持久的米勒管综合征(pmd)的特点是米勒的存在残余患者46,XY染色体组型和正常男性外生殖器 1]。pmd的诊断通常是在体检时偶然缪氏结构调查或治疗腹股沟疝,有或没有隐睾症( 2]。手术管理和后续的pmd患者仍有争议和具有挑战性的,因为两个主要并发症:不孕和恶性睾丸的退化。

有罕见的报道腹股沟疼痛引起的腹股沟疝产生的pmd ( 3]。疼痛管理是pmd患者关心的一个重要方面。我们报告我们的经验与病人复发性腹股沟疝pmd引起的,导致持续的腹股沟疼痛。我们成功地管理这个病人的痛苦与iliohypogastric神经阻滞。这种有效的管理技术将帮助临床医生决定是否手术神经切除术将显示作为疼痛控制的下一个步骤。

一名43岁男子的帷幕,历史呈现给我们的机构左腹股沟疼痛。他结了婚,但没有孩子,开始治疗不孕症在另一个机构三年之前。精液分析显示症。他的弟弟有隐睾症,最终开发的睾丸癌和接受睾丸切除术。体格检查,正确的睾丸阴囊并不明显,有nonreducible肿胀左侧腹股沟。计算机断层扫描显示在左侧腹股沟疝和右隐睾症。病人需要切除右侧隐睾症是因为他的睾丸癌家族史。

我们执行的疝修补术使用的结论:preperitoneal方法左腹股沟疝。我们确认对隐睾症(图 1(一))在手术的时候。我们还指出固体结构类似子宫一直延伸到左腹股沟管(图 1 (b))。我们进行了腹腔镜对睾丸切除术与双边preperitoneal疝修补术使用网格。的结构类似于子宫不删除保存剩下的内部男性生殖器。正确的睾丸的组织病理学显示没有证据表明恶性变性。病人出院没有腹股沟手术后疼痛或其他并发症,并建议他的pmd的诊断。

四年后,他返回最近诊断为左腹股沟疼痛,持续3周,伴有左下腹疼痛。疼痛是与他的职业是一名卡车司机造成困难。磁共振成像(MRI)显示左腹股沟疝,子宫和阴道的结构从左侧腹股沟管进入阴囊。米勒管衍生品不断连接到前列腺背侧(图 2)。他的到来的时候,病人最终没有即使体外受精受孕生育治疗的好几倍;因此,病人已经决定停止生育治疗。

我们诊断复发性疝作为他的痛苦的原因。执行任何侵入性手术之前,我们执行一个iliohypogastric用1%利多卡因神经阻滞。这个神经阻滞缓解他的痛苦。他平凡的课程由于块和能够重返工作岗位。两周后神经阻滞,病人回到我们医院随访护理,没有投诉的腹股沟疼痛。我们讨论了如何管理未来的复发性腹股沟疼痛。我们的计划未来的复发是执行的髂腹下神经神经外科神经切除术长期疼痛控制和更好的生活质量。然而,病人不同意接受该手术在这最近的约会。

pmd的罕见的疾病发生在有一个缺乏antimullerian激素(抗苗勒氏管激素)活动或抗苗勒氏管激素受体的异常。在胎儿睾丸支持细胞产生抗苗勒氏管激素,导致胚胎缪氏结构的退化在正常男性胎儿( 4]。3 pmd的主要临床表现是双边隐睾症,疝子宫inguinalis,和横向睾丸异位。一个评论指出,59%的患者表现为双边隐睾症,19%与疝的子宫inguinalis, 22%与横向睾丸异位( 5]。

疝子宫inguinalis发生在一个睾丸仍在腹部,而另一种是在腹股沟管,以及同侧输卵管、子宫和导致单侧隐睾症与侧腹股沟疝( 4]。这种发生在特发性pmd患者的14%,大约20%的患者突变涉及抗苗勒氏管激素通路( 5]。虽然我们的病人这个演讲,我们没有进行核型分析检测抗苗勒氏管激素通路中的基因突变。

恶性退化和不育pmd的主要潜在的并发症。我们进行了腹腔镜李金芳睾丸切除术,考虑我们的病人的睾丸癌家族史。然而,因为他也想父亲一个孩子的时候手术,留下剩下的很重要,正确定位,睾丸到位( 6]。

如何管理在pmd患者生育能力是很重要的。在一个评论,胞浆内精子注射可能是有用的在某些情况下与pmd生育治疗( 5执行),像我们的病人。不孕症在pmd引起的结构异常有关缪氏器官或长期隐睾症( 1]。然而,试图消除缪氏结构会损害男性排泄管道封闭在缪勒衍生品( 5]。尽量减少风险损失的重要结构应该考虑生育之前的完整切除缪氏器官。我们最好的知识,虽然没有报告描述关于冷冻精子pmd患者手术前,病人也可以建议冷冻精子缪氏器官之前将被删除。

在pmd,睾丸组织学的通常是正常的。在这些睾丸恶性变性的发生率为18%,其利率是一样的利率腹部恶性肿瘤的男性的睾丸没有pmd ( 4]。关于切除的结果缪氏器官,缪氏比睾丸恶性肿瘤(恶性肿瘤不太频繁 1]。关于这个主题的文献很少见,一些报告描述平凡的一小部分患者手术后恢复( 2- - - - - - 4]。

腹股沟疝,腹股沟疼痛引起的pmd引起的,已经很少报道( 7]。腹股沟区接收从髂腹下神经的感觉神经支配,腹股沟,genitofemoral神经( 8),如图 3。髂腹下神经神经主要源于L1 ( 9)和物资的皮肤阴毛的上部大腿和臀部。我们的病人经历了腹股沟疼痛当他的子宫和阴道内部结构扩展到左侧腹股沟管。腹股沟管的结构被释放时由于某些原因,例如,身体运动,他经历了自发的救援。然而,当结构扩展到左侧腹股沟管成为被监禁,他们造成持久的腹股沟疼痛伴有左下腹疼痛;这种疼痛是由于压缩髂腹下神经的神经。

也有可能截留神经病变引起的我们的病人的痛苦。诱捕神经病变引起的疼痛开始在数周内,可能发生和神经系统症状。神经块通常需要重复,直到疼痛解决( 10]。我们的病人的痛苦开始他的睾丸切除术和疝修补术,4年后,他没有神经系统症状。此外,考虑到核磁共振的发现,我们怀疑他的痛苦是由于疝气pmd引起的。

先前的研究表明,髂腹下神经的分支,腹股沟,genitofemoral神经通信自由和有巨大差异的感觉神经支配腹股沟区( 8]。一份报告表明,髂腹下神经神经与附属分支的髂腹股沟神经(55%) 9]。髂腹股沟神经精索平行;因此,iliohypogastric神经阻滞可能会有一些效果在改善腹股沟疼痛髂腹股沟神经的感觉神经支配区域。执行一个同步腹股沟和iliohypogastric神经阻滞能控制腹股沟疼痛是一个更好的选择。

iliohypogastric神经阻滞的使用提供了良好的疼痛控制对我们的耐心,但这种救济很可能是暂时的。明确的手术治疗需要切除缪勒的器官,即。、子宫和输卵管切除术。缪氏器官是一种侵入性手术切除和携带的风险破坏输精管和睾丸的血液供应中断 11, 12]。我们的计划是提供髂腹下神经神经外科神经切除术是一种微创的选择来控制复发性腹股沟疼痛,因为我们确认髂腹下神经神经阻滞是有效的。然而,我们的病人不同意这个计划。适当地管理pmd带来的痛苦,是非常重要的考虑病人的完整的临床情况。神经块可以有助于提供即时疼痛控制,他们提供信息在考虑后续的最佳治疗。

管理腹股沟疼痛是患者的生活质量的一个重要元素由于pmd腹股沟疝。使用iliohypogastric神经阻滞可以是一个有用的选项来控制这种疼痛,和神经阻滞的有效性将帮助临床医生决定是否手术神经切除术将表示后续治疗疼痛控制。