可逆的大脑血管收缩综合症:急性严重头痛的一个重要原因

文摘

可逆的大脑血管收缩综合征(传真)是一个越来越多的认可和急性头痛的重要原因。这些患者大部分开发潜在的严重神经系统并发症。严格的调查需要排除其他重要的鉴别诊断。差异化的传真从蛛网膜下腔出血(SAH)和中枢神经系统的主要脉管炎(PACNS)可能是困难的,但重要的治疗意义。介绍目前了解的流行病学、病理生理学、临床综合征的诊断特征,调查的方法,治疗的总结,所谓的预后。

1。介绍

急性严重头痛急诊科的(ED)占招生[1 - 2%1]。而设置的鉴别诊断nontraumatic头痛是广泛的,当务之急是危及生命的原因头痛及时识别和适当的治疗。可逆的大脑血管收缩综合征(传真)是这些差异可能会有可怕的后果,改进技术和意识,是越来越多的诊断。

急性严重头痛和特征的存在血管造影发现最初病例系列中描述的格雷戈里调用和玛丽·弗莱明是主要作者,因此齐名的人Call-Fleming综合症(2]。他们独特的特征描述患者突然发病严重的头痛和脑血管造影术证实动脉血管收缩的可逆性涉及动脉环和它的直接分支(2]。其他文献描述了类似的临床实体出现下降的描述性标题下的传真。这包括偏头痛的血管痉挛或偏头痛脉管炎3- - - - - -5),良性血管病的中枢神经系统6),产后血管病(7),雷声头痛与可逆的血管痉挛(3- - - - - -5),而药物引起血管病(7,8]。区分所有这些障碍和大脑血管炎也被挑战但诊断步骤是一个关键的治疗方面有明显的差异。统一术语可逆大脑血管收缩综合征(传真)提出了2007年由花茎甘蓝(9]。它包含所有这些临床实体,有着类似的临床表现、放射学结果,和后遗症。传真的诊断元素如表所示1。

自1988年首次描述,仍然未知的传真,这反映在文学主题上的不足。这部分是由于之前缺乏共识定义,赤字在理解潜在的病理生理学,重叠的功能与其他条件如大脑血管炎。的传真似乎增加的发病率。这可能是由于增加可用性和神经成像技术的发展,或一个真正的增加,可能与更普遍使用血管活性的物质(10]。

2。流行病学

有一个清晰的女性优势的传真发表系列,女变男比率从2.6:1 (1110:1 (12]。这些差异可能是由于地理和遗传原因。性偏好似乎不那么重要在二级传真(11]。典型的年龄组影响成年期是在20到50岁之间。然而,已经有18岁以下的病人的案例报告,绝大多数是男性(13,14]。

传真可以发生自发或诱发因素是次要的。自发的情况下有不同的比例取决于人口研究,从法国的37%研究[14在台湾群[]到96%12]。作用于血管的药物和产后两个常见协会(14),与其他几个协会建议从以前的病例分析(见表2)。

3所示。病理生理学

传真的发病机理仍然知之甚少。当前的共识改变大脑的血管周围的病因学主要基调。这可能发生自发(主要的传真)或由内源性或外源性物质(二次传真)(见表2)。似乎有互动交感神经过度活跃和内皮功能障碍,导致dysautoregulation [11]。与辐射相似postsubarachnoid出血血管痉挛,它假定血管痉挛的介质蛛网膜下腔出血如endothelin-1、血清素、一氧化氮、前列腺素、儿茶酚胺(15,16)也可以通过不同的机制在传真中调用。也建议突然中枢神经元放电可能诱发血管痉挛和严重的头痛是由于刺激感官传入的第一次分裂的三叉神经和背根的C2供应这些大脑血管9]。解决症状并不总是与放射性解决血管收缩,并保持这一过程的因素还有待确定。遗传因素可能在传真的倾向和发展中发挥作用。

发生产后血管病的被认为是一个变体的传真后怀孕。它可能发生以下简单的怀孕以及惊厥(17]。急性严重头痛往往发生在几天或几周后简单的交付与惊厥。血管生成因子的不平衡出现惊厥的病人没有在无并发症患者怀孕证明开发产后血管病。

4所示。临床特征

传真的最常见的症状是一种急性严重的“雷霆一击”的头痛(总胆固醇),一般在20 - 50岁的女性,而这往往是唯一的症状在演讲14]。这业务信道的定义是一个严重的头痛一分钟内达到其最大强度(10]。头痛往往是周期性的,在一段天周。头痛的特征差别很大从枕扩散和持续跳动。它可能发生自发或沉淀通过锻炼或并发策略。系统性的临床特征,如恶心,呕吐,和瞬态高血压并不少见。

最初神经赤字可能会或可能不会出现。在最近的一次从北美队列研究,焦点神经赤字最初出现在43% (14]。这些赤字包括视觉障碍、畏光、失明、焦面部或四肢疲软,构音障碍、共济失调。普遍tonic-clonic癫痫发生在17%。最重要的是,严重的可能出现永久性神经功能障碍,甚至死亡的后果。可逆的组件在描述具体是指血管造影血管收缩,血管并发症和担心是很常见的(81%)。这些包括缺血性中风,nonaneurysmal蛛网膜下腔出血、颅内出血、脑水肿和后部可逆性leucoencephalopathy综合症(总统)。大多数这些并发症发生在演讲的第一个星期,除了脑缺血,这是更常见的在第二周之后18]。女性性别和偏头痛的历史都是颅内出血的独立危险因素(19]。因此,传真应考虑与不明原因引起的中风患者,特别是如果有一个关联的典型的头痛和成像揭示了对称脑梗死和水肿。

5。调查

方法调查急性严重nontraumatic头痛概述图1。41 CT脑应该执行最初排除蛛网膜下腔和颅内出血。如果正常,这应该是紧随其后的是腰椎穿刺(LP)。在大多数急性演讲的传真,41头部CT显示没有异常14]。根据历史、CT血管造影时的造影或非可能是良策,CT的传真的寻找证据,颈动脉解剖,或脑静脉血栓形成。应该注意的是,所有这些需要不同的CT成像技术诊断,这应该与放射科医生和放射线技师讨论获得最佳图像。其他差异考虑包括垂体卒中和颅内低血压。这些都有特点CT发现但与磁共振成像得到更好,这可能遵循历史和检查是否暗示,nondiagnostic CT。执行LP中枢神经系统感染的寻找证据,蛛网膜下腔出血,或主要的中枢神经系统血管炎(PACNS)。传真的特色是一个最初正常脑脊液结果。后一集解决急性创伤性头痛,如果CT对比和LP是正常的,它可能是合理的考虑放电如果他们可以依靠返回如果症状重新出现。

持续或复发性急性严重头痛、四种不同成像模式目前用来评估血管痉挛,总结在图1。一般来说,一种方法首先是采用微创成像。脑动脉血管造影变化,称为“串珠”,是高度的传真的特征。

CT血管造影(CTA)是现成的,快,可以后立即执行一个初始造影或非。CT不影响从流量影响磁共振成像和非均质当然可以揭示区域的血管痉挛。CT静脉造影术可以排除脑静脉窦血栓形成,一个重要的鉴别诊断。然而,CTA可能缺乏数字减脑血管造影(DSA)的敏感性,可能想象差较小的远端血管,没有干预的范围,增加对比度和辐射。现代应用螺旋CT血管造影术产生血管成像可能相当于DSA (20.),不像老一辈的CT扫描仪。当寻找的证据与CTA的传真,图片必须包括所有的脑动脉到顶点,这样就不会错过这些血管痉挛,成像时还必须考虑安排。

核磁共振血管造影术和静脉造影术优势CTA作为下一个放射性调查后正常CT (10)并验证了在这种情况下(21]。序列先生应该至少包括T1, T2,液体衰减反转恢复成像,gradient-echo (T2)成像、弥散加权成像和表观扩散系数映射并发症的诊断和评价。颈用T1 fat-saturation序列对比先生应该考虑如果颈动脉解剖怀疑21]。重复DSA的MRA可以避免潜在的并发症,改善软组织成像可能证明小区域的皮质出血,缺血性并发症的传真与CT不可见,或改变与总统一致。然而,MRA仍然缺乏敏感性DSA血管成像,成像小动脉的设置PACNS更加困难与MRA (22]。MRA也并不总是立即和可能带来的风险运输、远程站点麻醉的并发症钆对比。

目前,DSA仍被认为是诊断的金标准的传真。它允许实时欣赏血管口径和流量和允许更好地可视化小,外围血管与优越的空间和时间分辨率。更重要的是,也有潜在的干预与动脉内的血管舒张药除了诊断的优势。DSA的缺点包括侵袭性、潜在的血管损伤和中风和固有的辐射暴露和对比。一个案例系列报道发生率高(9%)的患者瞬态神经赤字post-DSA传真(11)然而,这可能与潜在的病理,利率0.5%的永久和瞬态神经系统并发症可能预期为1% (23- - - - - -25]。

经颅多普勒(TCD)成像监测潜在作用后血管痉挛的传真已经被另一个诊断成像方法。它是一种非侵入性的方式来评估大血管血管痉挛,传真和TCD在一项研究中,大脑中动脉的平均流速大于120 m / s与缺血性并发症的风险更大26]。然而,浴室不允许评估较小的船只,并不总是可用,一些人可能存在技术困难,受到重大inter-observer和个人间的变化。中心哪里有当地的专业知识和同一运营商可以定期重复成像可以使用串行TCD避免其他成像技术的风险。颈动脉多普勒已经被用来研究动脉解剖在急性严重头痛;同时拥有一个明显有利的概要文件和任何形式的血管造影相比,并发症有骨区域限制超声波成像,大大降低这次调查的敏感性。

这些成像模式给出一个无可辩驳的传真的诊断。成像模式的选择应选用基于其他的鉴别诊断提出的历史,什么是可用的。CTA或MRA可能遵循造影或非然而CT,如果这两个nondiagnostic传真临床怀疑存在,DSA应该遵循。后续成像可能MRA和DSA如果动脉内的干预措施正在考虑。表3传真的显示比较特性,颈动脉解剖,PACNS, SAH帮助诊断。血管摄影,SAH-induced血管痉挛是更常见的longsegmental在出血,主要关注[27相比),多个short-segmental和扩散的变化中看到传真;然而,这并不是100%的特定和DSA也需要寻找证据的动脉瘤如果这还没有确定。PACNS放射检查相同的传真,使临床历史,风险因素和CSF研究重要的区分这些条件。血管造影发现是一个关键组件的可逆性回顾性诊断但只有有帮助。因此,如果一个病人的礼物和一个经典的历史重复霹雳头痛,没有证据的长官,正常CSF分析和正常MRI,和传真显示了典型的发现血管成像(CTA, DSA或MRA),诊断为传真。如果历史或CSF分析是模糊的,那么PACNS的诊断必须招待。

图2显示了一些神经成像的一个61岁的老太太的传真。这些图片说明的局限性CTA在检测外围血管痉挛,DSA成像的好处(同时获得动脉内的异搏定管理),MRA和DSA相比,的局限性和梗死可以开发作为血管痉挛的并发症。

6。治疗

有效治疗的证据在传真目前仅限于观察性研究。任何潜在的药物或触发应该停止或避免在二级传真(9,10,14,18]。糖皮质激素以前被认为是一个潜在的治疗;然而,他们最近被证明是一个独立的预测对较差的预后结果(14),应该避免。这强调了区分的重要性两个实体使用类固醇(强的松1毫克/公斤/天)是治疗的首选PACNS [28]。

钙通道阻滞剂nimodipine是使用最广泛的治疗的传真,尽管没有前瞻性随机placebocontrolled试验支持。Nimodipine已被证明终止在64 - 83%的患者头痛(11,12,29日),尽管在最大的系列报道,治疗nimodipine单独显示在有症状的治疗结果没有好处(14]。在SAH,口服和静脉注射nimodipine方案已经使用,没有证据支持一种出版。

已使用其他系统性治疗包括静脉注射和口服nicardipine [13),静脉注射和口服异搏定30.),静脉注射硫酸镁(治疗产后血管病)[31日]。这些报告都有固有的案例研究的局限性。动脉内的(IA)在DSA血管舒张药注射,没有血管成形术也使用。这些包括IA药物(30.),IA维拉帕米(32],IA nimodipine作为治疗和诊断代理(33),证据,限于案例报告。IA维拉帕米已经被证明可以提高辐射血管痉挛(34,35),但这是否意味着改善临床结果仍有待证明。与当前不可知论关于最佳治疗,多中心,前瞻性,随机,placebocontrolled试验应该是明智之举,但在逻辑上的困难。

7所示。预后

传真是永久性的神经赤字的最严重的并发症和死亡。在北美最大的研究中,81%的患者发展放射性脑损伤的证据,由于传真39%有缺血性梗塞,34%有凸性蛛网膜下腔出血,20%发达大叶性颅内出血,38%有脑水肿14]。尽管如此,永久性的神经障碍率很低。在这一群人,89%有一个很好的临床结果(改良Rankin评分在跟踪或放电的0 - 3)(14),在系统回顾,71%没有任何长期残疾的证据,只有轻微的残疾(29%18),6%有永久性的神经障碍(11]。脑梗死和颅内出血的预测因素是更糟的结果(14]。死亡的传真在文献中也有报道,但很少(14,36]。复发的速度大约是8%21]。

8。结论

传真是一个临床实体和神经紧急被诊断出患有增加频率但仍underrecognized,和高度怀疑的心理指标是必要的。有特征的历史和独特的神经影像,但重叠特性与其他条件可以使诊断困难。区分PACNS传真很重要,因为糖皮质激素治疗显示传真PACNS似乎是有害的。管理主要是支持,同时排除其他危及生命的神经疾病,识别风险因素,并停止违规代理。动脉内的血管舒张和球囊成形术提供承诺但还没有被证明能改善临床结果。为未来的研究仍有许多领域包括发病机理、自然历史的综合征,最优诊断和治疗策略。

引用

1. t . n .沃德·m·莱文和j·m·菲利普斯“头痛在急诊科、评估与管理”北美的医疗诊所,卷85,不。4、971 - 985年,2001页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
2. g . k .调用m·c·弗莱明s Sealfon h·莱文,p·基斯特勒公司和c m·费舍尔“可逆脑节段血管收缩,”中风,19卷,不。9日,第1170 - 1159页,1988年。视图:谷歌学术搜索
3. j·w·天n·h·拉斯金,“霹雳头痛:未破裂脑动脉瘤的症状,”《柳叶刀》,卷2,不。8518年,第1248 - 1247页,1986年。视图:谷歌学术搜索
4. a . Slivka和b . Philbrook“霹雳头痛的临床和血管造影特征,”头痛,35卷,不。1、1 - 6,1995页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
5. d . w . Dodick r·d·布朗,j·w·布里顿和j·休斯敦,”Nonaneurysmal霹雳头痛与扩散,多焦点的,节段,和可逆的血管痉挛,“头痛,19卷,不。2、118 - 123年,1999页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
6. l . h .花茎甘蓝、洛杉矶Gragg座椅和a·j·可•福尔兰正“良性血管病:血管改变的不同子集的定义主要脉管炎的中枢神经系统,”风湿病学杂志》,20卷,不。12日,第2050 - 2046页,1993年。视图:谷歌学术搜索
7. j . Bogousslavsky p . a . Despland f . Regli和p . y . Dubuis“产后脑血管病:可逆血管收缩评估运用经颅多普勒超声波,”欧洲神经病学卷,29号2、102 - 105年,1989页。视图:谷歌学术搜索
8. p . y .亨利,p . Larre和m . Aupy“可逆与麦角衍生品管理的相关脑动脉病,”头痛,4卷,不。3、171 - 178年,1984页。视图:谷歌学术搜索
9. l . h .花茎甘蓝d . w . Dodick t . j . Schwedt和a . b . Singhal”叙事评论:可逆大脑血管收缩症状,”内科医学年鉴,卷146,不。1,34-44,2007页。视图:谷歌学术搜索
10. j·l·s . p . Chen,和s . j . Wang“可逆大脑血管收缩综合症:一个病因临床紧急,”治疗神经系统疾病的发展,3卷,不。3、161 - 171年,2010页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
11. a . Ducros m . Boukobza r·博舍m . Sarov d . Valade和m . g . Bousser”的临床和放射光谱可逆大脑血管收缩综合症。一系列潜在的67名患者。”大脑,卷130,不。12日,第2部分,3091 - 3101年,2007页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
12. j·l·s . p . Chen, j . f . Lirng f . c . Chang和s . j . Wang”复发主要霹雳头痛和良性的中枢神经血管病:光谱相同的障碍?”神经学,卷67,不。12日,第2169 - 2164页,2006年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
13. j·l·h . y . Liu, j . f . Lirng s p . Chen和s . j . Wang”三个儿科可逆大脑血管收缩症状,患者”头痛,30卷,不。3、354 - 359年,2010页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
14. a . b . Singhal r . a . Hajj-Ali m·a·Topcuoglu et al .,“可逆大脑血管收缩症状:分析139例,“神经病学档案,卷68,不。8,1005 - 1012年,2011页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
15. h·h·迪特里希和r·g·达西”分子键脑血管痉挛的问题。”神经外科,46卷,不。3、517 - 530年,2000页。视图:谷歌学术搜索
16. e·塔尼语,“分子机制参与脑血管痉挛的发展。”神经外科焦点,12卷,不。第三条ECP1, 2002年。视图:谷歌学术搜索
17. e . v . Sidorov w·冯,l·r·卡普兰在孕妇和产后妇女中风,”心血管治疗的专家审查,9卷,不。9日,第1247 - 1235页,2011年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
18. a . Sattar g . Manousakis, m·b·詹森”系统回顾可逆大脑血管收缩综合症”,心血管治疗的专家审查,8卷,不。10日,1417 - 1421年,2010页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
19. a . Ducros菲德勒,r·博舍m . Boukobza c . Stapf和m . g . Bousser“出血性的表现可逆大脑血管收缩综合症:频率特性,和风险因素,”中风第41卷。。11日,第2511 - 2505页,2010年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
20. e·d·格林伯格r .黄金,m . Reichman et al .,“诊断准确性的脑CT血管造影和CT灌注血管痉挛:一个荟萃分析,“美国神经放射学杂志》没有,卷。31日。10日,1853 - 1860年,2010页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
21. j·l·s . p . Chen, s . j . Wang et al .,“磁共振血管造影术在可逆大脑血管收缩症状,”神经病学年鉴,卷67,不。5,648 - 656年,2010页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
22. p . Gerretsen和r . z Kern可逆大脑血管收缩综合症或中枢神经系统的主要脉管炎?”加拿大神经科学杂志》上,34卷,不。4、467 - 477年,2007页。视图:谷歌学术搜索
23. j . t .菲菲·m·迈耶斯s d Lavine et al .,“现代并发症诊断脑血管造影术在学术医疗中心”血管和介入放射学杂志》上,20卷,不。4、442 - 447年,2009页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
24. j . e .所以,b . l .院长j . a . Hodak et al .,“脑血管造影术的神经系统并发症,”美国神经放射学杂志》,15卷,不。8,1401 - 1411年,1994页。视图:谷歌学术搜索
25. r . a . Willinsky s·m·泰勒,k . TerBrugge r·法布。g .汤姆林森和w·Montanera“脑血管造影术的神经系统并发症:2899年前瞻性的分析程序和审查的文学,”放射学,卷227,不。2、522 - 528年,2003页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
26. j·l·s . p . Chen, f . c . Chang j . f . Lirng b . c .什叶派和s . j . Wang“经颅彩色多普勒研究可逆大脑血管收缩症状,”神经病学年鉴,卷63,不。6,751 - 757年,2008页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
27. a . Aralasmak m·阿克于兹c . Ozkaynak t . Sindel和r . Tuncer“CT血管造影和灌注成像在蛛网膜下腔出血患者:相关性灌注异常的血管痉挛,“神经放射学,51卷,不。2、85 - 93年,2009页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
28. c . Salvarani r·d·布朗Jr .)和g . g .数百“成人原发性中枢神经系统血管炎:一个更新,“当前舆论风湿病学,24卷,不。1,46 - 52点,2012页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
29. y . c . s . r . Lu廖,j·l ., j . f . Lirng和s . j . Wang“基本霹雳Nimodipine治疗头痛,”神经学,卷62,不。8,1414 - 1416年,2004页。视图:谷歌学术搜索
30. m·布沙尔s Verreault j·l·Gariepy n .身上,“动脉内的药物为可逆的大脑血管收缩综合症,”头痛卷,49号1,第145 - 142页,2009。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
31. 小鸡,r e . Hoesch c·拉扎里迪斯c·j·韦斯曼和r·h·Llinas“产后脑血管病与蛛网膜下腔出血,”自然神经学评论》,5卷,不。9日,第516 - 512页,2009年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
32. h . Farid, j·k·泰特姆,c . Wong v·v·哈尔巴赫,和s . w . Hetts“可逆大脑血管收缩综合症:联合动脉内的维拉帕米治疗输液和颅内血管成形术,”美国神经放射学杂志》,32卷,不。10日,E184-E187, 2011页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
33. j . Linn g . Fesl c . et al .,奥特密尔“动脉内的nimodipine在可逆的大脑血管收缩综合征中的应用:选择病例的诊断工具?”头痛没有,卷。31日。10日,1074 - 1081年,2011页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
34. k . f .法语,r . e . Hoesch j·奥尔雷德et al .,“重复使用动脉内的维拉帕米治疗可逆大脑血管收缩综合症,”临床神经科学杂志,19卷,不。1,第176 - 174页,2012。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
35. s p . j . v . Sehy w·e·霍洛威学院林·d·t·m·十字架,c·p·Derdeyn和c·j·莫兰,“改善脑血管痉挛血管造影后动脉内的异搏定管理”美国神经放射学杂志》没有,卷。31日。10日,1923 - 1928年,2010页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
36. a . b . Singhal w·t·金伯利p·w·奇科夫和e . t . Hedley-Whyte”,马萨诸塞州综合医院的情况记录。例8 - 2009。一个36岁的女人,头痛,高血压,和扣押产后2周,”《新英格兰医学杂志》上,卷360,不。11日,第1137 - 1126页,2009年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索

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