局限性硬皮病系统性硬化症:共存或可能的进化

文摘

背景。系统性硬化症(SSc)和局限性硬皮病(LoS)是两种不同的疾病,可以分享一些特性。我们评估了SSc和洛杉矶之间的关系在我们的例子中一系列SSc的病人。方法。我们分析了330名SSc患者的临床记录,为了找到最终出现的两种疾病。结果。8(2.4%)女性患者提出两个诊断在临床的历史。六个洛SSc之前开发的;在4/6的情况下,观察自身抗体的存在之前SSc诊断。总的来说,洛杉矶和SSc诊断之间的平均时间间隔18岁(范围0 - 156)个月。结论。洛杉矶和SSc可能共存的是两种截然不同的临床实体。此外,据传在儿科人口,我们建议SSc的可能发展与洛杉矶的成人患者,特别是雷诺氏现象的存在或抗核抗体SSc爆发前的水平。

1。介绍

系统性硬化症(SSc)是一种结缔组织疾病表现为不同程度的皮肤纤维化和内脏器官的参与。SSc的病因仍然是模糊的;这种疾病似乎是一个多步和多因子的过程的结果,包括免疫系统的改变,基因和外源的影响下(有毒或传染性)因素1]。

局限性硬皮病,也称为局限性硬皮病(洛杉矶),是一种独特的炎性疾病涉及皮肤和皮下组织,表现为过度胶原沉积,最终导致纤维化。不同于SSc,雷诺氏现象,典型的自身抗体,发自肺腑的参与通常缺席。

洛杉矶的发生率大约是0.3每100.000居民3例/年(2]。一般影响白人女性,女性/男性比2-4/1,类似的发病率在儿童和成人峰值第五个十年生活的成年人,而90%的儿童被诊断出2至14岁(3,4]。

洛杉矶的病因尚不清楚,即使可能引发血管损伤,增加胶原蛋白生产和减少胶原蛋白的破坏的高潮(5]。

斑块局限性硬皮病病变有一个最初的炎症(或活动)阶段的红斑的lilaceous昏暗的补丁或斑块;随着时间的推移,中心变成白色和僵化,边境特有的“lilaceous戒指。“活跃阶段结束时,白僵化的斑块与postinflammatory色素沉着过度可能被发现。洛杉矶是根据临床表现:使用最广泛的文献分类是“梅奥诊所分类”6,7]。

斑块局限性硬皮病是成人最常见的表现,与线性局限性硬皮病是更常见的儿童经常与纤维化的基础组织了骨头。皮下组织和肌肉筋膜深局限性硬皮病的目标。最后,广义和大疱的局限性硬皮病是罕见的临床实体(3]。

尽管洛杉矶被称为一种皮肤疾病,它也被报道在文学内脏介入的可能性,在重叠的情况下尽可能的与其他自身免疫性疾病或进化朝着一个系统性的形式;后者可能在儿科病例描述轶事(8,9]。

尽管不同的临床实体,SSc和洛模拟组织病理学结果(3- - - - - -5];此外,自身抗体的存在或雷诺氏现象(RP)可以报道也在洛杉矶3]。从这个角度来看,他们可能代表两个相同频谱的疾病的四肢。

我们的研究的目的是回顾性评估大型SSc队列以调查SSc和洛杉矶之间的关系。

2。患者和方法

我们回顾性研究了330例满足ACR /欧拉SSc标准(10)指的是我们的大学校园风湿病单位从2003年1月至2017年7月。

洛杉矶的最终共存和SSc诊断寻找每个病人的医疗记录。临床、实验室和仪器功能对所有患者是可行的,从第一次在转诊中心和整个随访。在每一个病人,皮肤硬化的描述是注册,为了早日SSc诊断或记录皮肤硬化的进展。

洛杉矶,至于数量描述的病变是,网站的定位、宏观方面,由皮肤活检组织学特性,通常规定为新病人。在这些情况下,安排我们的中心是由皮肤科医生第一次评估受试者表示。

全身症状和体征的SSc,如存在RP或手足发绀、毛细管扩张或钙质沉着,内脏参与如间质性肺疾病,或食管运动障碍总是报道。皮肤疾病不同于局限性硬皮病也包含在记录。

实验室血液测试,包括红细胞沉降率、c反应蛋白、血细胞计数,肝、肾、甲状腺功能评估,定期登记。此外,肺量测定法,肺扩散为一氧化碳测试,胸部高分辨率计算机断层扫描,超声心动图,甲襞videocapillaroscopy,和食管x射线进行了所有患者在基线和随访期间,根据病人的临床情况。

可能的外源性有毒代理人,如香烟吸烟、职业和环境风险,并最终出现并发症,据报道。

最后,治疗管理本地化和系统性硬皮病是注册。

3所示。结果

总的来说,8/330 (2.4%)SSc病人也提出了洛(表1)。六SSc女性患者(1.8%)有一个临床前洛杉矶SSc的历史诊断(所有有限的SSc亚型)。平均年龄的时候洛出现在这些6例为43.5年,洛杉矶和SSc诊断之间的平均时间间隔18岁(范围0 - 156)个月。

其他2 SSc病人(70 F, F)开发洛杉矶5和10年的随访后,在躯干和左胫前粘液性区域,分别;患者anticentromere积极和皮肤SSc有限的子集。

皮肤活检证实了洛杉矶的诊断,显示非特异性炎性浸润,胶原纤维沉积,皮肤硬化。

前患者6 LoS SSc, RP之前洛杉矶2例48和4个月,分别;其余4例RP发生洛发病后,连同其他SSc系统性症状。

皮肤的参与是由补丁四肢皮肤硬化本地化的树干,或面对;在一个案例中线性洛报道。在3/6患者单一损伤被发现,而剩下的情况下提出了多个病灶。

皮肤的有限SSc在所有病人诊断。患者在随访期间,4/8开发数字溃疡(凹陷疤痕和钙质沉着溃疡),4/8吞钡esophagopathy确认与测试,只有1/8的间质性肺病。没有心脏或肾脏责任人予以报道;此外,有5/8的病人抱怨arthromyalgias没有关节炎或肌炎。

所有患者接受了甲襞videocapillaroscopy测试证明一个典型的SSc模式(11在6/8例(活跃的模式3,早期模式3例)。

在所有患者血清抗核抗体检测:4 anticentromere 2 antinucleolar 1 anti-Scl70, 1安娜斑点。观察的兴趣,积极的安娜在4/6洛杉矶病人之前SSc的诊断。

没有病人报告接触有毒物质或香烟烟雾;自身免疫性甲状腺炎是一种发病率在2/8的病人。

最后,洛没有采用局部治疗,而低剂量的全身性类固醇是管理。

4所示。讨论

在目前的研究中,我们回顾性评估SSc群体的病人,为了找到的情况下也提出了洛杉矶;8例(2.4%)被发现。

洛杉矶和SSc是两种截然不同的临床实体分享一些特性,如皮肤组织病理学结果和可能的反核自身抗体的存在。在这个角度来看,他们可能代表一种独特的疾病的两极(8]。

洛杉矶和SSc无法分化的组织病理学检查,因为它们共享相同的方面:淋巴细胞性网状真皮血管周的渗透,内皮细胞肿胀在早期阶段,其次是增厚胶原束渗透整个真皮和扩展到皮下脂肪在后期阶段,损失的外分泌腺的腺和血管,和“脂肪捕获。“因此,皮肤活检不允许做鉴别诊断本身;相反,全球评估的临床征象诊断至关重要。洛杉矶的特征是指硬皮病的缺席,RP,甲襞毛细血管的变化;此外,即使患者一般洛杉矶有特异性的系统性症状,如不适、疲劳、关节痛、肌痛、以及自身抗体的存在,SSc内脏没有参与的典型特征3,12]。

即使洛通常是良性的,缓慢的解决皮肤损伤,文学中有数据表明洛不是独家的皮肤疾病(13]。有证据表明可能的内部器官参与和协会与其他结缔组织疾病,和演变对SSc在儿科人口(8,9]。

在这项研究中,我们记录了洛杉矶和SSc发作3例,明显的“进化”从洛杉矶到SSc在其他3例。然而,洛杉矶的外观后SSc诊断中描述我们的病人和其他文学(2)引发了洛杉矶和SSc的假说仅仅共处。RP和血清ANA积极性或典型videocapillaroscopic改变可以被认为是“红旗”SSc发病患者的洛杉矶,始终与文献报道关于儿科人口(8]。

有趣的是,在我们的研究中,安娜积极性被报道在4/6之前个人SSc的诊断。否则,videocapillaroscopy硬皮病的存在模式是一个有用的发现配方的SSc诊断(1,11]。

SSc的共存和洛杉矶已经描述在3.2 -6.7%的SSc患者(14- - - - - -19]。岐et al。16]发现9例(3/6 M / F) 135年的洛杉矶SSc的病人,和6是安娜-。在这项研究中,Maricq [1412)只有1例发达SSc局限性硬皮病的发病后6个月,而2疾病提出了当代其他4例;在所有这些情况下,SSc有限子集。陈等人。15)描述患者8洛杉矶220 SSc系列,和3例洛杉矶之前SSc的发作。再一次,-安娜明显重叠对象中普遍存在。有趣的是,考虑到在文献中描述的所有SSc /洛杉矶病例(14- - - - - -19)+ 8例,洛杉矶和SSc发作通常非常接近(意味着LoS-SSc不同时间: 年;图1)。实际上,两个或两个以上不同的自身免疫性疾病的发生表明存在一个共同的autoimmunity-prone背景。

另一方面,法国学术前瞻性多中心研究表现在四个皮肤病学部门(20.局限性硬皮病患者),其中包括76和101年的年龄,sex-matched控制,没有发现预兆SSc进化在患者相比,控制。事实上,作者得出结论,SSc和洛杉矶不可能2实体属于相同的疾病谱系。

我们的研究的主要限制是少数患者提出洛杉矶和SSc。然而,这两个障碍的共存似乎很少见;因此很难招募大型系列。因此,这项初步研究的结果应该被证实在多中心大cohort-based调查。

总之,洛杉矶和SSc 2不同的临床实体自身免疫性的起源,他们很少彼此相关。SSc的可能发病的患者应考虑,特别是在目前SSc发展特征暗示的情况下,如RP, SSc-specific存在自身抗体,或videocapillaroscopic异常;在这些情况下,一个认真的临床和实验室后续建议。

的利益冲突

所有作者宣称他们没有利益冲突。

作者的贡献

Giuggioli Dilia和Colaci米歇尔同样促成了这篇文章。

确认

早期版本的工作提出了海报在一年一度的欧洲风湿病学大会2017年欧拉描述,使用相同的标题。因此,作者感谢卡梅拉埃斯波西托博士和Vincenzo Raimondo博士的科学贡献给上述海报的实现。

引用

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