间质细胞瘤致男性乳房发育2年

摘要

男性乳房发育是一种常见的偶然发现，可由各种良性或恶性疾病引起。在罕见的病例中，它是由间质细胞肿瘤引起的，这是一种罕见的实体，占所有睾丸肿瘤的3%。其中一些具有激素活性，但很少引起有症状的内分泌紊乱。在这里我们报告一个32岁的男性提出男性乳房，他已经遭受了两年的痛苦。尽管包括泌尿科医生在内的其他三名专科医生看过他，但他们都没有在他的右睾丸上极发现这个小肿块。我们决定进行睾丸保留手术，确诊为激素活性间质细胞瘤。在随访期间，荷尔蒙恢复正常，男性乳房发育开始消退。

1.介绍

对许多泌尿科医生来说，男性乳房发育是乳房组织增大的总称，通常是前列腺癌的雄激素剥夺治疗的副作用，累积发病率高达70% [1］．尽管如此，大约50%的男性会出现男性乳房畸形，无论其年龄和潜在的临床条件如何[2］．切,真正的男性乳房，定义为乳腺导管上皮增生，表现为从乳头-乳晕复合体向中心扩张的坚固的橡胶状组织丘。它必须与假性男性乳房症区分开来，假性男性乳房症是一种没有任何腺体增生的唯一脂肪堆积[1］．不管原因如何，乳房组织增大都是痛苦和麻烦的，与心理社会后果有关，如抑郁、对身体不满和自尊心下降[3.］．

男性乳房畸形是由于乳房组织中游离的雌激素和雄激素作用之间的平衡受到损害，由于多种激素水平的变化，雌激素水平相对较高:(1)雄激素分泌减少由原发性或继发性性腺机能减退引起的，(2)增加雌激素分泌来自于肾上腺内或肾上腺外生殖细胞，胃或肾细胞，或肾上腺或大细胞肺肿瘤，或(3)芳香化酶的增加由于甲状腺机能亢进、克兰费尔特综合征、衰老或体脂增加，导致睾酮向雌二醇的转换增加[4］．慢性肾脏和肝脏疾病、药物或酒精摄入也可能是其他潜在原因[5］．鉴别诊断包括男性乳腺癌，这是一种罕见但危及生命的疾病。其他导致乳腺组织肿大的良性疾病有脂肪瘤、囊肿、淋巴浆细胞炎症或血肿[5］．

睾丸原发肿瘤，如睾丸间质细胞肿瘤，也可作为男性乳房发育的不常见原因。睾丸肿瘤的发病率很低(西方国家每年3-10/10万男性)，Leydig细胞肿瘤(LCT)或leydigioma作为最常见的性索间质肿瘤约占3% [6］．lct在3至60岁的成年人中最常见。大多数Leydigiomas位于睾丸，但睾丸外部位如精索、附睾或骨盆也有报道[6］．

自1895年首次报道以来，全球已发表约250例Leydig细胞肿瘤[7］．由于低患病率，lct的病因尚不清楚。与大多数其他睾丸肿瘤相比，隐睾不会增加LCT的风险[8］．黄体生成素受体的结构变化或不同的体细胞或遗传突变与肿瘤发生有关[9］．

lct可能是激素无活性的或分泌多种激素，包括睾酮、雌激素或其衍生物。然而，内分泌紊乱只在20%至40%的病例中引起症状[8］．不论年龄，患者均可出现睾丸肿块(疼痛)。儿童可能患有早衰性假性乳房，包括单侧或双侧不对称的男性乳房，成人可能患有勃起功能障碍、性欲减退或不孕[7］．

2.案例展示

男性患者，32岁，因患男性乳房肥大及乳房疼痛2年就诊。病人之前已经看过三个不同专业的医生，包括一名泌尿科医生。

一年多以前，一位妇科医生做过乳房超声检查，发现双侧，主要是乳后型男性乳房发育。根据BIRADS(乳腺影像报告和数据系统)，他将其发现归类为3级，恶性风险不高于2%，并建议进行活检和泌尿科评估。

病人随后去看内分泌科医生，医生诊断为促性腺功能减退，雌二醇和催乳素水平升高(见表)1）.颅脑MRI未见异常。内分泌学家建议控制激素的状态，并指出可能的刺激试验，以进一步明确发现。

最后，病人曾在私人诊所接受泌尿科医生的诊治。体格检查、腹部超声检查和上腹部MRI检查都不能确诊。

在我科，病人报告在儿童时期有睾丸下降的问题，并已自行消退。他之前没有接受过手术，也没有报告任何正常的药物摄入。体格检查未发现异常，除了双侧男性乳房。超声检查发现右睾丸根尖内1.6x1.6 cm低回声肿块，无血管增生(图)1）.

考虑到激素改变，男性乳房，和正常的睾丸肿瘤标记物，我们决定采用冷冻切片的腹股沟入路睾丸保留手术。在手术室内，冰冻切片显示肿瘤已被盖住，并不是恶性的，可以用sano手术切除。最终组织学证实为间质细胞瘤，无恶性组织学征象(图)2）.胸部及腹部ct未见异常，可归为低风险。

术后1个月第一次随访，患者一般情况良好，但男性乳房发育未消退。性激素在正常范围内半年后，患者改变了生活方式，体重减轻了12公斤。男性乳房发育仍可扪及，但已显著减少。我们建议头两年随访两年，然后每年检查一次，包括控制激素水平，体格检查，每两年做一次胸腹造影。

3.讨论

间质细胞瘤(lct)在泌尿系统肿瘤中相对少见，约占睾丸肿瘤的3% [6］．他们可以表现出睾丸肿块和内分泌改变的典型症状，或者完全没有症状[10］．在我们的病例中，症状性男性乳房发育是唯一突出的症状，除了一个几乎摸不到的睾丸肿块。对于lct，男性乳房发育是一种罕见的症状;其在较大人群中的患病率不高于10% [8］．

在本病例中，男性乳房发育是由间质瘤细胞产生的雌二醇持续升高引起的。高水平的血清雌二醇由于负反馈而抑制黄体生成素和促卵泡激素的分泌，导致促性腺功能减退，术后症状缓解1）.然而，在术后6个月内，男性乳房发育并没有完全消退。这通常需要1年以上的时间，有时需要手术治疗[7］．

在这个病例中，LCT检测花了将近2年的原因是多样的:当然，睾丸肿块很小，因此几乎摸不到。虽然第一个参与的医学专家建议进一步泌尿科检查，但病人决定接下来去看内分泌科医生。尽管如此，作为第三名介入的专家，泌尿科医生并没有进行睾丸超声检查以排除肿瘤，而是认为是肾上腺恶性肿瘤。这强调了常规睾丸超声对怀疑或应排除睾丸肿瘤的患者的重要性。在过去的几十年里，由于更好的成像技术，Leydig细胞肿瘤的发病率增加了[8］．其他数据显示睾丸癌发病率总体上呈上升趋势[11］．然而，这些数据主要是指生殖细胞肿瘤的观察。

考虑到LCT的潜在诊断，我们决定进行腹股沟入路。睾丸保留手术是治疗睾丸性索间质肿瘤的推荐方法;但术前不能排除经腹股沟入路诊断睾丸生殖细胞瘤[12］．

大多数lct是良性的。然而，大约10%的成年患者会发展为转移性疾病[13］．体积大(> 5 cm)，年龄大，有丝分裂活跃(> 3 / 10高倍视野)，血管侵犯，细胞异型性，坏死，浸润边缘，睾丸外延伸和非整倍体已被确定为恶性肿瘤的假定体征[14，15］．转移性lct的预后非常差，只有腹膜后淋巴结清扫(RPLND)被证明可以提高生存率[16］．在本病例中，病理和计算机断层扫描均未发现恶性肿瘤的迹象。因此，我们建议患者在手术后的头两年进行一年两次的随访，然后每年进行体检、激素状况、阴囊和腹部超声检查，以及每两年进行一次胸部x线摄影和腹部计算机断层扫描。目前的指南对良性lct患者的随访没有明确的建议。对于有两种以上危险因素的高危患者，应每3至6个月进行体格检查、激素状况、阴囊和腹部超声、胸部x线摄影和CT扫描[12，17］．

在这个病例报告中，睾丸间质细胞肿瘤的诊断花了两年时间，指出激素活性睾丸肿瘤的知识仍然很低。当男性患者出现男性乳房畸形时，泌尿科医生应注意睾丸间质细胞肿瘤的激素活性。鉴别诊断是良性乳腺疾病、乳腺癌或内分泌疾病。此外，每个医生都应该对他的病人进行彻底的医疗检查，以避免忽视导致诊断的微小但有时至关重要的方面。

同意

发表本病例报告及随附图片需征得患者书面知情同意。

的利益冲突

作者声明他们没有利益冲突。

参考文献

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