青年特发性左束支阻滞的临床和预后意义

抽象的

目的．LBBB在健康的年轻人中很少见，其长期预后尚不确定。方法．56名受试者(年龄<50岁)在没有临床和超声心动图证据的情况下偶然发现LBBB，在多中心登记中收集。结果．69％是男性。在发现LBBB时的平均年龄为37±11年。平均QRS持续时间为149±17米秒，35％有左轴偏差。所有患者都有正常的超声心动图，除了左心室伴侣术外;37例患者接受冠状动脉造影（30）或努力期间的心肌闪烁术（2005），并在所有情况下排除阻塞性冠状动脉疾病。在接受冠状动脉造影的2/30名患者中，发现了来自右冠状动脉窦的CX动脉的异常起源。三十名患者接受心脏磁共振;在60％中，它是正常的，而在40％中，它显示出晚期增强，其中33％在基础隔膜中局部化，表明左束分支的纤维化。在随访期间（12 + / 10年，中学10年）没有发生突发死亡。 At the end of follow-up, all patients were alive, except for one who suffered accidental death. Two patients (3.5%) underwent PM implantation owing to syncope. The echocardiogram at the end of follow-up revealed LV dysfunction in only one patient.结论．在没有明显心脏病的年轻成人中，LBBB是一种异质性情况。在绝大多数病例中，预后良好，随着时间的推移没有发生心室功能障碍。然而，由于在随访结束时，只有18%的患者年龄>为60岁，我们无法确定老年组的预后。

1.导言

左束支传导阻滞(LBBB)在心脏病患者中很常见，在这种临床情况下，它可进行性导致左心室功能障碍，使预后恶化[1- - - - - -5］.相比之下，没有临床证据的年轻人在没有临床的心脏病的临床证据中，LBBB非常罕见。在这些后一种病例中，其临床和预后意义尚不清楚[6- - - - - -10］.

一些流行病学研究已经评估了LBBB在50岁或以上的受试者中长达28年的随访期的预后意义[6- - - - - -8］.然而，这些研究的结果是有争议的。事实上，一些作者[6关于冠状动脉疾病，心肌梗死，AV块和猝死的发生率，LBBB的负预后价值表明了LBBB的负面预后价值，而其他人[8的研究结果表明，至少在没有左轴偏移的LBBB患者中，结果良好。

在少于50年的受试者中，很少有研究。这些已在未选择的人群中进行，并且与具有右束分支块（RBBB）和控制的受试者相比，所有人都提出了差的预后9，10］.例如，在对USAF飞行人员的研究中（涉及超过237,000个科目）[9]，发现125例LBBB患者(119例年龄小于50岁)，其中101例无明显疾病。在10年的随访中，15%的人患上了心脏病或高血压，9%的人死亡。然而，这些研究是多年前发表的，没有心脏病主要是建立在临床基础上。由此可见，青年特发性LBBB的发病机制和预后意义尚不清楚。

在本研究中，我们分析了一组无症状的受试者，没有临床或超声心动图证据的心脏疾病，也没有其他全身或肺部疾病，在这些受试者中，LBBB是在50岁之前偶然发现的。本研究的目的是在长期前瞻性随访中确定年轻患者LBBB的预后。在一组患者中，我们还通过冠状动脉造影和/或心脏MRI研究了LBBB的可能原因。

2.方法

多年来，参与这项研究的心脏病学机构在多中心登记中连续收集了56名受试者。所采用的入选标准如下:(我)LBBB在常规ECG期间在50岁之前发现，在手术手术手术前进行常规ECG（在体育活动期间进行）;（ii）无高血压、肺或系统性疾病（如结节病）或心脏病的临床病史；(3)无晕厥、晕厥前期、呼吸困难、胸痛等症状;（iv）正常的超声心动图（包括心房和心室体积，心室厚度和喷射分数），隔膜和左心室畸形例外除外。

在所有病例中，调查了下列记忆要素:(我)心脏病家族史；（ii）起搏器(PM)植入家族史;(3)Brugada综合征家族史;（iv）50岁之前或之后的LBBB家族史；（v）青少年(<50岁)或非青少年猝死(SD)家族史。

在所有病例中，还计算了一些超声心动图参数，以评估左室舒张和收缩功能以及左室间和心室内不同步[11］.从二尖瓣流入多普勒信号中获得早期(E)和晚期(A)流入速度。通过组织多普勒成像(TDI)从左室隔膜环获得二尖瓣环的速度。采用脉冲波多普勒评价室间机械延迟(IVMD)。测量从心电图QRS开始到肺动脉和主动脉流出开始的左、右心室射血前间隔时间;用左心室射血前间隔减去右心室射血前间隔计算IVMD。通过计算间隔运动和左后壁收缩(SPMWD)之间的时间延迟来评估室内非同步性。为评估左室纵向非同步化运动，采用四腔心尖切面，感兴趣区域(ROIs)位于左室外侧和室间隔壁的基底段。LV不同步指数(LVdys)标准偏差的最小体积收缩从心动周期出现的时间,定量评估两者之间的最大延时基底段,和计算时间间隔从发病QRS收缩期峰值速度(Sm)。

虽然没有患者有症状表明冠状动脉疾病疾病，但提出了冠状动脉（通过冠状动脉造影或CT冠状动脉造影）的直接研究，以寻求LBBB的可能原因。如果患者拒绝这一点，建议缺血的成像试验作为替代品（休息期间的心肌闪烁图）。在所有情况下，还提出了钆之前和钆之前和之后。并非所有患者都同意接受冠状动脉造影和/或心脏MRI。9名患者（7例无症状，2例晕厥或术前术）接受了EPS，评估了单一中心决定的传导间隔（AH，HV）和诱导嗜睡性和心室性心动过速。

所有患者均接受定期临床及超声心动图检查进行前瞻性随访。随访时间按发现LBBB日起计算。随访期间，48/56例患者(86%)未接受药物治疗。其余开始使用ace抑制剂治疗轻度高血压[5]还是二甲双胍治疗糖尿病[3.］.在所有情况下，在随访结束时获得了另外的超声心动图。在随访期间，考虑了以下事件：晕厥，死亡（包括猝死），心力衰竭，医院入学任何原因。

2．1.统计分析

连续变量和分类变量表示为平均值 ± 分别为SD和中位数（IQR）。采用双尾非配对法比较登记和随访结束时的超声心动图数据t-检验(对于正态分布数据)或Mann-WhitneyU测试。A. -值<0.05认为有统计学意义。

结果

表中总结了患者的基线特征1．

共纳入56例患者，其中38例(68%)为男性。发现LBBB时，他们的平均年龄为37±11岁(中位数为40岁)。34名受试者(61%)在竞争性(21名)或非竞争性(21名)进行各种运动[12]水平；在这些病例中，LBBB是在参与前筛查期间发现的。

首次发现时，16例（28%）连续心电图期间LBBB呈间歇性（心动过速依赖性），其余40例（72%）稳定。在37例（66%）LBBB患者中有AQRS < −30°，其余19例（34%）左轴偏移（QRS轴） ≥ −30°. 平均QRS持续时间为149 ± 17毫秒。在所有病例中，PR均正常。

八名患者（14％）有缺血性心脏病的家族史。一个患有家族缺血性心脏病的患者的亲戚突然在55岁时死亡。一名患者（1.7％）具有扩张心肌病的家族史。五名患者（8.9％）有LBBB的家族史（50岁以前3岁，50岁以下），其中2人（3.5％）也有一个突然死亡（SD）的家族史（51和61岁）。一名患者（1.7％）在72岁时有一个PM植入家族史。总之，3名患者（5.3％）有SD的家族史：其中一个也有缺血性心脏病的家族史，而另外两个人有家庭LBBB。

左室超声心动图评价(表2)显示正常的体积(虽然在范围的上限)和正常的收缩功能(虽然EF在范围的下限)。左室舒张功能(E、A cm/s)正常。如预期的，主要异常是由于传导障碍导致的收缩过程中左室非同步化(表现为左室射血前间隔、室间机械延迟、室间隔至后壁运动延迟)。左室收缩相对于右室有延迟，间隔相对于后外侧壁有非同步运动。

三十六名患者（64％）同意接受冠状动脉造影[13、CT冠状动脉血管造影术[9或在休息和努力时心肌闪烁造影[6］.

29例接受冠状动脉造影或CT冠状动脉造影的患者中，有27例(93%)冠状动脉正常。2/29例(7%)观察到右冠状静脉窦回旋动脉起源异常并返回主动脉(图)1）.4/39例(13.7%)在左前降支还发现心肌桥，心肌桥短，深度小于2mm。在拒绝冠状动脉造影或CT的患者中，有7人接受了心肌闪烁造影(休息时和努力时)，这是正常的。

29名患者(52%)同意接受钆前后的心脏MRI检查。18例(62%)MRI正常，11例(38%)MRI显示左心室晚期强化(LE)。具体来说，10/11 (83%)LE位于基底隔(图)2(一个)和2（b）). 在一名患者中，LE经心室壁定位于左心室心尖。MRI上无LE患者有LBBB或SD家族史。

23例(41%)患者至少进行了一次24小时动态心电图监测。所有病例均未见房室传导阻滞发作。3例(13%)记录> 100次室上早搏/24小时，4例(17%)记录> 100次室上早搏/24小时。所有病例均未记录非持续性或持续性室性心动过速。

电生理检查9例(16%)，AH、HV间期正常，未见房室早刺激诱发室上、室性心动过速。

随访数据汇总见表3.．从第一次检测到LBBB之日起的后续持续时间为12±10年（中位数8年）。在随访结束时，患者的中位年龄为48岁，10/57（18％）为60岁以上。没有病人失去了随访。

在随访结束时，53/56（95％）患者在基底ECG上稳定LBBB，其中13岁在发现LBBB时曾有间歇性LBBB。在随访期间，在入学时练习运动的25/34（74％）的受试者继续进行他们的体育活动。而且，没有发生SD。一名患者由于47岁的意外而死亡。一名患者（1.7％）在69岁时心力衰竭发育扩张的心肌病，并接受了CRT-D植入。两名患者（3.4％）报告的晕厥或54岁和64岁的晕厥分别。其中一个是经过正常的MRI。两者患者都接受了负eps的患者，在40分钟内以VVI模式编程为PM。在随访期间，它们都没有成为PM所依赖的，两者都保持了<1％。另一位患者（1.7％）在64岁时具有心肌梗死。 No patient with LE on MRI had adverse effects (syncope, PM implantation, SD or heart failure). In particular, no patient developed sarcoidosis.

在随访结束时，在55/56（98％）中，超声心动图类似于基底超声心动图，显示了正常的左心室功能和LV Dyssynchrony迹象的持久性（表2）.在1/56例出现扩张型心肌病(见上文)的患者中，射血分数低(30%)。

4.讨论

LBBB在没有心脏病的年轻受试者（<50岁）中很少见。在一系列未经挑选的年轻运动员（32652名受试者）中，Pelliccia等人[12]发现患病率为0.06％。

没有心脏病的年轻人LBBB的发病机制和预后意义尚不清楚。关于青年特发性LBBB，可能有一些原因可以假设:家族性进行性心脏传导疾病(Lenegre病)[14，隐蔽性冠状动脉疾病[4]，初级扩张心肌病，心肌炎[15)等。

少年特发性LBBB的预后尚不清楚，尽管有些数据表明它是负面的。例如，在USAF研究中[9]在没有心脏病的LBBB年轻受试者中，15%在随访期间发生心脏病或高血压，9%死亡。此外，LBBB可能进展为房室传导阻滞和/或导致猝死[14］.此外，在动物模型和人类的临床观察的基础上[15- - - - - -17[一些作者提出，通过激发左心室的机电脱伴术语，LBBB可以逐渐引起诱导的心肌病变。

在本研究中，我们分析了56例由我们的心脏病机构多年来收集的多中心注册的病例，其中LBBB是在常规心电图中偶然发现的。这些受试者均无任何临床或超声心动图证据表明有心脏病。他们中的许多人接受了一些仪器评估(冠状动脉造影，心脏MRI等)，以发现传导异常的可能原因。

男性占多数(68%)，发现LBBB的平均年龄为37±11岁(中位数为40岁)。在28%的样本中，LBBB在发现时是间歇性的，而在其余样本中，LBBB是稳定的。

大多数受试者不太可能出现家族性进行性传导疾病。事实上，只有3（5%）有家族性青少年LBBB，另有2（4%）有50岁以上的家庭成员有家族性LBBB。此外，仅有2%有PM植入的家族史。没有患者有Brugada综合征家族史，在一些SN5A缺陷家族中，除了原发性传导疾病外，还可能发现Brugada综合征[18，19］.然而，在我们的特发性LBBB患者中没有(或罕见)家族性进行性心脏传导疾病并不令人惊讶，因为Lenegre病(与SCN5A突变相关)更多地表现为一级房室传导阻滞和RBBB(±LAH或LPH)，而LBBB很少[18，20.］.

在患冠状动脉循环研究的所有患者中排除了阻塞性冠状动脉疾病。实际上，在没有冠状动脉造影的患者中，检测到冠状动脉障碍物。此外，没有患者在努力中接受心肌闪烁的患者表现出缺血性变化。

有趣的是，2名接受冠状动脉造影或CT冠状动脉造影的患者的左回旋动脉起源于右冠状窦。然而，左旋（CX）动脉的异常起源与LBBB之间的相关性尚不清楚。事实上，左束支具有来自左前降支（LAD）和右冠状动脉（LAD）的多支血供，前者灌注左前束（除右束支外），后者灌注左后束[13］.我们可以假设二次冠状动脉的异常，这难以通过血管造影评估，但最可能的解释是它是偶然的发现。

LBBB的另一个可能原因是基底室间隔的局限性纤维化累及左束。这种情况出现在33%的接受心脏MRI检查的患者中。这种纤维化的原因很难确定。家族性勒内格雷病似乎不太可能(见上文)，但不能排除非家族性原始退行性疾病。另一个可能的原因是局灶性心肌炎。

关于LBBB的预后意义，我们在随访期间收集的数据支持大多数病例的良好结果。患者的生活质量没有受到影响；事实上，他们中的大多数人继续他们的活动，包括体育活动。没有患者发生SD，绝大多数病例没有发生重大事件。没有患者出现肺部或全身疾病，如结节病。

两名患者有晕厥或预晕术;在这些情况下，尽管倒数EPS，植入了预防PM。在随访期间，它们都没有开发完整的AV块。此外，PM（在40 / min的VVI中编程）介于不到1％的时间。换句话说，没有证明晕厥或术前与阵发性AV块有关，尽管这种假设不能被排除在外。然而，当然，这些患者没有进行渐进式传导疾病。

一些作者[15- - - - - -17]，提示LBBB可能通过制造左心室不同步收缩而引起诱发性心肌病。这种情况只发生在我们的一位病人身上。事实上，只有一名患者出现扩张型心肌病，而其余的受试者没有任何心功能下降。

5.结论

年轻人的LBBB是一种罕见和异质的条件。在大多数情况下，可以识别任何精确的病理学。在少数患者中，提出了一种家族传导疾病。在几种情况下，发现左心室的隔膜表面中的局部纤维化，这可能是心肌炎的结果或原始的非家族导尿疾病。在少数病例中，发现了CX动脉的异常起源，这可能是偶然的发现。

在绝大多数病例中，预后是好的。然而，只有18％的患者在随访结束时患者60岁或以上，我们无法在老年群体中建立预后。

我们的研究得出的最后建议是，应该对患有特发性LBBB的年轻受试者进行彻底的调查(通过MRI、CT冠状动脉造影等)，因为可能会出现许多意外。此外，这些患者的长期临床随访是合理的，因为老年人的疾病进展不容易预测。

5.1。限制

在任何情况下，对研究SCN5A或LMNA的突变进行了遗传测试，该突变可能存在于进行性心脏传导疾病中[14]. 主要原因是大多数患者是在多年前登记的，当时基因检测很难进行。在任何情况下，如上所述，LBBB在绝大多数情况下都不是家族性的；此外，PM植入在患者亲属中非常罕见。因此，在大多数情况下，家族遗传性心脏传导疾病似乎不太可能发生。

数据可用性

数据表可在Pietro Delise的旅行办公室获得。

同意

赫尔辛基宣言。所有上述作者声明，他们的研究符合《赫尔辛基宣言》，当地指定的伦理委员会批准了研究方案，并获得了受试者(或其合法授权代表)的知情同意。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

参考

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