组成 皮肤医学研究与实践 1687 - 6113 1687 - 6105 Hindawi 10.1155 / 2018/6938130 6938130 研究文章 共焦显微镜预测复发和恶性转化的风险在NF-1黏膜与皮肤的纤维瘤:一项观察性研究 Giudice 朱塞佩 1 Favia 乔治• 1 http://orcid.org/0000 - 0003 - 4506 - 6292 Tempesta 安琪拉 2 http://orcid.org/0000 - 0001 - 5246 - 1253 Limongelli 路易莎 2 http://orcid.org/0000 - 0002 - 2203 - 0353 Vestita 米开朗基罗 1 坎普 e .海伦 1 部分的整形手术 部门的紧急和器官移植 大学的巴里 11 广场朱利奥凯撒 巴里 70124年 意大利 uniba.it 2 跨学科医学系 复杂的操作Odontostomatology单位 “莫罗”大学 广场11 g·凯撒 70124年巴里 意大利 uniba.it 2018年 9 9 2018年 2018年 31日 01 2018年 15 07年 2018年 24 07年 2018年 9 9 2018年 2018年 版权©2018年朱塞佩Giudice et al。 这是一个开放的文章在知识共享归属许可下发布的,它允许无限制的使用,分布和繁殖在任何媒介,提供最初的工作是正确的引用。

从2005年到2010年,连续20充分体现神经纤维瘤病1型(NF1)患者进行选择性神经纤维瘤切除术在我们机构Odontostomatology整形手术和(部门)。标本拍摄在光学显微镜和共聚焦激光扫描显微镜(样品形貌)和超高精度的细节,包括景深。随访至少4年,最多12年,参与。尽管所有一次性的病变显示强烈的荧光,6个病灶与缺乏荧光样品形貌复发手术切除后平均5.5年。re-excised病变中,3被诊断为恶性在随后删除。尽管一个小群体的限制,样品形貌似乎是一个简单和低成本低和高技术来区分形式的纤维瘤复发和恶性退化的风险。

 1。介绍

我们回顾性描述5年经验,使用共焦激光扫描显微镜(样品形貌)区分雪旺细胞的形态学特征的时候第一次切除纤维瘤引起NF1患者(研究注册号:researchregistry3681)。基于我们的经验,我们建议样品形貌可以是一个简单的低成本较低的技术区分纤维瘤或高风险的复发和恶性变性。

 2。报告

从2005年到2010年,连续20充分体现神经纤维瘤病1型(NF1)患者进行选择性神经纤维瘤切除术在我们机构Odontostomatology整形手术和(部门)。以下人口和临床资料回顾性分析包括:年龄、性别、位置和类型的纤维神经瘤切除,NF1的家族史,切除后复发,复发时间框架,恶性变性,和其他相关的疾病。所有患者接受宽(1.5 - 2厘米边缘)手术切除加重,症状性纤维瘤,顺向直接手术重建的缺陷,用局部皮瓣或植皮。切除标本在10%缓冲福尔马林固定,石蜡包埋,8 - 12 μ米厚的部分和苏木精和伊红染色,马森的三色的,picrosirius红色。组织学检查进行了使用Eclipse e - 600尼康显微镜,配备了氩离子和氦氖激光发射488和543 nm波长,它允许两个光学和共焦激光扫描分析。使用EC-1标本拍摄和图像处理软件、超高精度的细节,包括景深。

病人特点总结在表 1。

研究人口的特点和相对样品形貌数据。

年龄 性 切除纤维瘤网站 切除纤维瘤histo-type 口腔病变 NF家族史 并发症 递归式 复发的时间(年) 恶性变性 雪旺细胞荧光
31日 米 树干 丛状的 x x 高级黑素瘤 与化疗x(回归) 6 没有一个
47 f 下肢 皮下结节性/ 高
47 f 上肢 扩散 x x 4 x 没有一个
26 米 下肢 丛状的 x 高
42 f 上肢 扩散 x x 高
73年 f 树干 丛状的 x 动脉高血压、糖尿病 高
44 米 树干 皮下结节性/ x 高
16 米 口服 丛状的 x 高
59 f 上肢 皮下结节性/ x x 8 最小的
46 f 口服 丛状的 x 高
53 f 下肢 扩散 x 高
53 f 的脸 丛状的 甲状腺功能减退 高
35 f 树干 扩散 x 7 没有一个
41 米 口服 皮下结节性/ x x 高
55 2 树干 丛状的 x x 动脉高血压 x 3 x 没有一个
50 2 的脸 扩散 x 高
42 2 下肢 皮下结节性/ x 高
43 1 上肢 丛状的 x 高
51 2 口服 皮下结节性/ x x 动脉高血压 x 5 x 没有一个
47 2 下肢 丛状的 x 高

的20个病变,6是皮下结节,9是丛状的和5是扩散。雪旺细胞形态相似的方面传统的微观调查显示不同的内生模式下自体荧光在样品形貌分析时首先切除。这些差异是由于其分化等级和细胞质中的残余neurofibromin的百分比:分化细胞,neurofibromin丰富,显示了强烈的红色和绿色荧光(图 1和 2);低分化细胞与小neurofibromin内容显示最小荧光(图 3)。的20个病变13显示荧光的高/中品位,而不是7显示缺乏荧光。

45 x。传统光学(a)和共焦激光扫描(b)分析显示高度分化的雪旺细胞的多结节丛状神经纤维瘤和他们强烈的荧光。字段(c)和(d)显示正常的神经比较,分别在传统的光学和共焦激光扫描。一个正常的神经还显示了强烈的荧光。然而,一些功能独立的从一个正常的神经纤维神经瘤:细胞密度的增加,有丝分裂的数量的增加,和纺锤形细胞的数量的增加,核异常,细胞的存在本质的不同(如巨噬细胞、肥大细胞和组织细胞)。

150 x。传统光学(a)和共焦激光扫描(b)分析皮下/结节性纤维神经瘤及其强烈的荧光由于高含量的neurofibromin分化良好Shwann细胞。

50 x。传统(a)和共焦激光扫描(b)分析的浸润丛状神经纤维瘤在反对派缺乏增殖雪旺细胞的荧光的高荧光深真皮成纤维细胞。

随访至少4年,最多12年,参与。6 7的病变显示缺乏荧光复发手术切除后平均5.5年。复发病灶的clinical-histological类型如下:2皮下结节,2丛状的,2弥漫性病变。复发病灶都随后re-excised与更大的利润,除了在案例1(表 1)中,伴随的实现了部分解决纤维神经瘤的化疗治疗晚期黑色素瘤( 1]。re-excised病变中,3被诊断为恶性随后删除(1球,1扩散,1皮下损伤)。所有循环病变显示缺乏荧光样品形貌,除1例显示最小的荧光。

 3所示。讨论

样品形貌似乎是一个简单和低成本的方法来区分明显的形态学特征相同的雪旺细胞的数量,因此,较低的微分形式的纤维瘤和高复发和恶性退化的风险。具体来说,我们发现纤维瘤显示-激光荧光更倾向于开发局部复发和恶性变的风险更大。值得注意的是,没有复发的发生率之间的相关性∖恶性变性和神经纤维瘤的临床∖组织学类型在我们的队列。这些观察结果可能暂时与特有的雪旺细胞的成熟和分化方面的纤维瘤,这可能转化为不同浓度的neurofibromin cytoplasmatic内容,因不同的形态表达的基因改变NF1基因(monoallelic或biallelic) ( 2- - - - - - 6)和神经微环境( 7]。当然这只是推测,并进一步免疫组织化学研究需要演示neurofibromin内容之间的可能联系,荧光,纤维神经瘤的行为。补充观测,的黑色素瘤的发生在我们的有限群似乎支持角色NF1和neurofibromin神经嵴肿瘤,黑色素瘤等肿瘤( 8- - - - - - 12]。更引人注目的是大多数的自发的偏回归纤维瘤(包括复发病灶切除后)当病人接受化疗,他先进的黑色素瘤( 1]。

总之,尽管一个小群体的局限性,我们初步数据是鼓舞人心的,值得进一步评估在一个更大的多中心研究。一个相关研究调查样品形貌之间的关系和分子遗传标记在雪旺细胞也会有利于进一步阐明这些显然无法区分细胞基本结构和行为的差异。

 数据可用性

使用的数据来支持本研究的结果可在excel格式存档机构,必要时可以提供。允许访问离散病人的临床记录病人批准,按照医院规定。

 附加分

(我)共焦激光扫描显微镜可以区分纤维瘤的雪旺细胞的形态学特征。没有荧光雪旺细胞被发现在纤维瘤后复发或发生恶性变。(2)共焦激光扫描显微镜可以用于识别纤维瘤会复发或退化,因此需要一个更激进的外科管理或密切随访。

 的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

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