘀点，颈部淋巴结病，结节状，无压痛，无漂红的紫疹，累及上下肢，足部水肿(图)1和2）。有没有躯干参与。两天后，患者出现累及右腹部疼痛，并在本质上左上腹这是恒定的，腹绞痛，8/10的强度，加重伴餐，并与呕血和水样便联系。化验结果显示白细胞（WBC：16900 /微升）;Hb: 14 g/dL; Hct: 41.2%; BUN: 16 mg/dL; Serum Creatinine: 0.9 mg/dL; Urinalysis: no hematuria or proteinuria; ESR: 58 mm/Hr; CRP: 5.6 mg/dL; Antistreptolysin O titer: 823 IU/L; C3: 125 mg/dL; C4: 11 mg/dL; ANA: Negative; EBV-VCA IgM: Negative; Anti-HAV IgM: Negative; HbsAg: Negative; Anti-HBc IgG: Negative; Mono spot test: Negative; c-ANCA: 0.2 units; p-ANCA: 0.2 units; Stool for occult blood: positive. Esophagogastroduodenoscopy (Figure3.）显示，在十二指肠，胃窦多发性糜烂，和gastrojejunal吻合部位。组织病理学（图4和5)显示保留的绒毛状结构，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润伴白细胞分裂性血管炎。warthin - star染色结果为幽门螺杆菌阴性。无上皮样肉芽肿。结肠镜检查显示回肠和盲肠末端有红斑和炎症。盲肠活检也显示白细胞分裂性血管炎。皮肤活组织检查(图6）表现出与微脓疡脓疱型白细胞碎裂性血管炎纤维蛋白。该患者被诊断为过敏性紫癜按照美国风湿病学会和欧洲抗风湿病联盟（EULAR）和儿童风湿病学会（PRES）标准。他用静脉输液治疗，并保持经口无3天没有肠内或肠外营养。He was started on oral prednisone 20 mg twice a day, with resolution of his symptoms and a decrease in ESR and CRP. His diet was advanced to regular diet on the fourth hospital day.

2.回顾文献

2.1。介绍

过敏性紫癜（HSP）是一种自限性的，全身性的，非肉芽肿，自身免疫性复杂，小血管炎，多器官受累。其病因尚不清楚，但与感染（细菌，病毒，寄生虫），药物，疫苗，肿瘤（非小细胞肺癌，前列腺癌，和血液恶性肿瘤），α-1抗胰蛋白酶缺乏相关联，和家族性地中海热病[1]。（表1）。HSP是儿童中最常见的皮肤血管炎，包括高达例[90％1- - - - - -3.]。

2.2。流行病学

17岁以下儿童的年发病率在地理上从每10万人6.2到70.3不等，男性稍占优势(M: F = 1.2: 1.0)。年龄高峰为4-6岁，90%的HSP病例发生在10岁之前。在世界范围内，非裔加勒比人的发病率最低，而亚洲人的发病率最高。在北美，每10万名儿童中有13.5人患此病，其中高加索人的发病率最高，而非裔美国人的发病率最低。HSP最常见于冬季和春季。在成人中，发病率在每百万人3.4-14.3之间。由于本病具有自限性，其真实发病率可能被低估[4,5]。

2.3。病理生理学

细菌和病毒感染、接种疫苗、药物和自身免疫机制导致抗原和抗体复合物(主要是IgA)形成[3.]。这些抗原抗体复合物沉积在小血管壁，激活补体交替途径，导致中性粒细胞积累，导致炎症和血管炎，但没有肉芽肿反应。这可能涉及多个系统，包括皮肤、胃肠道、肾脏和关节，但也可能涉及任何器官系统。血管炎引起血液及其成分外溢进入组织间质，导致水肿和出血。(图7）在我们与高滴度ASO的情况下，链球菌感染有可能会在已经启动HSP级联发挥了作用。

2.4。临床表现

HSP的特征在于nonthrombocytopenic扪紫癜，关节炎或关节痛，胃肠道和肾的参与，而很少，其它系统（肺，中枢神经系统，泌尿生殖道）的一个典型的四分2,4,6,7]。皮肤受累最常见的表现，但患者可能与其他器官系统的受累出现。

2.4.1。皮肤

皮肤表现包括非血小板减损皮疹，从红斑演变为荨麻疹和黄斑轮，到不泛白可触及的带有瘀点和瘀斑的紫癜。可触及的紫癜在50%的病例中可见。紫癜性病变发生在组，可持续3-10天。典型的HSP分布对称，累及相关区域，如下肢和臀部，但也可在上肢可见(图)2和3.）。躯干和面部的参与也可以看出。Initially the lesions are single and less than 1 cm, but later coalesce to form ecchymotic areas. Rarely, hemorrhagic bullae, ulcerations or dermal scarring may be seen. On histopathology (Figures4和5）白细胞分裂血管炎，其特征在于，中性粒细胞浸润和突出核碎裂，涉及与免疫IgA的沉积真皮的上层和中间层，能够被看见。血管性水肿（水肿nonpitting）可在头皮，背部和四肢中可以看出。

2.4.2。胃肠（GI）

腹痛（绞痛性质的，与食品更糟）是胃肠道受累最常见的症状。其他症状包括恶心，呕吐，呕血，黑便，便血。这些症状是次要的，涉及内脏循环（肠系膜血管炎）血管炎。很少，肠套叠（ileoleal）中，肠壁，肠穿孔，块状胃肠道出血，缺血性坏死的急性胆囊炎非结石，可能会发生与浆膜炎，胰腺炎和胆汁性肝硬化出血性腹水。通常情况下，皮肤表现先于胃肠道表现，但在一个胃肠道表现之后第四个病例皮损发生。HSP应在急性腹部（尤其是儿童）的鉴别诊断被考虑。内窥镜检查结果包括红斑，水肿，瘀点，溃疡，结节性变化，血肿状突起，跳过充血瘀斑病变，和狭窄。这些被认为在胃窦部，盲肠，回肠和结肠。The ulcers are small, less than 1 cm²，肤浅的，多发，不规则和清洁为主。十二指肠的第二部分是最常见的参与。On colonoscopy, the ulcers can be as large as 2 cm²，并且是最常见的直肠及回肠。在回肠病变是呈现比参与的其他地区更为严重。

2.4.3。接头

共同参与被认为是在高达HSP患者的三分之二。在四分之一HSP患者，这可能是呈现迹象。典型地，不迁移发生，无损多关节这是在对称的分布，大部分涉及膝盖和脚踝。联合受累较常见于成年人比儿童。

2.4.4。肾

血尿（镜下或肉眼）是最常见的肾脏表现。蛋白尿要么与血尿沿看出（通常）或分离的（很少）。大多数HSP的情况下肾炎决心自发地，仅在5年5％发展成慢性终末期肾病（ESRD）。肾脏受累（以下上呼吸道感染肉眼血尿和轻度蛋白尿）类似于IgA肾病。持续性蛋白尿和血尿预测ESRD的发展。虽然大多数的患者3个月皮肤表现的范围内发展为肾功能受累，他们应该遵循与尿液的一年。肾脏受累是决定从HSP发病率和死亡率的最重要的预后因素。

2.5。诊断

HSP是一种临床诊断，但是当呈现是非典型的，组织活检可能是有益的[8,9]。尽管新标准是由欧洲抗风湿病联盟（EULAR）和儿童风湿病学会（PRES）提出，大多数研究使用美国风湿病学会提出的旧标准。对于这些标准，请参考表2。

2.6。鉴别诊断

儿童（小于17岁），而血小板减少性紫癜扪及多系统受累（GI，肾，关节）提出可诊断为HSP。HSP的鉴别诊断包括诸如克罗恩氏病，韦格纳肉芽肿病，感染性心内膜炎，IgA肾病，和溶血性尿毒症综合征的条件。过敏性血管炎可表现为累及皮肤（扪紫癜），很少，胃肠道血管炎白细胞碎裂，但不像HSP，IgA的沉积是没见过。在克罗恩病和IgA肾病，不存在可触及性紫癜。

2.7。治疗

HSP的处理反映了儿童的94％和成人的89％，其自我限制的性质。对症治疗将足以症状，如皮疹和关节炎。对乙酰氨基酚和非甾体抗炎药可以用[4]。阿司匹林应该在孩子避免。

口服类固醇的患者严重皮疹，水肿，严重的腹部绞痛（无恶心，呕吐），肾，阴囊和睾丸受累表示。Usually prednisone or methylprednisolone can be started at 1 to 2 mg/kg per day for one to two weeks, tapering down to 0.5 mg/kg/day over the next week and then 0.5 mg/kg every other day for one more week. Intravenous (IV) steroids can be administered if the patient does not tolerate oral steroids. Early steroid therapy decreases gastrointestinal symptoms within 2 days compared to 12.3 days in patients without steroids and may decrease HSP or gastrointestinal recurrence and reduce renal progression. Steroids may prevent major complications such as gastrointestinal bleeding or intussusception [10,13- - - - - -15]。高剂量IV脉冲类固醇的患者肾病范围蛋白尿和肠系膜血管炎指示。These pulse doses can range from 500 mg to 1 gm with various protocols leading to complete remission of nephritis in a few studies [13]。所有患者有严重肾损害，应提到的肾病专家，推荐肾脏活检。

免疫抑制药物（环磷酰胺，硫唑嘌呤，环孢菌素A，霉酚酸酯）与高剂量IV脉冲类固醇组合，建议如果没有从单独的类固醇的益处。这通常是推荐急进性肾炎（RPGN）和肺和脑出血的参与。然而，并非所有的研究都可以比安慰剂组在预防肾脏受累确认治疗与类固醇和免疫抑制药物的好处[11,16- - - - - -18]。（表3.)

肾功能恶化、类固醇和免疫抑制药物难以治疗的肺和脑出血可推荐血浆置换或大剂量静脉注射免疫球蛋白治疗。基于meta分析研究，高剂量静脉注射脉冲类固醇、免疫抑制、血浆置换或静脉注射免疫球蛋白治疗为D级建议[12]。

有显示，氨苯砜[一些病例报告1]或秋水仙碱[23可能对慢性HSP有用。由于在HSP患者中发现13因子水平较低，并与胃肠道症状的严重程度相关，因此13因子替代被认为是一种辅助疗法[24]。

2.8。预后因素

在一般情况下，大多数HSP病例是自限性，95％预后良好和五年生存率[1,2,19- - - - - -22]。患者有三分之一复发，这是在持续温和和较短，一般为4个月内，并涉及相同器官[1]。预后取决于发病年龄、肾脏受累程度及其病程、皮肤受累程度，特别是腰部以上皮肤受累程度、免疫球蛋白失衡和神经受累程度(表)4）。在成人中，14.8年没见一个75％的存活率可能不会仅涉及到内在的HSP，因为可能有其他的合并症。

2.9。结论

虽然HSP在青春期并不常见，但可触及非血小板减少性紫癜并累及多器官(胃肠道、肾脏和关节)应考虑诊断。如本例所示，及时诊断和多学科干预可以导致适当的管理和减轻潜在的并发症。

参考

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