研究文章
alpha - 1抗胰蛋白酶缺乏症”和肺原发性免疫缺陷疾病患者中发病率:单中心经验
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PID患者没有AATD (n= 103) |
PID AATD患者(n= 7) |
| ZZ (n= 2) |
MZ (n= 5) |
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| 临床参数 |
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| 年龄中位数(±SD) |
49 (±16) |
39 (±10) |
43 (±13) |
| 男性的性别,N(%) |
40 (39) |
2 (100) |
2 (40) |
| 女性性别,N(%) |
63 (61) |
0 |
3 (60) |
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| α1-antitrypsin级别(mg / dl) |
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| 中位数 |
147.5 |
39 |
86年 |
| 范围 |
97−313 |
19−59 |
74−90 |
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| 呼吸参数 |
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| 阻塞,N(%) |
28日(27) |
2 (100) |
2 (40) |
| 限制,N(%) |
9 (9) |
0 |
0 |
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| 放射参数 |
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| 支气管扩张,N(%) |
18 (17) |
0 |
0 |
| 肺气肿,N(%) |
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1 (50) |
1 (20) |
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| PID |
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| CVID |
41 (40) |
1 (50) |
1 (20) |
| IgA免疫球蛋白缺乏子类 |
5 (5) |
0 |
0 |
| 非保密抗体缺乏 |
30 (29) |
1 (50) |
1 (20) |
| 孤立的免疫球蛋白g子类不足 |
16 (16) |
0 |
1 (20) |
| Hyper-IgM综合症 |
1 (1) |
0 |
0 |
| Hyper-IgE综合症 |
1 (1) |
0 |
0 |
| 选择性IgM不足 |
6 (6) |
0 |
2 (40) |
| 选择性IgA不足 |
3 (3) |
0 |
0 |
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