成功的肝移植病例报告从已故的捐赠和镰状细胞性贫血

文摘

有一个全球的问题,等待时间和死亡率与剩下的等待名单进行肝移植手术。然而,某些情况下鼓舞人心的决定适当的接收者和扩大供体标准。在此,我们报告一例有用的肝脏供体肝移植的镰状细胞性贫血。在这里,我们描述了一个案例的肝移植供体与镰状细胞性贫血受体与肝细胞癌的风险被认为是肿瘤生长和从等待列表中被删除的风险。文献揭示了使用安全的重要性捐赠者,我们描述了使用一个安全的好处,已故肝脏供体和镰状细胞性贫血为肝移植是一个适当的选择。

1。介绍

如今,由于巨大的成功的肝移植(LT)技术和免疫抑制药物的质量的进步,生存和生活质量提高了1,2]。然而,全球一个主要的问题仍然是等待时间和死亡率与剩余在候补名单上3,4]。

这种情况促使修正recipient-selection过程和扩大供体标准(5]。剩余的风险和益处的等待名单LT应该评估密切当使用怀疑移植或采用扩大标准(1,5]。绝对禁忌症死者器官捐赠包括任何恶性肿瘤的证据。此外,其他重要的肝移植拒绝被组织学分析评估严重的脂肪变性,胆汁郁积和纤维化。然而,争议的相关性,这些规定要求外科医生团队决定最好的方式来分配器官。

本研究的目的是展示的可能性扩大器官的使用。此外,我们描述的特殊情况报告LT从捐赠者镰状细胞性贫血(SCA)和遗传性血红蛋白病、非典型和遗传疾病的血红蛋白称为血红蛋白S (HbS),乙型肝炎病毒(HBV)肝硬化和肝细胞癌(HCC)病人被宣判辍学的肝脏移植等待名单。

2。案例展示

2.1。供体手术

肝移植是一个年轻的男性患者,20岁,体重57公斤,身高1.78米,身体质量指数(BMI) 18公斤/米²。他承认总医院蛛网膜下腔出血和颅内血肿在左边,他遭受了脑死亡。他前一个病态的SCA和历史和几个血液细胞疗法是治疗贫血和脾切除术在他16岁。他接受头孢曲松、meropenem和万古霉素时提交给供体手术,手术后5天。他是在低剂量的升压:去甲肾上腺素(0.18微克/公斤/分钟),后叶加压素(0.02微克/公斤/分钟)。最好的选择合适的受体平衡血液疾病或血栓形成的风险因素的风险与收件人有关剩余等待名单和列表的死亡或辍学。实验室分析和肝功能的捐赠者都是正常的。毕竟与移植团队讨论分析和参数(外科医生,肝脏病学家,infectologists),作为使用SCA贪污的风险,发展中国家疾病的概率,和一些案例报告文学,另一方面,一个优秀的肝移植的好处选项,收件人和她的家人被告知所有风险和概率,和一个一致的知情同意决定接受移植的供体肝脏和遵循。供体手术很好,不与任何相关并发症。死者的病人的肾脏和肝脏都捐赠给三个不同的收件人中心。

2.2。肝移植

肝脏受体是一个37岁的女人,她的血型是一样的捐献者。她重54公斤,身高1.65米。她的身体质量指数是19.8公斤/ m²。她被诊断出患有乙型肝炎病毒(HBV)肝硬化和肝细胞癌(HCC)根据米兰标准(2肿瘤都有≤3厘米直径,无肝外和主要血管介入)。终末期肝病模型(MELD)评分18岁和Child-Pugh-Turcotte B7 (CPT)分类。血清甲胎蛋白(AFP)值增加最近移植(> 200 ng / ml)。等候名单上的肝脏移植手术,病人进行3动脉化疗(TACE)会话,最初与完全治疗领域,但后来显示局部治疗(进展)。肝脏移植重达1.495公斤。冷缺血时间是8小时,30分钟,和温暖的缺血时间38分钟。执行的移植是9月27日,2016年。病人收到4个单位的红细胞,血小板的三个单位,八个单位的等离子体在手术。肝脏活检协议包括预和prerevascularization活检有轻度铁尘肺和脂肪变性,肝细胞膨胀,罕见的微管的胆汁淤积,和温和的正弦拥堵的优势drepanocytes(图1)。

postrevascularization活检显示轻度缺血再灌注损伤(2级),包括肝细胞凋亡和一个小中性正弦渗透。枯氏细胞erythrophagocytosis和稀缺的镰状细胞仍在活组织检查第二天(图执行2),以及一些缺血性的地区。免疫抑制协议包括皮质类固醇每天麻醉诱导后6个月。糖皮质激素的撤军方案,basiliximab 20毫克管理在麻醉诱导和术后第四天;霉酚酸酯、他克莫司管理从第四天(由于机构协议和文学我们发起他克莫司后由于急性肾功能衰竭的发病和使用协议与糖皮质激素和basiliximab)。他克莫司剂量(0.10 - -0.15毫克/公斤/天进行一天两次)调整是基于肝脏血液检测和血液水平6 - 10 ng / ml保持在第一年。

2.3。术后课程

LT收件人还收到了抗生素基于肝脏捐赠的医疗档案:万古霉素和meropenem 7天+ Amicacina了两天。此外,她收到了乙型肝炎免疫球蛋白(肌注)七天,然后每月一年。她仍然接受恩替卡韦(ETV)日常预防乙肝复发。LT协议的一部分,她报的多普勒超声血管移植吻合术术后第一天,调查并没有注意到异常。后续的血管成像检查将取决于临床和实验室数据。尽管她良好的术后进化,她发达的急性肾衰竭,需要血液透析三个星期。急性肾功能衰竭的原因,血液透析是由于肝移植过程和基线肾功能有所改变。她恢复肾脏功能的完成,不需要肾脏替代治疗了。她在第37术后天出院。术后化疗没有必要由于良好的进化和术后肿瘤控制图像与无复发(CT)移植肝脏和降低血清肿瘤标志物(法新社< 10 ng / ml)。 A long-term follow-up of 18 months revealed a good evolution, with normal liver blood tests.

2.4。道德方面

本研究机构审查委员会批准,完成整个的研究在人类1975年的赫尔辛基宣言的指导方针。

3所示。讨论

镰状细胞性贫血(SCA)是一种遗传性血红蛋白病和非典型遗传疾病的血红蛋白称为血红蛋白S(哈佛商学院)。由于其多因子的组件是很重要的,不同的临床表现,影响病人morbimortality [6]。镰状细胞病(SCD)提出了血管表现在多个器官系统导致的并发症:vasoocclusion肝血窦由于镰状,从慢性输血血铁质,病毒性肝炎、胆石病的结果慢性溶血(6]。

一些表现与血管损伤与肝有关改变由于急性肝危机随之慢性肝病肝内胆汁郁积和铁过载。不管这个,肝内胆汁淤积可能是严重的和临床治疗往往是不起作用的7]。SCA或SCD可以提供更高的morbid-mortality,更多的住院,受损的生活质量(7]。在我们的例子中,我们观察到一个宏观方面的肝脏供体收获和良好的实验室测试和血流动力学控制,所以我们决定进行这次中尉,我们确认好后的微观方面预移植的肝脏活检。

有关SCA和SCD肝组织学、限制因素之一使用这些病人作为捐助者(7),肝脏组织学分析为更好的解释是强制性的纤维化,胆汁淤积,脂肪变性,甚至肝硬化。所以,保持供者的肝脏移植质量我们建议执行协议组织学分析。是在我们的案例中,丢弃任何问题,反映了这种良好的发展。

几乎没有报道发表例SCD患者肝脏移植手术。此外,最近的一篇文章中回顾文献显示10个成年人和儿童5 SCD(接受了肝脏移植手术7]。原位肝移植作为治疗可能包括选择SCD患者终末期肝脏疾病和疾病进展的机会与其他治疗方法。

Elsiesy H et al。8)2017年发表在会议文摘与镰状细胞性状患者7例肝脏捐赠。他们的结论是,肝脏从镰状细胞性状捐赠者捐赠是安全的8]。然而,我们没有发现任何发表的文章关注与SCA捐助者。

我们已经强调了文献综述和LT成功案例使用SCA捐赠者辍学患者HBV肝硬化和肝癌的风险中尉等候名单上的这个工作的重要目标是演示这个成功的接受者和供者匹配表明我们可以扩大供体肝移植标准及分享这个成功的选择。此外,本报告这是增强促进移植社区这种方法与这种类型的捐助。

4所示。结论

总之,我们已经报道,已故肝脏供体和镰状细胞性贫血是一个适当的选择中尉的文章,我们发现证明使用一个安全的重要性器官捐赠者和扩大使用的真正好处。

缩写

LT:	肝移植
乙肝病毒:	乙型肝炎病毒
肝细胞癌:	肝细胞癌
体重指数:	身体质量指数
SCA:	镰状细胞性贫血
的化合物:	镰状细胞病
哈佛商学院:	血红蛋白,血红蛋白S
融合:	终末期肝病模型
CPT:	Child-Pugh-Turcotte
肌注:	乙型肝炎免疫球蛋白
ETV:	恩替卡韦。

的利益冲突

作者宣称他们没有利益冲突的关于这个手稿的内容。

作者的贡献

所有作者都批准提交的手稿的最终稿。研究和设计概念,数据收集和分析,解释,和写作手稿是卢卡斯的责任Souto Nacif。研究概念和设计、数据收集和分析、解释,重要的修订的责任爱丝特雷娜比安卡梅洛和拉斐尔ibsen Pinheiro苏亚雷斯。数据收集和分析、解释和修订是菲比安娜罗伯托·利马的责任和罗德里戈青铜de Martino。研究概念、解释和重要的修订是惠灵顿的责任Andraus和路易斯Carneiro D 'Albuquerque。

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