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病例报告|开放获取
克洛伊Nobuhara,戴安娜·m·卡多纳·Murat o . Arcasoy卡尔·l·伯格安德鲁·s·巴尔巴斯, ”乙肝病毒免疫相关的血小板减少症和自身免疫性肝炎和肝移植后血小板的恢复”,在移植病例报告, 卷。2021年, 文章的ID8484106, 5 页面, 2021年。 https://doi.org/10.1155/2021/8484106
乙肝病毒免疫相关的血小板减少症和自身免疫性肝炎和肝移植后血小板的恢复
克洛伊Nobuhara
,1
戴安娜·m·卡多纳·,2
Murat o . Arcasoy,3
卡尔·l·伯格,3
和
安德鲁·s·巴尔巴斯1
1杜克大学医学中心外科学系,达勒姆,数控,美国
2病理学系,杜克大学医学中心,达勒姆,数控,美国
3医学系,杜克大学医学中心,达勒姆,数控,美国
文摘
免疫性血小板减少症是消耗性凝血病,可以特发性或与感染或自身免疫性病因相关。在这里,我们提出一个案件的免疫性血小板减少症的急性肝衰竭由于共存诊断乙型肝炎病毒和自身免疫性肝炎。我们的病人进行了原位肝移植和恢复与romiplostim止血治疗后血小板计数,促血小板生成素受体激动剂,移植后51天。据我们所知,这是第一个病例报告的免疫血小板减少二次乙型肝炎病毒和自身免疫性肝炎急性肝衰竭患者。
1。介绍
急性肝衰竭患者可能会出现血小板减少因为各种各样的原因:减少促血小板生成素(TPO)生产、脾封存,或者,更很少,消费凝血障碍。免疫性血小板减少症(ITP)是一种自身免疫性血小板凝血病由血小板自身抗体,破坏和抑制它们的形成1]。虽然大多数情况下(大约80%)是特发性,国际旅游业伙伴关系也可以继发于各种传染病和自体免疫条件(2]。乙型肝炎病毒(HBV)和自身免疫性肝炎(AIH)独立报道的次要原因ITP文学,尽管独立(3- - - - - -5]。
在这里,我们报告一种新型ITP的发病在急性肝衰竭患者积极的乙肝病毒血清学标记移植以及AIH肝脏组织学。这个病人出现急性肝衰竭和严重的血小板减少症,并进行了原位肝移植(OLT)在入院两天后到我们的机构。她收到了多个单位的血小板在大量输血协议随后被认为ITP摧毁。治疗难治性强的松和静脉注射免疫球蛋白(丙种球蛋白),和传真照片她发起romiplostim受体激动剂。她的血小板计数来实现 术后一天(POD) 51。这种情况下强调的重要性确定急性肝衰竭患者血小板减少的病因和报告的潜在共存乙肝病毒和AIH继发性免疫性血小板减少症。
2。方法和材料
这个病例报告是一个单身,鉴定病人情况。因此免除我们的机构审查委员会的批准。
3所示。病例报告
48岁的女人没有之前呈现给外部医院肝病恶化两周历史的疲劳,黄疸,沉重的月经出血。实验室值明显严重的血小板减少,凝血障碍,她发现transaminitis和积极的HBV血清学标志物。她发起的防治作用和维生素K被转移到我们的机构紧急肝移植之前评估。
到达我们的机构,她无热的,血压正常的室内空气的氧饱和度90%。实验室研究结果显著承认以下:血红蛋白,9.3;血小板、10; ;肺动脉栓塞,55418;天冬氨酸转氨酶(AST), 3061;丙氨酸转氨酶(ALT);1519;antismooth肌肉抗体(SMA)积极1:60稀释;抗核抗体(ANA)阴性;乙型肝炎病毒核心抗体阳性;表面抗原阳性;(表和乙肝病毒DNA检测在1010台1)。她的身体检查黄疸和扑翼样震颤。她随后需要插管气道保护肝性脑病的设置和obtundation。
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PT:凝血酶原时间;印度卢比:国际标准化比率;aPTT:激活局部血栓形成质;AST:天冬氨酸转氨酶;ALT:丙氨酸转氨酶;SM: antismooth肌肉;乙肝病毒:乙型肝炎病毒;丙肝病毒:丙型肝炎病毒;巨细胞病毒:巨细胞病毒;EBV:巴尔病毒。 |
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她过去病史是重要的病因不明的肺栓塞治疗rivaroxaban,停止一个月之前。她否认饮酒,静脉注射毒品,输血前,或无保护措施的性接触的新合作伙伴。她不知道如果她先前接种乙肝病毒和从未告知她有乙肝病毒。她的丈夫出生在非洲,它是可能的,他收购了它出生时,但她和丈夫分居。她没有已知的历史基因肝脏疾病和自身免疫性疾病的家族史。
病人在入院两天后进行了原位肝移植。她计算MELD评分当时40。她收到捐款后脑干死亡整个肝动脉解剖与标准,duct-to-duct胆道吻合。她收到了乙肝病毒免疫球蛋白9360 IU anhepatic阶段参考。估计失血是2000毫升,大量输血协议发起了广谱抗生素覆盖。其余的移植是简单的。
基于标准的组织学评估之前,这对自身免疫性肝炎患者的评分计分系统是7(女+ 2,高山/ ALT值+ 2,+ 0免疫球蛋白水平,平滑肌抗体+ 3,+ 0抗线粒体抗体,病毒标记3,药物+ 1,酒精+ 2,+ 0)免疫疾病,与可能的AIH一致。我们对移出肝脏的组织学评估是与自身免疫性肝炎(图兼容1)。有大量的肝细胞坏死,包括超过85%的实质。炎症与中央静脉endothelialitis lymphoplasmacytic为主,与AIH兼容。值得注意的是,没有明确的乙肝病毒的形态学证据。没有磨砂玻璃夹杂物或其他病毒细胞病理效应,和免疫组织化学显示肝脏为乙肝病毒表面抗原阴性。
(一)
(b)
(c)
她术后并发严重的血小板减少症和贫血的复杂的阴道出血。血液学临床怀疑ITP高。然而,出血的风险在骨髓活检被认为过高单独执行诊断的过程。她已经对强的松移植免疫抑制,这是一线治疗ITP [6]。与静脉注射丙种球蛋白治疗开始,她被六个课程。Romiplostim 500 mcg注入了POD 9没有不利影响。她的血小板计数恢复 (荚2) 51 (POD)如图2。值得注意的是,有一个临时增加的血小板 豆荚1大量输血后肝移植中提出的协议,以及随后这些血小板抗体介导的消费 在圆荚体2。
4所示。讨论
急性肝衰竭患者经常伴有血小板减少。这种情况下代表一个独特的场景ITP与共存的诊断乙肝病毒和AIH、突出的重要性确定血小板减少的病因急性肝衰竭患者。
国际旅游业伙伴关系是临床的诊断;它被定义为外周血血小板计数 排除其他原因引起的血小板减少症(1]。ITP患者抗血小板抗体的发展往往是在感染的设置(例如,通过分子拟态)或其他自身免疫性疾病(2]。然而,据我们所知,这是第一个报告相关的ITP AIH和乙肝病毒诊断。AIH患者被报道出现在慢性乙肝和丙肝病毒(7]。乙肝病毒和丙肝病毒的发展会导致non-organ-specific自身抗体(NOSA),尤其是安娜和SMA (8]。在某些情况下,这可能归因于过度诊断AIH患者病毒性肝炎基于血清学孤单。然而,我们相信,我们的病人是一个真正的AIH因为她在1:anti-SMA抗体效价160 +确认外植体组织学。
在成人与新诊断ITP和血小板计数 (我们的病人的血小板 ),2019年美国血液学会指南建议糖皮质激素与丙种球蛋白在迅速增加血小板计数是必需的(6]。我们的病人被给予强的松诱导90毫克,逐步锥形直到128年中止在豆荚作为肝移植候选人(图的标准做法2)。丙种球蛋白发起在圆荚体的剂量的1克/公斤6重复剂量直到POD 12以最小的血小板计数(13 )。
因为她的血小板计数耐火材料一线治疗,她发起romiplostim POD 9。从历史上看,二线治疗ITP涉及脾切除术移除抗血小板抗体生成的来源和防止血小板封存。脾切除术的使用难治性ITP下降在过去的几十年里,由于前期的风险手术发病率和新崛起的医学治疗。2019年,美国食品和药物管理局(FDA)扩大了romiplostim使用标准,房产申诉专员署受体激动剂,成人难治性ITP [6]。Romiplostim peptide-antibody融合产品,通过静脉输液管理,据报道耐受病人满意度和生活质量(高9]。
我们提出一个新颖的ITP的发病在急性肝衰竭患者积极的乙肝病毒血清学标记移植以及AIH肝脏组织学和随后的解决肝移植后止血血小板计数。这份报告概述了两种截然不同的学习点。首先,国际旅游业伙伴关系的可能性,从力学上看呈现二次乙肝病毒和AIH,以前没有在文献中报道。许多患者在急性肝衰竭也表现为血小板减少;因此,这种独特的病因的可能性应该报道。第二,在我们的ITP患者继发于乙肝病毒和AIH肝移植是安全的和血小板计数结合romiplostim后恢复。在这样的病人,复苏后血小板计数的肝移植是可行的并且可能解决ITP的根本原因。
缩写
| AIH: | 自身免疫性肝炎 |
| ALT: | 丙氨酸转氨酶 |
| 安娜: | 抗核抗体 |
| AST: | 天冬氨酸转氨酶 |
| 乙肝病毒: | 乙型肝炎病毒 |
| 国际旅游业伙伴关系: | 免疫性血小板减少症 |
| 丙种球蛋白: | 免疫球蛋白 |
| 融合: | 终末期肝病模型 |
| NOSA: | Non-organ-specific自身抗体 |
| 圆荚体: | 术后一天 |
| SMA: | Antismooth肌肉 |
| 传真照片: | 促血小板生成素。 |
数据可用性
没有数据被用来支持本研究。
伦理批准
这个病例报告是一个单身,鉴定病人情况。因此免除我们的机构审查委员会的批准。
的利益冲突
作者宣称没有利益冲突。
作者的贡献
CKN、DMC、农业部、CLB和ASB讨论了病例报告,导致最后的手稿。CKN和DMC合成数据和数字。
引用
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