典型的神经精神表现在病人期待肝移植

文摘

患者出现急性或慢性肝病发展改变精神状态与精神运动放缓,通常表明脑病。我们现在56岁的病人的情况下开发了亚急性典型神经精神症状包括认知和行为混乱,manic-like状态和边音的帕金森综合症。事件的顺序,完成检查和详细的神经检查与肝性脑病的不一致或精神错乱;因此,我们扩展我们的鉴别诊断和建议下面描述的病理生理过程。

1。病例报告

56岁的女性被诊断为原发性胆汁性肝硬化后出现瘙痒和疲劳。在此诊断之前,她曾作为业务执行能力在高认知基线。黄疸和难治性腹水发达前的一个月入学。认知衰退演变的一个多月强制她请假。她被称为一个三级中心专业肝胆的专业知识。她过去病史包括动脉高血压和胃食管返流,以及cervicogenic头痛。她没有精神、法律或相关家族史。她基线包括利尿剂、乳果糖TID 10毫升、苯甲酸钠3 g OD,甲硝哒唑250毫克,碳酸钙出价500毫克,ursodiol 500毫克。利培酮1毫克OD和喹硫平50毫克海关规定推荐的时候但引入后神经精神病学的演示。没有关系可以建立与她的行为变化和药物治疗后,细致的审查。

一般检查完工的时候承认包括白蛋白34 g / L (N = 37-48 g / L),氨20微克/分升(N = 15-45 mcg / dl)、GGT 331 UI / L (N = 7-55 UI / L)、ALT 74 U / L (N = 9-30 U / L)、AST 74 U / L (N = 13-39 U / L),碱性磷酸酶565 UI / L (N = 36 - 110 UI / L),和印度卢比1.1。精神病学和神经病学顾问得出了同样的结论:病人的神经精神症状为肝性脑病(非典型1]。她面对人格改变,精神运动风潮,提升情绪,不协调的影响,ideoaffective不整合,和切向,noninformative, logorrheic演讲以及略微下降的判断。然而,她的取向和洞察力惊人的完好无损。她拿下17/30美国华人博物馆标志着一个全球皮质损伤。混乱和执拗,听觉和躯体感觉的幻觉,改善精神安定剂。提供一个例子,当这个病人被告知即将到来的神经学评估,她完成了她的“作业”图纸和符号组成。神经系统检查是不起眼的,提到缺乏眼肌麻痹、眼球震颤,反射消失,步态不稳,或原始反射。扩散的可能性与反响皮质认知改变表情,演讲,内存和个性被认为是。潜在的精神分裂症显然是排除在外,肝移植是一个禁忌。然而,由于有机疾病调查躁狂发作。

在接下来的几周,她仍然明显紊乱,尽管对剂量的奥氮平和氟哌啶醇管理她的风潮。介绍了锂和常规剂量的奥氮平,没有成功。执行一个广泛的检查,证实儿童类C通过活检肝硬化。脑部MRI出现双边基底神经节hyperintensities(图1)。几个脑电图进行为期两个月的住院治疗。最初的两个脑电图研究是不起眼的,没有三相的波浪,基线的节奏放缓,或癫痫样的特性。这将是不寻常的肝性脑病,考虑神经精神症状的程度;肝性脑病至少会被归类为2级(2]。然而在缺席早期阶段遇到特殊的迹象:注意力持续时间缩短,嗜睡,运动障碍,改变睡眠节奏,易怒、构音障碍、扑翼样震颤。多次脑电图表现两个和三个月后出现神经精神症状,分别显示一个离散的间歇全球减缓脑功能障碍(图2)。脑SPECT和PET扫描患者年龄,基本上是正常的显示没有明显的萎缩的迹象。CSF分析本质上是不起眼的。彻底寻找一个潜在的肿瘤包括胸CT扫描,这显示出钙化结节在正确的顶点(产后抑郁症负)。它还包括一个abdo-pelvic CT扫描,腹水分析/文化,和甲胎蛋白水平,所有这些都是负面的。CSF、尿液、腹水和血培养都为阴性。炎症和自身免疫性检查呈阳性安娜(1/640)和抗线粒体抗体(1/320)。否则,ENA负面结果,壁细胞抗体,平滑肌抗体,TSH、甲状腺球蛋白抗体,转谷氨酰胺酶抗体和蛋白电泳。铜中毒被排除,以及几个懒洋洋的感染:艾滋病毒血清学、anti-HCV, anti-HVA, anti-HBs, HBs-Ag, anti-HBc,隐球菌,带状疱疹,HSV。

她五个月后出院首次承认,准备两个月后肝移植。手术很顺利。有趣的是,她的丈夫指出一个新的地震涉及左下肢。一个不对称的帕金森akineto-rigid综合症出现前三周移植。这个锥体外系综合征发生的引入免疫抑制剂(他克莫司、咪唑硫嘌呤和甲基强的松龙)。精神安定剂没有规定在此承认,那么唯一可能影响药物的长期使用精神安定剂。左旋多巴/卡比多巴添加三周后移植;在两周内,她的进步是显著的。正常化她的肌肉,拉伸试验,观察体位反射、步态和认知状态。精神运动风潮演变对动作迟缓的照片和姿势震颤涉及上肢、头,舌头。 The transplantation is certainly the leading factor accounting for her clinical improvement; manganese-induced parkinsonism is renown to be refractory to levodopa administration, regardless of the posology or dosing. This hallmark of manganese-induced parkinsonism correlates with the nigrostriatal pathway preservation. We opted for a short trial of levodopa/carbidopa, monitoring closely the possibility of psychotic exacerbation [3]。

她仍然失忆症整个pretransplantation时期,由于行为改变。后续脑部MRI表现出一个完整的解决pallidal hyperintensities。左旋多巴/卡比多巴是术后五个月停止,永不复发的锥体束外的特性。彻底neuropsychologic评估显示,她在基线;她最终回到工作岗位,资格开车。

尽管锰水平没有症状期间,锰的积累可能导致症状。在慢性肝病,低白蛋白血症倾向于通过锰穿过血脑屏障。锰可以刺激多巴胺的释放从突触前存储网站。慢性锰过量激发单胺氧化酶活动,增加多巴胺降解及其代谢物的积累,高香草酸。这种代谢物中发现大量尸检在慢性肝病患者死亡4- - - - - -6]。叉状分枝的观察描述锰沉积在多巴胺神经传递的影响。尽管如此,研究描述锰血清水平通过光谱证明血清水平和pallidal指数之间的正相关关系(MRI)比较皮质和pallidal强度(7- - - - - -9]。基底神经节内锰累积选择性;正相关也与锥体外系症状的严重程度,建立临床血清锰直接与多巴胺耗竭(5,6]。锰作为D2突触后多巴胺受体阻滞剂,保留黑神经的完整性。专用的特定神经影像学方法证实了这一假设10]。更多,体外锰暴露被证明影响多巴胺通过减少其吸收以及随后流出(安非他明11]。

我们的研究和文献综述强调了这个回顾性病因。我们不幸的是没有文档锰血清水平时的初始报告。尽管如此,我们调查了病人彻底,考虑一个广泛的鉴别诊断如上所述,提及肝性脑病和谵妄。她最初的陈述,进化在整个移植过程和结果回顾性强烈兼容锰过载。

2。结论

最后,在慢性肝病的存在,pallidal MRI hyperintensities和神经精神症状,医学检查应该包括血清锰水平。本案旨在增加对这种情况,移植后可能是可逆的。血清锰剂量是现成的和便宜的,它可能揭示了快速病因,防止进一步的调查。预后也安心的在这种情况下,指示的紧迫性进行肝移植。即使常见疾病占主导地位,我们可以识别异常与洞察力,判断,和警惕。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

作者的贡献

Laury Chamelian负责概念化、编校、监督,编辑和修改。凯瑟琳·莫里斯负责概念化、编校、编辑、数据/图像和修订。奥斯汀佩雷拉负责修订、编辑和修改。Kiran格兰特负责修订、编辑和修改。

引用

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