罕见的免疫球蛋白G4-Related炎性腹主动脉瘤临床过程与多个罕见的并发症

文摘

免疫球蛋白G4 - (IgG4)相关的炎性腹主动脉瘤(AAA)被公认为IgG4-related疾病(IgG4-RD)的表现。我们经历了一个病人连续多个血管内支架移植前后表现IgG4-related炎症AAA (IAAA)。一个71岁的老人被诊断出患有IgG4-RD由于IgG4血清浓度的增加,典型的腮腺活检的结果,periaortitis之前在另一家医院2年零7个月参观我们医院。他来到我们医院因为腹痛和IAAA。他开发了截瘫后住院和接受血管内支架IAAA嫁接。支架移植后约一个月,他发达的乙状结肠穿孔由于肠炎。他也有心肌梗塞。最后,他死于肠道出血。在这里,我们描述这个情况罕见,多个连续IgG4-RD的表现,其中一些可能是由于IgG4-related IAAA或副作用的治疗而不是IgG4-RD本身。我们报告此情况下,因为临床过程IgG4-RD或IgG4-related IAAA似乎罕见。 For treating IgG4-RD with IgG4-related IAAA, we should consider factors causing the symptoms and carefully select the proper treatment.

1。介绍

免疫球蛋白G4-related疾病(IgG4-RD)是一种系统性疾病血清IgG4水平升高和渗透IgG4-positive浆细胞的器官如胆道树,唾液腺,腹膜后腔。IgG4-RD通常对糖皮质激素治疗(1]。在心血管领域,表现IgG4-RD包括腹膜后纤维化和periaortitis。最近,一些炎性腹主动脉瘤(iaaa)被认为是与IgG4-RD和被称为IgG4-related iaaa [2- - - - - -4]。也有一些报道称,冠状动脉炎,尽管他们是罕见的5,6]。我们报告一个病人的情况下被诊断出患有IgG4-RD由于IgG4血清浓度的增加,腮腺炎,periaortitis之前参观我们医院。他面对腹痛IAAA造成的。他半身不遂、肠炎和急性心肌梗死前后支架移植。我们报告此情况下,因为临床过程IgG4-RD或IgG4-related IAAA似乎罕见。

2。案例展示

一个71岁男性病人去另一家医院因腹痛2年零7个月之前参观我们医院。他也有肿胀的淋巴结在颈部和腹股沟区域。他被诊断出患有腹膜纤维化,periaortitis和双边腮腺炎基于计算机断层扫描(CT)扫描(图1),体检结果。的血清水平IgG4 3260 mg / dl,腮腺和活组织检查显示渗透IgG4-positive浆细胞(图2)。他被诊断出患有IgG4-RD接受强的松(PSL) 20毫克/天。他很快就停止服用PSL按照他自己的判断,因为他完全从腹部疼痛中恢复过来。他没有去任何医院2年以上。

然后他来到我们医院2个月以来由于腹痛。CT扫描显示与增厚动脉外膜(图44毫米直径AAA3(一个))。这是诊断为IAAA。CT扫描显示输尿管周围组织增厚(图3 (b)),髂内动脉(图3 (c)),股动脉(图3 (d))。淋巴结肿胀(图3 (d))。血液测试显示高血清免疫球蛋白水平(4225 mg / dl)和IgG4 (1890 mg / dl)(表1)。IAAA比以前更大,但破裂或即将破裂中没有检测到CT扫描图像。复发或加重IgG4-RD强烈建议。住院治疗后腹痛的频率降低,我们观察到他与抗高血压药治疗。6天,然而,他剧烈的疼痛从脖子到腹部,和他的收缩压上升到超过200毫米汞柱。同时,黄萎病和强烈的疼痛出现在两下肢,此后,两下肢肌肉力量削弱。的人工肌肉测试结果髂腰肌、股四头肌和胫前肌是0级。他也有尿潴留。基于核磁共振成像(MRI)的发现(图4),神经学家认为他的截瘫11日胸脊髓水平由于脊髓前动脉综合征。CT扫描并没有显示主动脉破裂。这一事件后不久,PSL 20毫克/天重启。

即使重启PSL治疗,他几次腹痛,我们不能完全排除IAAA即将破裂的可能性。我们进行了血管内支架移植后IAAA 13天的住院治疗。在全身麻醉下,双边腹股沟部分被切割。戈尔的主体排除器®(日本,东京,日本)是通过左常见的股动脉插入和部署。通过对常见的股动脉,插入两个支架的四肢和部署。内部髂动脉保持专利。宏观上,右股动脉的动脉外膜增厚。显微镜下,内膜和媒体显示动脉粥样硬化改变,没有IgG4组织化学染色。

支架移植后6天,他有强烈的疼痛在下肢和系统性黄萎病。他的收缩压增加到超过200毫米汞柱。PSL剂量增加到50毫克/天,静脉注射前列腺素E1治疗开始。

支架移植后7天,血便。上部和下部肠道内窥镜显示萎缩性胃粘膜,十二指肠侵蚀,溃疡和侵蚀的乙状结肠直肠。他被诊断出患有缺血性结肠炎。34天,他有强烈的腹部和下肢疼痛。腹部CT扫描显示自由的空气和紧急腹部操作执行。宏观上,他表明缺血性变化从回肠直肠和乙状结肠穿孔。肠道和腹膜胶,我们不能观察到一些IgG4-RD相关的器官,如胰腺和胆道。肠系膜淋巴结不肿大。宽阔的部分从回肠直肠和结肠切除。小肠的病理显示巨细胞病毒结肠炎和更昔洛韦很快就开始了。 He was transferred for rehabilitation to another hospital on day 124 after admission and on day 111 after stent grafting.

大约一个月后,他又被转移到我们医院急性心肌梗塞。愿望血栓和支架植入的闭塞的左降动脉进行(图5)。三个月后,他再次来到我们医院肠出血性休克。他死于结肠造口术出血。尸检显示广泛的肠道侵蚀与缺血(图6)。IgG4染色和小肠的巨细胞病毒检测结果呈阴性。

3所示。讨论

我们报告的情况下患者罕见,连续多个IgG4-related IAAA并发症。IgG4-RD Hamano等提出的是一个疾病的概念,基于自身免疫性胰腺炎和IgG4之间的关系(1]。表现的器官如泪腺、唾液腺、呼吸系统、消化系统、肝胆的系统,肾泌尿系统、内分泌系统、神经系统、淋巴系统、肌肉骨骼系统,心血管系统认可之后(7]。根据IgG4-RD诊断标准20118),我们的病人被诊断患有IgG4-RD在另一个医院。高血清IgG4水平,腮腺炎IgG4-positive浆细胞,periaortitis, IgG4-RD PSL是典型的有效性。当他第一次来到我们医院,他还有IgG4-RD的典型表现。高水平的血清IgG4, IAAA腹痛,periarteritis髂动脉和股动脉,输尿管周围的组织和厚度显示IgG4-RD复发或加重。他第一次在另一家医院20毫克/天的PSL和停止它。在日本的前瞻性研究(9,10)的初始和维持治疗的疗效IgG4-RD PSL是显示。在这种情况下,停止PSL可能复发或加重的主要原因。在相同的研究中,作者管理30毫克/天或0.6毫克/公斤/天的PSL的初始剂量,虽然我们的病人服用20毫克/天的初始剂量并重启。在另一项研究[11),0.4 - -0.69毫克/公斤/天的初始剂量被报道是足够的,以防止复发。20毫克/天的剂量选择,因为病人的体重是50公斤,他的医生想给在另一个医院的最低有效剂量。我们选择相同剂量的重启。然而,30毫克/天可能是一个更好的剂量在前瞻性研究显示清晰的证据。

症状或疾病,开发后他来到我们医院(截瘫从脊髓前动脉综合征,心肌梗死和肠炎)似乎IgG4-RD的典型。我们无法确定他们是否与IgG4-RD有关。

截瘫与IgG4-RD非常罕见,但也有一些报道的截瘫硬化性硬脑膜炎(12,13]。我们仔细检查了这个病人的MRI结果,但是没有发现脊髓受压或硬化性硬脑膜炎。神经学家诊断脊髓前动脉综合征的双边hyperintensities前角灰质在t2加权磁共振成像。我们所知,没有报告与IgG4-RD脊髓前动脉综合征。IgG4-related IAAA可能与截瘫,因为有报告截瘫AAA (14]。

心肌梗死在IgG4-RD也罕见,但报告存在(6,15]。坂本等人报道的发展冠状动脉疾病的血清水平比例IgG4 [16]。这些报告表明,心肌梗死可能IgG4-RD的表现之一。当我们检查回顾性CT图像在第一个承认这个病人,我们发现右冠状periarteritis,虽然左冠状动脉闭塞动脉。在急性心肌梗塞时,血清IgG4水平是正常的。因此,目前尚不清楚他的心肌梗死与IgG4-RD有关。

关于他的肠炎,他有缺血性和巨细胞病毒肠炎。首先,他被诊断出患有缺血性结肠炎与内镜,乙状结肠穿孔时,病理显示巨细胞病毒肠炎。有一个报告巨细胞病毒肠炎以及缺血性肠炎(17),以及一份报告在巨细胞病毒肠炎表现类似于缺血性肠炎(18]。目前尚不清楚我们的缺血性结肠炎患者在早期阶段,但很明显,他是复杂之前他就死了。关于缺血性结肠炎,我们不能排除动脉粥样硬化栓塞支架移植或IgG4-related IAAA本身,AAA的特点。有报告说,1.4%的病例血管内治疗AAA复杂的急性肠缺血(19]。关于巨细胞病毒肠炎,PSL肯定影响了它的发生。

最重要的一个因素,影响非典型表现IgG4-RD PSL。糖皮质激素与心肌梗死的风险增加(20.- - - - - -22]。正如前面提到的,病人的巨细胞病毒肠炎与阻碍。

另一个因素可能是动脉痉挛。他有高血压,全身疼痛而不是局部疼痛,和系统性黄萎病当病情恶化。我们相信他的冠状动脉,肠动脉,肢体动脉,和脊髓动脉痉挛和相关器官的缺血引起的。我们使用硝酸的药品,钙拮抗剂,和前列腺素E1,但是影响是不清楚的。我们相信相关血管痉挛的临床条件下,虽然我们找不到研究IgG4-RD和血管痉挛的关系。

另一个强大的可能性是动脉粥样硬化栓塞,这就可以解释他的肠炎,心肌梗塞,双边下肢疼痛,和脊髓前动脉综合征。IgG4-related IAAA,不只有IgG4-RD还AAA的特性,可能导致或与动脉粥样硬化栓塞和一些并发症。

我们认为其他的鉴别诊断,但他的条件不符合其中任何一个。当他来到我们医院,抗核抗体是阴性,白细胞计数是8840年μL, c反应蛋白水平为1.18 mg / dl(表1),他没有发烧。其他感染,血管炎,自身免疫性疾病排除诊断。骨髓穿刺没有显示骨髓瘤的发现。CT扫描、MRI、胃肠内镜和尸检没有显示恶性肿瘤的发现。

因此,我们报告的情况下病人IgG4-related IAAA腮腺炎,截瘫,肠炎,心肌梗死前后支架移植。IgG4-RD的临床过程似乎罕见。我们推测,一些症状或疾病是由动脉粥样硬化引起的栓塞可能与IAAA,糖皮质激素,或动脉痉挛而不是IgG4-RD本身。IgG4-RD治疗期间,特别是如果与IgG4-related IAAA复杂,我们应该考虑如果IgG4-RD或其他因素引起的症状和精心选择合适的治疗。

同意

作者获得了全面的知情同意出版和演示的细节从病人当他还活着的时候和家人。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

确认

作者要感谢所有的人对此报道亦有贡献和病人的治疗。他们感谢松井惠朗教授和助理教授Yasushige Shingu心血管和胸外科,北海道大学医学院的毕业生,对他们有用的评论。他们愿意承认Editage (https://www.editage.com/)英语编辑。

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