由于持久的Müllerian管道综合征，使用患有腹膜疝的患者患者中的胃窦疼痛的管理

摘要

持续性Müllerian导管综合征可导致腹股沟疝，尽管这是一种罕见的情况;复发性腹股沟疝可导致腹股沟持续疼痛。腹股沟疼痛的处理对患者的生活质量起着重要的作用。我们报告一位43岁男性患者，有左侧腹股沟疼痛2周的病史。患者接受了腹腔镜手术，经腹腹膜前入路治疗左侧腹股沟疝。右侧隐睾在手术中被发现，一个坚实的结构-认为是子宫-延伸到左侧腹股沟管。诊断为持续性Müllerian导管综合征，经腹腔镜右睾丸切除术并使用补片修补双侧腹膜前疝后腹股沟疼痛缓解。四年后，对新发的左侧腹股沟疼痛进行磁共振成像，显示左侧腹股沟疝是由子宫结构引起的。我们诊断他疼痛的原因是复发性疝。在进行任何侵入性外科手术之前，使用1%利多卡因行髂胃下神经阻滞。 Short-term analgesia was provided by the block, improving his quality of life. He has been followed since then and has declined surgical neurectomy. An iliohypogastric nerve block can be an effective method of controlling groin pain caused by an inguinal hernia resulting from persistent Müllerian duct syndrome; the effectiveness of the nerve block will help determine whether surgical neurectomy is indicated for permanent pain control.

1.介绍

持久性的Müllerian管道综合征（PMDS）的特征是在46，XY核型和正常的男性外部生殖器患者中存在Müllerian残余物[1］．PMDS的诊断通常是在腹股沟疝的检查或治疗中偶然发现Müllerian结构，无论是否伴有隐睾[2］．PMDS患者的手术治疗和随访仍有争议和挑战性，因为有两大并发症:不育和睾丸恶性变性。

有罕见的报道由PMDS引起的腹股沟疝引起的腹股沟疼痛报告[3.］．疼痛管理是PMDS患者护理的一个重要方面。我们报告我们的经验与病人谁有复发腹股沟疝引起的PMDS，导致持续腹股沟疼痛。我们成功地用髂胃下神经阻滞治疗了病人的疼痛。这种有效的管理技术将帮助临床医生决定是否将手术神经切除术作为疼痛控制的下一步。

2.病例报告

一位43岁男性因左侧腹股沟疼痛2周就诊。他已婚，但没有孩子，三年前在另一家机构接受了不孕症治疗。精液分析显示少精子症。他的弟弟有隐睾病史，最终发展为睾丸癌并接受了睾丸切除术。体格检查时，右侧阴囊未触及睾丸，左侧腹股沟有不可减少的肿胀。计算机断层扫描显示左侧腹股沟疝和右侧隐睾。由于有睾丸癌家族史，患者希望切除右侧隐睾。

我们采用经腹腹膜前入路进行左侧腹股沟疝修补术。我们证实右侧隐睾(图1（a））在手术时。我们还注意到一种类似于子宫的坚实结构，延伸到左腹股沟管中（图1（b）)．我们进行了腹腔镜下的右睾丸切除术，并用补片修补双侧腹膜前疝。这个类似于子宫的结构并没有被移除以保存剩下的男性内部生殖器。右睾丸组织病理学未见恶性变性。患者出院后没有腹股沟疼痛或任何其他并发症，并被告知诊断为PMDS。

四年后，他用新的左腹股沟疼痛，持续3周，伴随着左下象浆腹痛。痛苦导致他作为卡车司机的职业困难。磁共振成像（MRI）显示左腹腹疝，子宫和阴道结构从左腹股沟管延伸到阴囊中。Müllerian管衍生物连续连接到背侧的前列腺（图2)．在他到达的时候，病人最终没有怀上孩子，即使经过多次体外受精作为生育治疗;因此，患者已经决定停止生育治疗。

我们诊断他疼痛的原因是复发性疝。在进行任何侵入性外科手术之前，我们使用1％利多卡因进行了髂骨型神经障碍。这个神经阻挡患有他的痛苦。自街区以来，他有一个不行的课程，并且能够重返工作岗位。神经阻滞两周后，病人回到了我们的医院进行后续护理，没有腹股沟疼痛的抱怨。我们讨论了如何在未来管理经常性腹股沟疼痛。我们对任何未来复发的计划是对髂骨神经性神经进行手术神经切除术，以实现长期疼痛控制和更好的生活质量。但是，患者不同意在最近的约会中进行该程序。

3.讨论

PMDS的罕见情况发生在antimüllerian激素(AMH)活性缺乏或AMH受体异常时。胎儿睾丸中的支持细胞产生AMH，导致正常男性胎儿的胚胎Müllerian结构的退化[4.］．PMDS的3个主要的临床表现是双侧隐睾，疝气子宫inguinalis，和横向睾丸异位。一个复习笔记的患者59％出现双侧隐睾，19％有子宫疝inguinalis，和22横向睾丸异位[％5.］．

当另一个睾丸在腹部留在腹部时，发生疝气腹腔炎，而另一个睾丸在腹股沟管中，以及子宫和同侧输卵管，导致单侧脊髓植物与对侧腹股沟疝的阴脊髓刺激作用4.］．这种类型发生在14％的特发性PMDS患者中，约有20％的患者涉及AMH途径[5.］．虽然我们的患者有这种表现，但我们没有进行核型分析以检测AMH途径的突变。

恶性变性和不孕是PMDS的主要潜在并发症。考虑到患者有睾丸癌家族史，我们进行了腹腔镜下隐睾睾丸切除术。然而，因为在手术的时候他还想要一个孩子，所以把剩下的、位置正确的睾丸留在原位是很重要的。6.］．

如何管理PMDS患者的生育能力是重要的。在一篇综述中，在PMDS作为生育治疗的某些病例中，胞浆内精子注射可能是有帮助的[5.]，喜欢什么是我们的病人进行。在PMDS不孕症可能与引起苗勒器官或长期隐睾[结构异常1］．然而，尝试去除Müllerian结构可以损害Müllerian衍生物中封闭的雄性排泄管[5.］．在完全切除Müllerian器官之前，应考虑尽量减少对生育重要结构的损害。据我们所知，虽然没有关于在手术前冷冻PMDS患者精子的报道，但也可以建议患者在Müllerian器官被摘除之前冷冻精子。

在PMD中，睾丸的组织学通常是正常的。这些睾丸中恶性退化的发生率为18％，其速率与没有PMDS的男性腹部睾丸中的恶性率相同[4.］．关于苗勒器官切除的结果，苗勒恶性肿瘤比睾丸恶性肿瘤频繁得多[1］．关于这一主题的文献很少，只有少数报道描述少数患者术后恢复平稳[2-4.］．

腹股沟疝(本身由PMDS引起)引起腹股沟疼痛的报道很少[7.］．腹股沟区域接收来自腹下，腹股沟，和生殖股神经[感觉神经分布8.，如图所示3.。的腹下神经主要来自L1 [起源9.并供应耻骨区、大腿上部和臀部的皮肤。我们的病人经历了腹股沟疼痛，当他的子宫内部和阴道结构延伸到左侧腹股沟管。当由于某些原因，例如身体运动，这些结构被从腹股沟管中释放出来时，他经历了自发的解脱。然而，当延伸至左侧腹股沟管的结构嵌顿时，引起腹股沟持续性疼痛并伴有左侧下腹疼痛;这种疼痛是由髂胃下神经受压引起的。

血肿也可能导致我们患者的痛苦。血栓病患者引起的疼痛在几周内开始，并且可能发生神经症状。通常需要重复的神经块，直到疼痛解决[10.］．我们患者的痛苦开始4年后肌肤切除术和疝气修复，他没有神经症状。此外，鉴于MRI调查结果，我们怀疑他的疼痛是由PMDS产生的疝气引起的。

以前的研究表明，IIOHYPOGASTRIC，ILIOIONAL和GENITOFOMORAL神经的分支自由沟通，并且在腹股沟区域的感觉神经内存在良好的变化[8.］．一份报告显示髂腹下神经与髂腹股沟神经副分支相通(55%)[9.］．髂骨神经平行于精子帘线;因此，ILIOHYPOGACTRIC神经嵌段可能对改善髂内神经的感觉支配区域中的腹股沟疼痛具有一些效果。表演同时伊诺伊语和髂骨过敏神经块可能是控制腹股沟疼痛的更好选择。

使用的髂腹下神经阻滞为我们的病人有良好的疼痛控制，但这种救济将最有可能是暂时的。最终的手术治疗将涉及切除苗勒器官，即子宫切除术和输卵管切除术。苗勒器官切除是一种侵入性程序和携带损坏输精管和破坏血液供应睾丸[风险11.那12.］．我们的计划是提供髂腹下神经外科神经切断术的微创替代控制复发性腹股沟疼痛，因为我们证实，髂腹下神经阻滞是有效的。然而，我们的病人不同意这个计划。适当地管理从PMDS引起的疼痛，拿病人的完整的临床图片考虑到这一点极为重要。神经阻滞可提供即时的疼痛控制有帮助，并考虑随后的最佳治疗方法时，他们提供的信息。

4.结论

腹股沟疼痛管理是生活质量的患者的腹股沟疝的一个重要组成部分，由于PMDS。一髂腹下神经阻滞的使用可以是控制这种疼痛有帮助选项，神经阻滞的有效性将帮助临床医生决定手术是否切断术将表示为控制疼痛的后续治疗。

数据可用性

用于支持这项研究结果的数据包括在文章中。

利益冲突

作者没有利益冲突需要声明。

参考

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