文摘

上皮样血管内皮瘤(EHE)是一种罕见的血管与潜在恶性肿瘤,最常呈现在肝脏。许多患者存在bilobar或肝外的疾病,目前治疗范式包括肝移植,与良好的长期结果。多达25%的患者诊断成像后顺便其他迹象,诊断和确认需要组织学分析,没有经典成像特性来区分从其他固体肝损伤肝EHE(呵呵)。在这里,我们描述一个案件被诊断脾切除术后的微观呵呵脾脏内扩大血管肿瘤。由于意外的诊断EHE在脾脏和共存但稳定出现肝脏hemangiomata,肝左叶切除术。外植体组织学显示良性hemangiomata和扩散,微观呵呵。病人最终接受了肝移植。呵呵可能是一个具有挑战性的诊断,这种情况下强调任何扩大血管病变,即使在脾脏,应高度怀疑的心理指标提示设置已知hemangiomata呵呵。

1。介绍

上皮样血管内皮瘤(EHE)是一种罕见的血管肿瘤,多发生在女性比男性,通常出现在肝内,但也可以出现在其他组织包括肺、骨头、或腹膜1]。这些肿瘤的行为是可变的,从一个相对良性的临床病程快速进步,转移性疾病(1- - - - - -3]。超过25%的患者无症状,诊断后偶然发现肝脏病变的4]。的主要治疗肝上皮样血管内皮瘤(呵呵)是手术切除或移植,和优秀的长期结果报告(4,5]。与庞大的肿瘤一般,呵呵,可能是多病灶的和/或双边、和> 30%的患者可能伴有肝外疾病(4]。在目前的病例报告中,我们描述一个病人有多个良性的,古典出现肝hemangiomata和非典型,扩大在脾脏血管病变导致的诊断微观呵呵,最终肝移植。

2。病例报告

一个49岁的女人,没有明显的过去病史呈现给她的家庭医生在2014年与模糊的右上象限的腹痛。她的生命体征稳定,她的腹部是毋庸置疑的,她没有明显的organomegaly。血红蛋白、血小板计数、白细胞计数、肝功能和肾功能测试都在正常范围内。她接受腹部超声,展示了多个肝内血管病变,与hemangiomata的外观。自解决她的腹部疼痛,但由于超声发现,她收到了核磁共振的腹部。本研究证明多种肝脏病变增强模式与hemangiomata一致。也有4.6×3.1×2.8厘米身体内的血管病变增强的脾功能一致的血管瘤,尽管不如肝脏hemangiomata明亮。她仍无症状。这些病变与串行MRI随访研究,虽然肝脏病变大小保持稳定和提高,后续成像在两年证明脾损伤的间隔增大到7.1×5.0×6.3厘米,有四个额外的新在脾结节(图1(一),白色箭头)。主要病变相比异构增强肝脏hemangiomata(白色病变在肝在图1(一))。

(一)
(一)
(b)
(b)
(c)
(c)
(d)
(d)
(e)
(e)
图1
上皮样血管内皮瘤发生在脾。(一)轴向MRI扫描显示肝脏hemangiomata群众(白色)和血管脾病变。脾切除术后(b)总值标本。白色箭头对应于(a)的影像学表现。(c))染色法显示出高度的细胞,非典型复杂血管病变与罕见的有丝分裂的人物。(d) MIB-1染色演示了一个扩散指数约10%。(e)和CD31 Immunophenotyping。

由于尺寸的增加,新结节和异构增强,她被手术切除。她在2016年9月进行了一个简单开放的脾切除术。病理证实总值8.0×5.8×4.5厘米与斑驳的外表和焦出血性病变组织,几乎取代了脾实质(图1 (b)),这与术前影像(图是相一致的1(一);白色箭头与类似的地区生产总值(gdp)标本图1 (b))。表现出高度的细胞组织学评估,非典型复杂血管病变与罕见的有丝分裂)染色(图数据1 (c))。MIB-1染色演示了一个增殖指数(图约10%1 (d))。和CD31 Immunophenotyping(图1 (e))和CD34(没有显示)证实血管内皮的存在。综上所述,形态和immunophenotypic发现符合诊断为上皮样血管内皮瘤(EHE)。鉴于这种诊断,发现肝血管病变,她接受了左肝切除和nonanatomic病变切除一段8排除2016年11月呵呵。最后病理显示良性hemangiomata在成像和多病灶的观察,肝实质内微观EHE并没有感激以前在多个成像研究。基于这些发现,她被称为肝移植。她被我们的多学科小组和仔细评估指医学肿瘤学咨询。她接受了全身成像包括CT胸部、腹部和骨盆,骨盆和腹部MRI,没有展示任何新的病变或肝外疾病的证据。集体的意见来进行基于多学科评估肝移植为R0切除的最佳选择。在2017年初,她最终接受了肝移植的证据的移植肝脏(图。多病灶的呵呵2)。没有关于病变、结节或淋巴结移植的时候提到的,并没有发现恶性淋巴结门静脉周的外植体。她收到了诱导免疫抑制basiliximab和维持治疗他克莫司和霉酚酸酯,这是大多数病人的护理标准在我们的中心。她有与没有证据表明有一个简单的术后复发性EHE后续成像,有超过一年的随访。

(一)
(一)
(b)
(b)
图2
上皮样血管内皮瘤在肝移植后外植体。(一)轴向CT扫描显示肝血管瘤(黑暗的质量),没有明显的额外的损伤。红色箭头表示已知的左叶切除术后残余血管瘤。总值(b)标本后肝切除术和肝移植。白色箭头表示多病灶的EHE并没有明显的术前影像学研究。红色箭头指示相应的病变从(a),这证明了微观EHE血管瘤在显微镜检查(不是图)。

3所示。讨论

呵呵还可以有挑战性的诊断和管理的困境,尤其是在患者multiorgan参与。案件报道的独特之处在于,它好像在脾脏原发性肿瘤发展,与微观肝脏参与。从历史上看,多病灶的患者疾病有一个更激进的课程,不得被视为好移植候选人,尽管最近的数据表明,使用metastasectomy,这些患者可以有好的结果4]。这有点奇怪这个病人诊断微观呵呵,有稳定的良性肝hemangiomata成像在超过两年。为EHE没有特殊的成像特征,因此诊断的金标准是微观分析。EHE的组织学特性包括多孔性高,罕见的有丝分裂,和内皮标记的证据包括CD31和CD34 (1]。我们组曾报道血管内皮生长因子(VEGF)表达在EHE [6]。治疗EHE的支柱仍然是手术切除或肝移植,具有优良的长期无病复发在大多数患者中,至少在呵呵(的背景下2,4- - - - - -6]。目前的情况说明,任何扩大血管病变,即使在脾脏,应该被称为外科评估和切除,因为它可能代表一个独特的呵呵。

的利益冲突

作者没有利益冲突的披露。