成人胰腺血管瘤：病例报告和文献综述

抽象

我们报告诊断病理标本成人胰腺血管瘤审查后保留幽门的胰十二指肠切除术在胰头有症状的囊性包块。自1939年以来表现症状，影像学诊断，病理特点，治疗成人之后的所有已发布案件审查胰腺hemagiomas讨论的八例成人胰腺血管瘤已文献报道。

1.简介

血管瘤，而在肝脏常见，很少在胰腺中发现的。在成年胰腺血管瘤呈现的少数情况下已被记录在案。血管瘤是很少，由于其非特异性症状，临床怀疑。其结果是，大多数被诊断顺带切除之后或尝试切除鉴定超声（US），血管造影，CT或磁共振成像（MRI）对症囊性胰腺肿块。我们组织学确诊以下保留幽门在胰头有症状的囊性病变的胰十二指肠报告与胰腺血管瘤的成人患者。

2.病例报告

一位45岁的病态肥胖的女人赠送给她的初级保健医生3个月刺伤腹部疼痛通过放射到她的背部没有显著既往病史。她被发现有超大量胰腺肿块。A computed tomography (CT) scan at our institution demonstrated a 6.2 by 5.3 cm mass in the pancreatic head (Figures1（a）和1（B））。动脉期成像中，质量为相对于胰腺低密度而不明显对比度增强。无淋巴结肿大是显而易见的。质量为从肠系膜血管不同，因此有可能可切除（图1（c）和1（d））[1，2]。Her serum CA 19-9 was 7.2 U/mL. Her case was reviewed at our multidisciplinary pancreatic cancer conference (http://pathology.jhu.edu/pancreas/MDC/index.html) and was felt to be a benign lesion. The differential diagnosis included duplication cyst, paraganglioma, or cystic gastrointestinal stromal tumor.

图1

腹部CT扫描与IV对比度在胰头展示囊性包块。（a）中动脉相，（b）中静脉相，（c）该腹腔的三维冠状CT重建轴线表示可切除，和（d）的肝门的三维CT重建。

考虑到病人的症状，她被提供了手术切除。术中，群众被发现是从十二指肠和胰腺的头两个是分不开的。因此，患者接受了保留幽门的胰十二指肠切除术无事。术中冰冻切片透露了一个良性的囊性病变。病人的术后过程很顺利，她出院回家术后9天。

Gross pathologic examination revealed a 5.5 cm hemangioma predominantly composed of denuded multiloculated cysts containing intracystic hemorrhage (Figure2（一个））。显微镜检查，孢囊，通过均匀的单层衬里扁平细胞。免疫标记显示，此衬里呈阳性CD 31，CD34为阴性和细胞角蛋白（AE1 / AE3）灶性阳性，支持血管瘤的诊断（图2（b）中，2（C））。病变已经“推”，而不是浸润边界，和内皮细胞显示均匀的核没有异型性。基质是由密集的玻璃样变的胶原蛋白。所有节点和利润率均为阴性肿瘤。背景胰腺组织表现出胰上皮内瘤变-PANIN-1B [3]。

图2

的（a）宏观病理学标本。五.5 cm hemangioma containing denuded multiloculated cysts (C) with intracystic hemorrhage. Pancreatic acinar tissue (P). (b) Hematoxylin and eosin stain (160x) of specimen demonstrating cyst lumen (L) lined with endothelial intima (arrow) and surrounded by media rich in hyalinized collagen (H). (c) CD31 stain (160x) of specimen with strong staining of endothelial intima (arrow). Blood in cyst lumen (B).

3.讨论

胰腺血管瘤，淋巴管瘤，包括，血管瘤，hemolymphangioma，血管外皮细胞瘤，血管母细胞瘤，血管肉瘤和是胰腺囊性病变，共同占全部胰腺肿瘤的0.1％[4]。胰腺血管瘤是一种极少见良性胰腺血管瘤。成人胰腺血管瘤是由那些不同的病理实体的儿童组中出现[五]。儿童（婴儿）胰腺血管瘤增生发生在婴儿期，只有慢慢渐开线和倒退几年，通过留下一个成年纤维脂肪渣油[6]。

自1939年以来只有九成人胰腺血管瘤的病例报告在文献（表1）7-14]。虽然5个潜在案件1939年之前的报道，这些报道是审查不可用[15-19]。在我们的机构胰腺的数据库，包含超过3000个切除胰腺标本，我们没有发现任何额外的血管瘤。

正如我们的情况下，多数患者表现为模糊的腹部疼痛胰腺血管瘤，虽然一例带有黑便呕血，和另一伴恶心，血小板减少症[8，10]。在诊断中使用，以辅助诊断成像方式示出了在20世纪60年代到MRI和今天三维多平面重建CT预期使用状态的最先进的可用现代感成像模态的，从平片。

通常，血管瘤强烈对比在传统的对比度增强的CT成像的动脉期增强[11]。然而，胰腺囊性肿瘤常含有与动静脉短路，并通过这些海绵状血管成分的血流量的新血管形成的区域中缓慢[11，13]。这可能会导致动脉期CT减弱对比度增强。囊性与固体组织中肿瘤的比率也影响肿瘤血管的相对程度，这也可能影响预期动脉相位信号强度[20]。正如我们的情况并没有表现出增强CT拥有一个典型的血管瘤，这是不包括在我们最初的差。我们同意Kobyashi等。和Chang等人。那个可怜的动脉期强化三相增强CT不能排除胰腺血管瘤[11，13]。这是由事实的支持三四个胰腺血管瘤与成像对比增强CT没有表现出明显的动脉期强化[11，13，14]。与MRI平扫高T2加权信号衰减低T1W信号衰减已经声称为胰腺血管瘤确凿的结论[11]。

病理学上，该试样是一个典型海绵状血管瘤的血液填充空格分隔被纤维结缔组织[21]。免疫组织化学表明，肿瘤细胞表达的内皮标记物CD31和CD34，确认肿瘤是血管内皮来源的。CD 31和CD34免疫组织化学标记先前已报道的小儿血管瘤胰腺[五]。在成人文学，用抗体标记到第VIII因子相关抗原，血管内皮行之有效的标记物，有报道[13]。这是CD31和CD34标记成人胰腺血管瘤在文献中报道的第一种情况。

胰腺血管瘤治疗一直变量（表1）。一般来说，保守的做法是合理的给定病变的良性血管瘤性质。然而，有出血的风险，而这一直是呈现号[8]。在这种情况下，通过报道Ringoir等人相比，今天当最终切除术避免了给患者的年龄，并在1959年操作时间的相当高的发病率和胰腺切除术的死亡率[22]。这是保留幽门胰胰血管瘤的首次报道。

4。结论

血管瘤是胰腺的罕见病变往往没有临床怀疑。成人胰腺血管瘤的这种情况下是自1939年以来在文献中报道的第九和在第一与保留幽门胰处理。所有的审查报告病例和相关文献表明，相对于其他血管瘤，血管瘤胰腺可能无法对比增强动脉期CT成像。因此，这种模式是排除胰腺血管瘤无效的手段。病理生理学和这些病变的自然史的认识仍处于初级阶段。

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