CRIU 在泌尿外科病例报告 2090 - 6978 2090 - 696 x Hindawi 10.1155 / 2018/7202560 7202560 病例报告 两年的男性女乳症引起的睾丸间质细胞瘤 http://orcid.org/0000 - 0001 - 8898 - 6588 Zeuschner 菲利普 1 威斯 基督教 2 Linxweiler 约翰内斯 1 Stockle 迈克尔 1 Heinzelbecker 茱莉亚 1 Carmignani 乔治• 1 泌尿外科和儿科泌尿外科 萨尔州大学 小礼帽/萨尔河 德国 uni-saarland.de 2 病理学系 萨尔州大学 小礼帽/萨尔河 德国 uni-saarland.de 2018年 19 7 2018年 2018年 25 03 2018年 12 07年 2018年 19 7 2018年 2018年 版权©2018年菲利普Zeuschner et al。 这是一个开放的文章在知识共享归属许可下发布的,它允许无限制的使用,分布和繁殖在任何媒介,提供最初的工作是正确的引用。

男性女乳症是一种常见的男性中偶然发现,可能是由于各种良性或恶性疾病。在极少数情况下,它源于睾丸间质细胞肿瘤,这是一种罕见的实体占所有睾丸肿瘤的3%。有些激素活性但很少引起内分泌失调症状。在这里,我们报告一名32岁的男性出现男性女乳症,他已经遭受了两年。尽管他已经被其他三个专家,包括泌尿科医生,没有人发现他的小质量上极正确的睾丸。我们决定执行testis-sparing手术证实了激素活性的诊断睾丸间质细胞瘤。在随访期间,激素状态正常化,和男子女性型乳房开始解决。

 1。介绍

对于许多泌尿科医师,男性女乳症一般术语用于乳房组织扩大,最常发生的副作用雄激素剥夺治疗前列腺癌的累积患病率高达70% 1]。尽管如此,男性女乳症可以在大约50%的所有男性,不论年龄和潜在的临床条件( 2]。切, 真正的男子女性型乳房,定义为乳腺导管上皮细胞的增生,表现为公司和橡胶堆组织同中心地来自于复杂的扩张。必须区别pseudogynecomastia,唯一积累的脂肪没有腺体增生( 1]。无论其原因,乳房组织扩大可以是痛苦和麻烦,与社会心理的后果,如抑郁,身体的不满,降低自尊( 3]。

男性女乳症的结果从一个受损的自由之间的平衡雌激素和雄激素作用在乳房组织相对高雌激素荷尔蒙变化在多个层面上: (1)降低雄激素生产造成主要或次要性腺机能减退, (2)增加雌激素的生产从内部或extragonadal生殖细胞、胃或肾细胞,或肾上腺大细胞肺癌,或 (3)增加芳香化酶活动导致更高的转换从睾酮、雌二醇由于甲状腺毒症,Klinefelter综合症,老化,或增加脂肪 4]。慢性肾脏和肝脏疾病或药物或饮酒可以潜在的其他原因 5]。鉴别诊断包括男性乳腺癌,这是一种罕见的,但威胁生命的疾病。其他良性疾病导致乳腺组织扩大是脂肪瘤,囊肿,lymphoplasmocytic炎症,或血肿( 5]。

主要的睾丸肿瘤,如睾丸间质细胞肿瘤,也可以作为男性女乳症的常见原因。睾丸肿瘤发生率较低(3-10/100.000男性每年在西方社会)和睾丸间质细胞瘤(LCT)或Leydigiomas作为最常见的一种性cord-stromal肿瘤约占3%他们( 6]。临床上最常见的成年人在他们的第三到第六的十年。大多数Leydigiomas位于睾丸,但extratesticular位置如精索、附睾,或骨盆已报告 6]。

自1895年首次报道以来,对250例睾丸间质细胞瘤已发表全球( 7]。由于其发病率低,临床上的病因不清楚。相比其他大多数睾丸肿瘤,隐睾症不会增加LCT的风险( 8]。促黄体激素受体的结构变化或不同体细胞或遗传突变与肿瘤发生[ 9]。

临床上激素活性或分泌各种激素,包括睾丸激素,雌激素,或其衍生物。尽管如此,内分泌干扰只在20 - 40%的病例引起症状( 8]。患者可能会出现(痛苦)睾丸质量不分年龄。孩子可能患有早熟pseudopuberty包括uni -或双边对称的男性女乳症和成人从勃起功能障碍,性欲减退,不孕( 7]。

 2。案例展示

一名32岁的男性病人呈现给我们部门由于男子女性型乳房和乳房疼痛他遭受了2年。病人已经被医生从三个不同的专业,包括泌尿科医生。

一年多前,妇科医生进行乳房超声检查和描述双边、主要retromammillar男性女乳症。他分类结果三年级根据BIRADS(乳腺影像报告和数据系统)与恶性肿瘤的风险不高于2%,建议执行一个活检和泌尿评估。

病人去看下一个内分泌学家谁诊断hypogonadotropic性腺机能减退与雌二醇和催乳素水平升高(表 1)。在脑颅的磁共振成像(MRI),没有发现异常。内分泌学家建议控制激素状态和指出可能的进一步挑衅测试指定的发现。

实验室结果之前和之后的手术。手术后,二级hypogonadotropic性腺机能减退解决。(莫:月/月,w:上周,FSH:促卵泡激素,韩:促黄体激素,SHBG:性hormone-binding球蛋白、硫酸脱氢表雄酮(dhea - s:硫酸脱氢表雄酮,法新社:甲胎蛋白, β人类绒毛膜促性腺:beta-human绒毛膜促性腺激素,LDH:乳酸脱氢酶)。

参数(正常价值) 时间 之前手术 时间 后手术
10莫 3莫 1 w 1莫 4月 10莫
FSH(1.3 - 19.3个人/毫升) 0.5 ↓ 0.6 ↓ - - - - - - 3所示。0 2.8 2.3
韩(1.2 - 8.6个人/毫升) 2.8 1.6 - - - - - - 7.59 8.1 5.28
催乳激素(86 - 300 μ国际单位/毫升) 306年 ↑ - - - - - - - - - - - - 260年 268年 170年
雌二醇(< 47个pg / ml) 82年 ↑ 26.2 - - - - - - - - - - - - 16.6 25.7
睾酮(1.75 - 7.81 μg / l) 1.41 ↓ 1.07 ↓ - - - - - - 4.08 3.65 3.71
SHBG(13.2 - 89.5 nmol / l) 21.7 17.9 - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
硫酸脱氢表雄酮(dhea - s(1200 - 5200 μg / l) 2590年 2680年 - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
ΑFP(< 10 ng / ml) 1.8 2.5 2.5 - - - - - - 2.0 2.0
β人类绒毛膜促性腺(< 2.71 U / l) < 0.5 < 0.5 < 0.1 - - - - - - < 0.1 < 0.1
LDH(0 - 262 U / l) - - - - - - - - - - - - 231年 - - - - - - 184年 245年

最后,病人已经被私人执业的泌尿科医生。物理考试,腹部超声,MRI的上腹部没有导致诊断。

在我们部门,病人报告maldescensus睾丸在童年曾自发地解决。之前他没有接受手术,没有报告任何常规药物的摄入量。体格检查没有发现除了两国男子女性型乳房异常。超声波,1.6 x1.6厘米hypoechogenic质量在正确的顶端睾丸没有hypervascularisation检测(图 1)。

Hypoechogenic肿瘤上杆的右睾丸,测量1.6 x1.6厘米,矢状面所示(A)和横向(B)飞机。

考虑荷尔蒙的改变,男性女乳症,和正常的睾丸肿瘤标记,我们决定执行testis-sparing与冰冻切片使用腹股沟手术方法。在手术室,肿瘤似乎限制而不是恶性冰冻切片和佐野可以切除。最后组织学证实睾丸间质细胞瘤无组织学恶性肿瘤(图的迹象 2)。胸部和腹部电脑断层没有显示异常,它可以被分类为低风险。

小圆细胞巢的集群和毛细血管,典型的睾丸间质细胞瘤(Hematoxylin-Eosin染色,20 x)。

在第一次随访一个月手术后,病人一般情况良好,但男子女性型乳房没有退化。性激素是在正常范围内。半年后,病人经历了一种生活方式的改变,失去了12公斤。男性女乳症仍然是显而易见的,但显著降低了。我们建议一年两次的后续的头两年,每年都做体检,包括控制激素水平、身体检查,每2年成像的胸部和腹部。

 3所示。讨论

睾丸间质细胞瘤(lct)也相当罕见泌尿肿瘤实体中占大约3%的睾丸肿瘤( 6]。他们可以表现为睾丸质量的典型症状和内分泌改变或者保持完全无症状( 10]。在我们的例子中,有症状的男性女乳症是唯一突出symptom-apart从一个几乎没有明显的睾丸质量。临床上,男性女乳症是一种罕见的症状;其患病率在更大的群组研究中不高于10% 8]。

在当前情况下,男性女乳症是由于持续雌二醇升高,睾丸间质肿瘤细胞产生的。高水平的serum-estradiol抑制分泌促黄体和促卵泡激素引起hypogonadotropic由于负面反馈和性腺机能减退,手术后(表解决 1)。然而,男子女性型乳房手术后6个月内没有完全回归。这通常需要超过1年的,有时候需要手术治疗( 7]。

检测LCT的原因在这里花了近2年是不同的:当然,睾丸质量很小,因此几乎不明显。虽然第一个医学专家建议进一步涉及泌尿评估,病人决定看看下一个内分泌学家。尽管如此,泌尿科医生作为第三个专家参与没有睾丸超声波排除肿瘤但认为肾上腺恶性肿瘤。这强调了常规的重要性睾丸超声波在患者睾丸肿瘤是疑似或应当被排除在外。睾丸间质细胞瘤的发病率增加了在过去几十年由于更好的成像技术( 8]。其他数据表明,睾丸癌发病率增加一般( 11]。然而,这些数据主要是指观察生殖细胞肿瘤。

记住LCT的潜在诊断,我们决定执行一个腹股沟的方法。Testis-sparing手术是推荐的治疗性cord-stromal睾丸肿瘤;然而一个腹股沟方法应该作为睾丸生殖细胞肿瘤的诊断不能排除术前( 12]。

临床上大部分是良性的。然而,大约10%的成年人患转移性疾病患者( 13]。大尺寸(> 5厘米),老年,有丝分裂活动每10大功率领域(> 3),血管侵犯,细胞学的异型性,坏死,浸润边缘,extratesticular扩展和非整倍性已经被确认为假定的恶性肿瘤的迹象( 14, 15]。转移性lct的预后很差,只有腹膜后淋巴结解剖(RPLND)已被证明改善生存 16]。在当前情况下,病理学和计算机断层扫描显示恶性肿瘤的迹象。出于这个原因,我们建议病人半年度后续手术后在头两年,然后用体检,每年随访激素状态,和阴囊和腹部超声,以及胸部摄影及腹部电脑断层扫描显示每两年。当前的指导方针不明确建议随访患者的良性lct。在高危患者两个以上危险因素,体检,荷尔蒙状态、阴囊和腹部超声,胸片和CT扫描进行每三到六个月( 12, 17]。

在这种情况下报告,睾丸睾丸间质细胞瘤的诊断花了两年时间指出知识的激素活性睾丸肿瘤仍然很低。对于男性与男性女乳症患者呈现,每一个泌尿科医生都应该记住激素活性睾丸睾丸间质细胞瘤。鉴别诊断是良性乳房条件、乳腺癌或内分泌病。此外,每一个医生都应该总是试图执行全面的医疗检查他的病人为了避免俯瞰很小,但有时至关重要,导致诊断方面。

 同意

从患者获得书面知情同意是出版的病例报告和相应的图像。

 的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

 -鲍姆加滕 l Dabaja 答:一个。 泌尿科医师的男性女乳症的诊断和管理 目前泌尿学报告 2018年 19 7 46 10.1007 / s11934 - 018 - 0796 - x 桑松 一个。 Romanelli F。 桑松 M。 兰兹 一个。 Di路易吉 l 男子女性型乳房和激素 内分泌杂志 2017年 55 1 37 44 2 - s2.0 - 84965006906 10.1007 / s12020 - 016 - 0975 - 9 27145756 Cuhaci N。 Polat 美国B。 Evranos B。 Ersoy R。 Cakir B。 男性女乳症:临床评估和管理 印度《内分泌学和新陈代谢 2014年 18 2 150年 158年 10.4103 / 2230 - 8210.129104 2 - s2.0 - 84995476535 布劳恩斯坦 g D。 男子女性型乳房 《新英格兰医学杂志》上 2007年 357年 12 1229年 1237年 10.1056 / NEJMcp070677 约翰逊 r·E。 Murad m . H。 男子女性型乳房:病理生理学、评估和管理 梅奥诊所的公报 2009年 84年 11 1010年 1015年 10.4065 / 84.11.1010 2 - s2.0 - 71249158550 金 我。 年轻的 r·H。 史卡利 r·E。 睾丸间质细胞瘤的睾丸。40例临床病理分析和文献之回顾 美国外科病理学杂志》上 1985年 9 3 177年 192年 10.1097 / 00000478-198503000-00002 2 - s2.0 - 0021871773 塔子 m F。 蜜剂 年代。 el fassi m·J。 Farih m . H。 睾丸间质细胞增生揭示了男性女乳症 评论在泌尿外科 2008年 10 2 164年 167年 Leonhartsberger N。 拉蒙 R。 爱格纳 F。 Stoehr B。 Pichler R。 Zangerl F。 弗里茨 一个。 施泰纳 H。 睾丸间质细胞肿瘤发生率增加睾丸的改进的成像技术的时代 国际现代泌尿外科杂志 2011年 108年 10 1603年 1607年 2 - s2.0 - 80255123766 10.1111 / j.1464 - 410 x.2011.10177.x 21631694 Carvajal-Carmona l·G。 阿拉姆 n。 波拉德 p . J。 琼斯 a . M。 巴克莱 E。 华生 N。 Pignatelli M。 弗里曼 一个。 Pomplun 年代。 埃利斯 我。 Poulsom R。 El-Bahrawy m·A。 院线 d . M。 汤姆林森 i . p . M。 成人睾丸间质细胞瘤引起的睾丸生殖系延胡索酸酯酶突变 《临床内分泌学与代谢杂志》上 2006年 91年 8 3071年 3075年 2 - s2.0 - 33747696434 10.1210 / jc.2006 - 0183 16757530 Toren p . J。 罗伯茨 M。 硬粘土 我。 grob e . D。 Jarvi K。 罗 k . C。 小偶然发现睾丸肿块不育男性积极监测护理的新标准? 泌尿学杂志 2010年 183年 4 1373年 1377年 10.1016 / j.juro.2009.12.012 2 - s2.0 - 77949334323 尼噶的 M。 Aschebrook-Kilfoy B。 Shikanov 年代。 Eggener 年代。 增加睾丸癌发病率在1992年和2009年之间的美国和欧洲 世界泌尿学杂志》 2015年 33 5 623年 631年 2 - s2.0 - 84932120144 10.1007 / s00345 - 014 - 1361 - y 25030752 阿尔伯斯 P。 阿尔布雷希特 W。 Algaba F。 Bokemeyer C。 Cohn-Cedermark G。 Fizazi K。 欧洲协会U,淡指南睾丸癌,淡指南,2018年 法卡斯 l . M。 Szekely j·G。 Pusztai C。 Baki M。 高频转移性睾丸间质细胞的睾丸肿瘤 肿瘤学 2000年 59 2 118年 121年 2 - s2.0 - 0343279234 10.1159 / 000012147 10971169 McCluggage w·G。 长腿的人 j . H。 亚瑟 K。 巴纳吉 美国年代。 细胞增殖和核倍性评估增加建立预后因素在预测恶性肿瘤在睾丸睾丸间质细胞肿瘤 组织病理学 1998年 33 4 361年 368年 2 - s2.0 - 0031768790 10.1046 / j.1365-2559.1998.00484.x 9822927 Cheville j . C。 Sebo t·J。 啤酒 d . J。 Bostwick d·G。 法罗 g . M。 睾丸间质细胞瘤的睾丸:一个临床病理的,DNA含量,MIB-1比较nonmetastasizing和转移的肿瘤 美国外科病理学杂志》上 1998年 22 11 1361年 1367年 10.1097 / 00000478-199811000-00006 2 - s2.0 - 0031739871 Mosharafa 答:一个。 福斯特 r S。 Bihrle R。 科赫 m . O。 Ulbright t M。 艾因霍恩 l . H。 •多诺休 j . P。 腹膜后淋巴结解剖有性爱cord-stromal睾丸肿瘤患者的治疗作用? 癌症 2003年 98年 4 753年 757年 2 - s2.0 - 0043073227 10.1002 / cncr.11573 12910519 Suardi N。 道路 E。 科伦坡 R。 Freschi M。 Salonia 一个。 Lania C。 Cestari 一个。 Carmignani l Guazzoni G。 Rigatti P。 Montorsi F。 睾丸间质细胞肿瘤睾丸:表示,治疗,长期随访和在一个单一机构organ-sparing手术经验的作用 国际现代泌尿外科杂志 2009年 103年 2 197年 200年 10.1111 / j.1464 - 410 x.2008.08016.x 2 - s2.0 - 58149149894