共焦显微镜预测复发和恶性转化的风险在NF-1黏膜与皮肤的纤维瘤:一项观察性研究

文摘

从2005年到2010年,连续20充分体现神经纤维瘤病1型(NF1)患者进行选择性神经纤维瘤切除术在我们机构Odontostomatology整形手术和(部门)。标本拍摄在光学显微镜和共聚焦激光扫描显微镜(样品形貌)和超高精度的细节,包括景深。随访至少4年,最多12年,参与。尽管所有一次性的病变显示强烈的荧光,6个病灶与缺乏荧光样品形貌复发手术切除后平均5.5年。re-excised病变中,3被诊断为恶性在随后删除。尽管一个小群体的限制,样品形貌似乎是一个简单和低成本低和高技术来区分形式的纤维瘤复发和恶性退化的风险。

1。介绍

我们回顾性描述5年经验,使用共焦激光扫描显微镜(样品形貌)区分雪旺细胞的形态学特征的时候第一次切除纤维瘤引起NF1患者(研究注册号:researchregistry3681)。基于我们的经验,我们建议样品形貌可以是一个简单的低成本较低的技术区分纤维瘤或高风险的复发和恶性变性。

2。报告

从2005年到2010年,连续20充分体现神经纤维瘤病1型(NF1)患者进行选择性神经纤维瘤切除术在我们机构Odontostomatology整形手术和(部门)。以下人口和临床资料回顾性分析包括:年龄、性别、位置和类型的纤维神经瘤切除,NF1的家族史,切除后复发,复发时间框架,恶性变性,和其他相关的疾病。所有患者接受宽(1.5 - 2厘米边缘)手术切除加重,症状性纤维瘤,顺向直接手术重建的缺陷,用局部皮瓣或植皮。切除标本在10%缓冲福尔马林固定,石蜡包埋,8 - 12μ米厚的部分和苏木精和伊红染色,马森的三色的,picrosirius红色。组织学检查进行了使用Eclipse e - 600尼康显微镜,配备了氩离子和氦氖激光发射488和543 nm波长,它允许两个光学和共焦激光扫描分析。使用EC-1标本拍摄和图像处理软件、超高精度的细节,包括景深。

病人特点总结在表1。

的20个病变,6是皮下结节,9是丛状的和5是扩散。雪旺细胞形态相似的方面传统的微观调查显示不同的内生模式下自体荧光在样品形貌分析时首先切除。这些差异是由于其分化等级和细胞质中的残余neurofibromin的百分比:分化细胞,neurofibromin丰富,显示了强烈的红色和绿色荧光(图1和2);低分化细胞与小neurofibromin内容显示最小荧光(图3)。的20个病变13显示荧光的高/中品位,而不是7显示缺乏荧光。

随访至少4年,最多12年,参与。6 7的病变显示缺乏荧光复发手术切除后平均5.5年。复发病灶的clinical-histological类型如下:2皮下结节,2丛状的,2弥漫性病变。复发病灶都随后re-excised与更大的利润,除了在案例1(表1)中,伴随的实现了部分解决纤维神经瘤的化疗治疗晚期黑色素瘤(1]。re-excised病变中,3被诊断为恶性随后删除(1球,1扩散,1皮下损伤)。所有循环病变显示缺乏荧光样品形貌,除1例显示最小的荧光。

3所示。讨论

样品形貌似乎是一个简单和低成本的方法来区分明显的形态学特征相同的雪旺细胞的数量,因此,较低的微分形式的纤维瘤和高复发和恶性退化的风险。具体来说,我们发现纤维瘤显示-激光荧光更倾向于开发局部复发和恶性变的风险更大。值得注意的是,没有复发的发生率之间的相关性∖恶性变性和神经纤维瘤的临床∖组织学类型在我们的队列。这些观察结果可能暂时与特有的雪旺细胞的成熟和分化方面的纤维瘤,这可能转化为不同浓度的neurofibromin cytoplasmatic内容,因不同的形态表达的基因改变NF1基因(monoallelic或biallelic) (2- - - - - -6)和神经微环境(7]。当然这只是推测,并进一步免疫组织化学研究需要演示neurofibromin内容之间的可能联系,荧光,纤维神经瘤的行为。补充观测,的黑色素瘤的发生在我们的有限群似乎支持角色NF1和neurofibromin神经嵴肿瘤,黑色素瘤等肿瘤(8- - - - - -12]。更引人注目的是大多数的自发的偏回归纤维瘤(包括复发病灶切除后)当病人接受化疗,他先进的黑色素瘤(1]。

总之,尽管一个小群体的局限性,我们初步数据是鼓舞人心的,值得进一步评估在一个更大的多中心研究。一个相关研究调查样品形貌之间的关系和分子遗传标记在雪旺细胞也会有利于进一步阐明这些显然无法区分细胞基本结构和行为的差异。

数据可用性

使用的数据来支持本研究的结果可在excel格式存档机构,必要时可以提供。允许访问离散病人的临床记录病人批准,按照医院规定。

附加分

(我)共焦激光扫描显微镜可以区分纤维瘤的雪旺细胞的形态学特征。没有荧光雪旺细胞被发现在纤维瘤后复发或发生恶性变。(2)共焦激光扫描显微镜可以用于识别纤维瘤会复发或退化,因此需要一个更激进的外科管理或密切随访。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

引用

1. m . Guida a . Cramarossa大肠Fistola et al .,“高活动连续低剂量chemo-modulating Temozolomide结合Fotemustine转移性黑素瘤。可行性研究”,转化医学杂志》,8卷,货号。115年,2010年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
2. n·拉特纳和s·j·米勒”,一般RASopathy基因突变在癌症:神经纤维瘤病1型肿瘤抑制基因,”自然评论癌症,15卷,不。5,290 - 301年,2015页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
3. 李大炮,m . Chen p . et al .,“皮肤纤维瘤在神经纤维瘤病1型:定量自然历史研究中,“Orphanet罕见疾病杂志》上,13卷,不。1,2018。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
4. c·l·梦露,s .闹市区Dahiya(和d·h·古特曼”在神经纤维瘤病1型解剖的临床异质性,”年度回顾病理:疾病的机制》12卷,53 - 74年,2017页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
5. c·s·海厄姆e . Dombi a rogier et al .,“76年非典型纤维瘤的特点作为前体神经纤维瘤1恶性周边神经鞘肿瘤有关,”Neuro-Oncology,20卷,不。6,818 - 825年,2018页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
6. f·卡利,诉Chiavetta g .最近et al .,“突变谱在意大利患者神经纤维瘤病1型使用离子激流PGM平台,“欧元J地中海麝猫,60卷,不。2、93 - 99年,2017页。视图:谷歌学术搜索
7. C.-P。陈辽、美国普拉丹,z, a·j·帕特尔,r·c·布克和l .问:勒,”神经纤维神经瘤发展微环境的作用。”Oncotarget,7卷,不。38岁,61500 - 61508年,2016页。视图:谷歌学术搜索
8. m . Mahalingam“NF1和Neurofibromin:新兴球员的遗传景观黑色素瘤多见,”解剖病理学的发展,24卷,不。1、1 - 14,2017页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
9. 一个。f . Garzuly Nagy, b . Kßlmßn“致病性改变在neurofibromin基因在各种癌症,”Magy Onkol,卷61,不。4、327 - 336年,2017页。视图:谷歌学术搜索
10. j·豪厄尔,k . Hockenhull z萨利赫,d·g·埃文斯,“神经纤维瘤病1型增加乳腺癌的风险:目前的见解,“乳腺癌:目标和治疗9卷,第536 - 531页,2017年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
11. c·菲尔波特h . Tovell i m . Frayling d·n·库珀和m . Upadhyaya”NF1体细胞突变景观在人类癌症,零星的“人类基因组学,11卷,不。1,2017。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
12. m . Kiuru和k . j . Busam NF1基因在肿瘤综合症和黑色素瘤”,实验室调查,卷97,不。2、146 - 157年,2017页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索

版权

版权©2018年朱塞佩Giudice等。这是一个开放的分布式下文章知识共享归属许可,它允许无限制的使用、分配和复制在任何媒介,提供最初的工作是正确引用。