文摘
多囊肝病患者中描述文学作为肝移植的受体和捐赠者。由于保存完好的肝功能,这些患者通常难以获得一个器官。肝脏病人往往比正常的大而重的器官。我们描述两种情况有非常大的肝脏,14至19公斤。我们最好的知识和搜索,这些移植的最重的肝脏,顺便和一个病人接受了肝脏与ADPKD捐赠者。这份报告的目的是讨论的挑战和缺陷评估和清单,技术方面的移植,移植肝的可能性从供体基因囊性疾病囊性疾病,在事实和相关文献一些高光从凯泽本人/ OPTN数据。
1。介绍
多囊肝病(骑士)可以与常染色体显性遗传性多囊肾病(ADPKD)和常染色体显性多囊肝病(ADPLD) [1- - - - - -3]。这些进步的疾病会增加肝脏大小高达每年3.7% (4]。在早期患者可以有囊肿但通常没有肾和/或肝表现直到5日至6日几十年的生活。大的囊肿,生活质量影响是由于受压症状或末梢器官损伤可以进展死亡(5,6]。医疗管理包括避免外源性雌激素,药物如生长抑素类似物如octreotide, mTOR变量成功(3,7,8]。侵入性选项包括愿望硬化疗法,腹腔镜开窗术,肝切除(9- - - - - -14]。
所有患者诊断为骑士,60%目前的症状,42%的病人需要至少一个治疗,23%需要超过1干预,出现并发症17%,8%的病人无法应对这些疗法。进步的疾病患者治疗失败成为公开的失代偿性的由于并发症或结束阶段肝脏疾病进展需要原位肝移植(OLT) [15]。在大多数患者中,结束阶段肝脏疾病模型(MELD)评分仍然很低。作为融合是肝移植的指标分配在美国,这些病人很少接受移植的优先事项。自2013年成立后的35比例规则,捐献器官的区域共享已增加,使它更难降低MELD评分患者移植的机会。一些骑士有相关联的肾功能损害患者进行MELD评分更具竞争力,但在绝大多数,他们的得分仍低于其他肝硬化患者(16]。因此2015年器官供应移植网络(OPTN)发布指导方针,规范分配为骑士患者的异常点。为了有资格获得异常点,病人需要证明肝代谢失调,血液透析,或“补偿并存病”17[],而不是生活质量问题18]。患者移植PCLD 30天的发病率为41%,死亡率为5%。肝脏移植的1 -和5年生存率是91%和93。在患者接受同时肝肾移植,1 - 5年存活率较低,分别为80%和86 (19),6%的患者需要再移植。大多数病人体验改善生活质量(20.]。
大的肝脏增加这些程序的技术困难。我们描述两例51和98公斤的女性异常大的肝脏,分别为14至19公斤。我们最好的知识和文献检索,这些都是一些最重的移植肝脏。顺便说一下,我们的一个患者接受了肝脏捐赠ADPKD与多个小肝囊肿。本系列报告的目的是讨论的挑战和缺陷评估和清单这个复杂的患者,移植的技术方面,实用程序的移植肝脏囊性疾病捐赠者囊性疾病接受者在讨论相关的文献。
2。案例报告
57岁的女性(177厘米(5′10)51公斤(113)]与ADPKD广泛并存病的历史,包括与多个paracenteses腹水,反复自发性细菌性腹膜炎,胃灼热,hyporexia,早期的饱腹感,腹痛,严重的体重,和营养不良。在移植前,她临床恶化,无法执行基本的家务。她门脉高压食管静脉曲张和血小板减少。她是上市18与MELD评分。由于MRI未能详细血管开放和解剖学,因为大的囊肿,CT静脉造影照片做术前检查,显示位移的下腔静脉推它的左侧动脉由于巨大的尾状叶囊肿(图1)。门静脉拉伸和专利,肝动脉正常。虽然上市,她发明了一种对髂总深静脉血栓形成(DVT)由于外部压缩从她的肝囊肿要求她在抗凝推动MELD评分25。一个合适的器官给她从本地采购的组织器官。捐赠表中描述的细节1。
(一)
(b)
值得注意的是,在捐赠评估,ADPKD被诊断为多发性肾囊肿和肝脏参与包括small-disseminated囊肿,但几乎正常大小。在极度肿大的肝脏移植肝切除术,难以调动,和多个囊肿必须切断为了动员从腹腔器官并获得血管控制。解剖学是扭曲的门户虚荣和下腔静脉的解剖更加复杂。我们尽可能把所有船只。外植体后肝脏重14公斤。标准技术之后有caval替换没有venovenous旁路(VVB)。手术后,病人气管切开在术后第一天肝功能下降趋势。她开始对他克莫司,mycofenolic酸,和类固醇锥度。手术后她出院回家10天没有任何并发症。在6个月随访,她已经在生活质量显著改善,增加食欲,改善营养状况。
第二个病例是一个53岁的女性(177厘米(5′10)93公斤(205)]与历史的ADPKD类似症状为第一种情况;她有肝性胸水,要求每月利用来提高她的呼吸急促。她一个本地融合10严重营养不良。得到了异常点增加23的融合。捐赠细节表1。
在移植,21日升腹水被移除。移植手术进行类似于第一种情况和患者接受相同的免疫抑制。外植体在这种情况下,重达19.4公斤(图2)。值得注意的是,在外植体,当我们开始削减suprahepatic静脉血管夹紧后,和削减光伏infrahepatic印度河流域文明,由于肝脏的重量,RHV区域了,收回夹。我们应用另一个夹上面解剖隔膜后得到足够的袖口吻合。术后并发大量腹水、胸水,要求长期断奶和气管造口术。她的拒绝,这是成功治疗。一个月后长期停留,她已经康复出院。
(一)
(b)
(c)
3所示。讨论
数据从OPTN /凯泽本人从2002年2月到2015年12月显示从117427例,620例(0.5%)是骑士。移植在这些病例中,有351例(56.6%)和81年(13.1%)死在候补名单上或移植变得太恶心。的平均等待时间是196天,也就是说,比HCC患者的等待时间长(130天)和慢性肝衰竭患者(58天)。列出所有骑士的患者,269例(43.4%)收到异常点,使他们更容易移植相比,那些上市无一例外点(78.8%比39.6%)。候补名单死亡率和从列表中移除明显高于肝细胞癌虽然低于CLF(21.4%比5.2%和26.9%,分别地。)(21]。看着这些数字,这是非常直观的,异常上访应申请这些病人和清单被认为是早期。
肝脏的规模可以很难评估门静脉与腔静脉的开放。尽可能多的中心为移植前执行MRI评估肝病,值得注意的是多个囊肿很难评估血管开放和解剖学。相比之下,一个三相CT扫描和重建静脉造影照片在我们的情况下非常有用。这些病人的营养状况也是一个问题,因此要求这些患者在术前肠内或肠外营养支持。
在手术中,典型肝硬化肝脏很小,可以很容易地操作。多囊肝肿大的动员和解剖门更加复杂。典型的肝脏体积是1.1公斤,多囊性肝和平均增加到6.695公斤(22]。动员和可视化改进选择囊肿开窗术,这必须认真执行,以避免受伤的流离失所的船只和担保物。大部分的船只正在紧张容易撕裂和断裂。印度河流域文明是常常流离失所和压缩60%的患者(22]。肝切除术中,必须保护血管长度补偿的规模不匹配供者移植物植入期间,避免紧张。由于如此大的规模,最好做标准bicaval捎带技术移植替代技术。这些患者门脉高压,随着现代麻醉管理,他们通常不需要venovenous旁路(VVB)。我们已经遇到了如前所述的一个问题是体重拖suprahepatic静脉,导致收缩。事后看来,也许在这样一个沉重的肝脏,为了防止这种阻力,我们应该减少suprahepatic infrahepatic前静脉,这自然倾向在切割前静脉,肝是可以避免的。
由于缺乏合适的供体肝移植,有越来越多的压力,接受更多的非传统的捐助者为目的的移植(23]。患者描述了骑士文学的捐助者、生活和尸体捐赠(24,25]。羊腿的分类后,1型包括小于10大肝囊肿的存在测量最大直径不超过10厘米(24),可以适合移植供体。这将是有趣的评估策略来防止囊肿增大捐赠者,但当前的文献不支持任何以证据为基础的措施。骑士患者可以从活体供体进行移植,但只在一些情况下这可能是合适的。的发展,手术后的任何形式的手术后腹水是一种挑战骑士。然而,良好的移植肾功能,改善营养,和温柔的利尿剂,大多数可以控制。
总之,患者骑士更复杂的和弱势群体。他们经常需要异常点的请愿书,利用创新的捐助者。是必要的,以避免不必要的张力在小血管在肝切除术和扭曲的解剖学术前的注意。肝脏的大小和重量的最具挑战性的部分手术,但是适当的措施,获得了良好的结果。
缩写
| ADPKD: | 常染色体显性遗传多囊肾疾病 |
| ADPLD: | 常染色体显性多囊肝病 |
| CLF: | 慢性肝衰竭 |
| 哈: | 肝动脉 |
| 印度河流域文明: | 下腔静脉 |
| 融合: | 肝病模型结束阶段 |
| 肝移植: | 原位肝移植 |
| 骑士: | 多囊肝病 |
| PV: | 门静脉 |
| RHV: | 右肝静脉。 |
的利益冲突
作者宣称没有利益冲突。